Carta al Director
Amiloidosis secundaria con afectación renal en paciente adulto con fibrosis quística
Secondary Amyloidosis with Renal Involvement in an Adult Patient with Cystic Fibrosis
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Es una complicación reconocida de la FQ (fundamentalmente en pacientes de larga evolución y con mal control de la enfermedad), pero muy rara, no se conoce su incidencia en FQ y se asocia con mal pronóstico. En la mayoría de los casos se presenta con proteinuria, tiromegalia y/o hepatoesplenomegalia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Además, la amiloidosis de afectación renal es frecuente que evolucione a insuficiencia renal en un periodo relativamente corto (meses-años), lo cual está relacionado con mal pronóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un varón de 32 años, diagnosticado tardíamente de FQ con 20 años (consultó tras diagnosticarse un hermano) y con: genética DF508/R334W, bronquiectasias con infección bronquial crónica por <span class="elsevierStyleItalic">Pseudomonas aeruginosa</span>; insuficiencia pancreática; azoospermia obstructiva; desnutrición moderada. Fumador de 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>paq/año, adicto a drogas vía inhalada de forma ocasional y enolismo social. Estable hasta los 27 años, a pesar de irregular cumplimiento terapéutico y seguimiento en la Unidad de FQ de Adultos de Málaga, con 1-2 exacerbaciones leves respiratorias/año. Con esa edad se diagnostica de trastorno de adaptación ansioso-depresivo con ideas autolíticas, y desde entonces con deterioro progresivo y 7 ingresos hospitalarios por agudizaciones graves y persistencia de la mala adherencia terapéutica. La depresión-ansiedad en los pacientes crónicos se relaciona con la adquisición de malos hábitos para la salud y peor pronóstico, por lo que es fundamental su diagnóstico. El paciente ingresa en nuestra unidad (tras meses de abandono del seguimiento) por nuevo episodio de infección respiratoria y cuadro de meses de evolución de edematización periorbital y de miembros inferiores con función renal normal, destacando proteinuria de 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/día, microalbuminuria 1.172<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/l, ecografía abdominal y tiroidea sin alteraciones, TACAR de tórax con bronquiectasias varicosas en LII y cilíndricas en LSD y patrón ventilatorio con obstrucción moderada. Ante los hallazgos se realizó biopsia renal que mostró: glomérulos con depósito focal de material hialino; rojo congo positivo; tinción positiva para amiloide AA (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#f0005">figs. 1 y 2</a>). El paciente evoluciona favorablemente por lo que fue dado de alta con diuréticos e IECA junto a su tratamiento de base y con programación de consultas en la unidad de FQ, nefrología y salud mental. A los 10 meses reingresa, por nueva agudización respiratoria, con múltiples complicaciones durante la hospitalización (hemoptisis, pancreatitis aguda…) y finalmente desarrolló insuficiencia renal aguda que precisó hemodiálisis (desestimado para trasplante renal) con posterior fallecimiento en fallo multiorgánico a los 60 días de ingreso (12 meses tras el diagnóstico de amiloidosis renal).</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La amiloidosis secundaria debe sospecharse en aquellos sujetos con FQ de larga evolución o mal control (como es el caso de nuestro paciente: con diagnóstico tardío, mala adherencia terapéutica, enolismo y síndrome depresivo), que presenten proteinuria, edemas, hepatoesplenomegalia y/o problemas tiroideos. Es importante el diagnóstico precoz para poder realizar los ajustes terapéuticos necesarios con vistas al transplante renal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, y en los pacientes con FQ puede valorarse el transplante conjunto de pulmón-riñón. La microalbuminuria anual debería realizarse como prueba de cribado aunque es necesaria la biopsia renal para la confirmación diagnóstica. La gammagrafía con componente amiloideo P sérico marcado con I<span class="elsevierStyleSup">123</span> también es útil para el diagnóstico y para determinar la localización y extensión de los depósitos de amiloide, aunque no se encuentra disponible en la mayoría de los centros.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta el momento no se dispone de un tratamiento eficaz<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a> y se dirige al órgano afectado y fundamentalmente al control de la infección-inflamación crónica bronquial.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 735 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 103492 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Glomérulo con depósito de amiloide. 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| 2024 October | 103 | 24 | 127 |
| 2024 September | 86 | 19 | 105 |
| 2024 August | 88 | 35 | 123 |
| 2024 July | 76 | 21 | 97 |
| 2024 June | 89 | 33 | 122 |
| 2024 May | 103 | 23 | 126 |
| 2024 April | 79 | 26 | 105 |
| 2024 March | 59 | 24 | 83 |
| 2024 February | 50 | 38 | 88 |
| 2023 March | 28 | 5 | 33 |
| 2023 February | 71 | 30 | 101 |
| 2023 January | 63 | 25 | 88 |
| 2022 December | 100 | 28 | 128 |
| 2022 November | 115 | 20 | 135 |
| 2022 October | 116 | 33 | 149 |
| 2022 September | 122 | 29 | 151 |
| 2022 August | 94 | 34 | 128 |
| 2022 July | 80 | 44 | 124 |
| 2022 June | 74 | 33 | 107 |
| 2022 May | 74 | 37 | 111 |
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| 2022 March | 78 | 35 | 113 |
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| 2021 December | 48 | 36 | 84 |
| 2021 November | 106 | 32 | 138 |
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| 2021 September | 81 | 49 | 130 |
| 2021 August | 81 | 26 | 107 |
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| 2020 November | 76 | 26 | 102 |
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| 2020 September | 59 | 18 | 77 |
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| 2019 February | 53 | 12 | 65 |
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| 2015 November | 154 | 48 | 202 |
| 2015 October | 112 | 5 | 117 |
| 2015 September | 75 | 0 | 75 |
| 2015 August | 90 | 0 | 90 |
| 2015 July | 70 | 0 | 70 |
| 2015 June | 61 | 0 | 61 |
| 2015 May | 86 | 0 | 86 |
| 2015 April | 80 | 0 | 80 |
| 2015 March | 74 | 0 | 74 |
| 2015 February | 60 | 0 | 60 |
| 2015 January | 75 | 0 | 75 |
| 2014 December | 54 | 0 | 54 |
| 2014 November | 81 | 0 | 81 |
| 2014 October | 91 | 0 | 91 |
| 2014 September | 79 | 0 | 79 |
| 2014 August | 70 | 0 | 70 |
| 2014 July | 77 | 0 | 77 |
| 2014 June | 67 | 0 | 67 |
| 2014 May | 85 | 0 | 85 |
| 2014 April | 84 | 0 | 84 |
| 2014 March | 85 | 0 | 85 |
| 2014 February | 99 | 0 | 99 |
| 2014 January | 84 | 0 | 84 |
| 2013 December | 71 | 0 | 71 |
| 2013 November | 89 | 0 | 89 |
| 2013 October | 96 | 0 | 96 |
| 2013 September | 93 | 0 | 93 |
| 2013 August | 92 | 0 | 92 |
| 2013 July | 130 | 0 | 130 |
| 2013 June | 109 | 0 | 109 |
| 2013 May | 90 | 0 | 90 |
| 2013 April | 70 | 0 | 70 |
| 2013 March | 19 | 0 | 19 |
| 2000 January | 730 | 0 | 730 |
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