Carta al Director
Hemosiderosis pulmonar idiopática en un adulto joven. Hallazgos de autopsia
Idiopathic Pulmonary Haemosiderosis in a Young Adult. Autopsy Findings
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Esta enfermedad pulmonar primaria se caracteriza fundamentalmente por episodios de hemorragia pulmonar crónica o recurrente y acumulación de hemosiderina en los pulmones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. En nuestro conocimiento son escasos los reportes de estudios posmortem de esta patología, por lo que consideramos que este caso tiene gran interés, sobre todo porque se trató de un paciente joven siendo la mayoría de casos descritos en niños, y porque además las características clínicas fueron bastante inusuales con un desenlace fatal. Esta patología fue descrita por primera vez por Rudolf Virchow en 1864. La incidencia se calcula es un 1,23 casos por millón de habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La etiología aún se desconoce, pero al parecer están implicados fenómenos inmunológicos, por lo que la base fundamental del tratamiento son los corticosteroides, aunque algunos estudios ponen en duda su eficacia. Se desconoce su etiología aunque se ha atribuido a alteraciones de la microvasculatura pulmonar provocada por factores ambientales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. El cuadro clínico se caracteriza por episodios más o menos intensos de hemoptisis acompañadas de tos, disnea y dolor en la región esternal. En ocasiones la hemoptisis puede ser mínima y pasar desapercibida. Los estudios de laboratorio generalmente muestran anemia normocítica; y las radiografías muestran áreas irregulares radioopacas distribuidas en los pulmones. Se puede establecer el diagnóstico mediante el cuadro clínico, las características radiológicas, los hallazgos histopatológicos y eliminando enfermedades que pueden tener similitud clínica y radiológica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. El diagnóstico se establece por exclusión de otras enfermedades por lo que es indispensable demostrar ausencia de lesión renal, depósito de complejos inmunes, anticuerpos citoplásmicos de los neutrófilos (ANCA) y anticuerpos antimembrana basal glomerular. En 2003 llegó al servicio de urgencias del Hospital General de México un hombre de 18 años de edad con hemoptisis incoercible. Como antecedentes de relevancia 8 meses antes de su muerte cursó con síndrome anémico y durante ese lapso presentó varios episodios de hemoptisis asociada. Dos días antes de su ingreso en urgencias presentó tos y fiebre no cuantificada, complicándose con cuadro de hemoptisis importante por lo que acudió al servicio de urgencias donde a pesar de las medidas implementadas y ante la hemoptisis masiva presentó choque hipovolémico y falleció. No se realizaron estudios de imagen por fallecer el paciente antes de poder efectuarlos. La inmunofluorescencia resultó negativa para IgC, IgM, C3 y C1 en pulmones y riñones. Los exámenes de laboratorio mostraron, eritrocitos 4,02, Hb 8,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, Htc 28,2, VCM 70, HCM 21,5, CHCM 30,8, ADE 18,8%. Plaquetas 381.000, VPM 9,7 fl, leucocitos 22,1. Diferencial: linfocitos 6,9%, eosinófilos 0,6%, basófilos 0,4%, linfocitos 1.530, eosinófilos 130, basófilos 90, neutrófilos 86, bandas 3, linfocitos 8, monocitos 3. La gasometría arterial demostró pH 7.282, pCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg, pO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 92,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg, HCO<span class="elsevierStyleInf">3</span> 10,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol/l. Se practicó la autopsia a un hombre joven con palidez generalizada de tegumentos; los pulmones se encontraron con aumento de peso y a la sección presentaban aumento de la consistencia y aspecto hemorrágico de forma difusa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>). El corazón no tenía alteraciones. Los riñones fueron de características normales. En el estudio microscópico de los pulmones se observaron gran cantidad de eritrocitos intraalveolares y numerosos macrófagos con un material de color café obscuro en su citoplasma (gránulos de hemosiderina producto de la degradación de la hemoglobina de los hematíes intraalveolares) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>). Con la tinción de <span class="elsevierStyleItalic">perls</span> para hierro se demostró positividad de los gránulos descritos en el interior de los macrófagos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>). Las paredes alveolares se encontraron engrosadas en diversos grados, con la tinción de Masson se identificó ligera fibrosis; los vasos sanguíneos no tenían alteraciones aparentes. Los riñones fueron de características normales. El hígado mostró necrosis centrolobulillar incipiente. Se realizó inmunofluorescencia en riñón sin que se visualizaran depósitos de complejos inmunes, además se practicaron reacciones de inmunohistoquímica para: IgC, IgM, C3 y C4 en pulmones no demostrando inmunoreactividad. Con estos estudios se descartó un posible síndrome de Goodpasture, una causa bien conocida de hemorragia pulmonar. Por lo que por exclusión de esta y otras patologías, y en ausencia de otros datos histopatológicos de relevancia asociados, se estableció el diagnóstico de hemosiderosis pulmonar idiopática. Posteriormente se tuvo conocimiento de que una hermana del fallecido también presentó la misma sintomatología de episodios de hemoptisis recurrente. El caso de autopsia que presentamos es el 2.<span class="elsevierStyleSup">o</span> en este centro hospitalario en un período de 15 años. Aunque esta entidad es infrecuente es importante conocerla, ya que se incluye dentro de las enfermedades que presentan hemorragia pulmonar, manifestada principalmente como hemosiderosis pulmonar. Generalmente las pautas con corticoesteroides dan buenos resultados aunque en algunos centros se han utilizado otras alternativas terapéuticas como hidroxicloroquina, azatriopina, cliclofosfamida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hemosiderosis pulmonar idiopática exige una minuciosa investigación clínica. Debido a esto es importante efectuar estudios de sangre periférica, pruebas de función renal e inmunológicas y evaluar el funcionamiento cardíaco. Algunos autores han propuesto la realización de biopsias de pulmón e inmunofluorescencia y microscopía electrónica. Generalmente la inmunofluorescencia es negativa y la microscopía electrónica muestra datos inespecíficos como edema de células endoteliales y engrosamiento irregular de las membranas basales de los alveolos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. El curso clínico es impredecible, ya que algunos casos que permanecen estables pueden sufrir episodios agudos de hemorragia pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Las hemosiderosis pulmonares pueden ser primarias y secundarias; entre las de origen inicialmente pulmonar esta la HPI, la asociada a anticuerpos con proteínas de la leche de vaca, conocida como síndrome de Heiner, y también se han descrito relacionadas con algunas toxinas producidas por el hongo <span class="elsevierStyleItalic">stachybotrys</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,4,5</span></a>. Hay otras enfermedades primarias con síndromes riñón-pulmón como el de Goodpasture y la granulomatosis de Wegener<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. Otras causas de origen pulmonar son la aspiración de cuerpos extraños y enfermedades infecciosas crónicas. Las causas de hemosiderosis pulmonar secundaria incluyen entidades como hipertensión pulmonar, malformaciones vasculares, cardiopatías y entidades hematológicas como coagulopatías, púrpuras, etc. Este es un caso con desenlace fatal y de características clínicas muy llamativas, que nos muestra que esta enfermedad aunque crónica, puede tener episodios agudos de sangrado, tan intensos que pueden determinar la muerte del paciente.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1095 "Ancho" => 985 "Tamanyo" => 293624 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Los pulmones presentaban a la sección aspecto hemorrágico difuso y pérdida del aspecto «esponjoso» normal, con solidificación extensa.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 742 "Ancho" => 986 "Tamanyo" => 278089 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Detalle histológico del pulmón teñido con hematoxilina y eosina que muestra numerosos macrófagos con gránulos de color pardo claro en su interior. 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| Year/Month | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 November | 24 | 3 | 27 |
| 2024 October | 169 | 35 | 204 |
| 2024 September | 201 | 26 | 227 |
| 2024 August | 155 | 46 | 201 |
| 2024 July | 122 | 23 | 145 |
| 2024 June | 150 | 38 | 188 |
| 2024 May | 141 | 35 | 176 |
| 2024 April | 102 | 21 | 123 |
| 2024 March | 142 | 33 | 175 |
| 2024 February | 75 | 34 | 109 |
| 2023 August | 1 | 0 | 1 |
| 2023 June | 1 | 2 | 3 |
| 2023 May | 2 | 0 | 2 |
| 2023 April | 1 | 0 | 1 |
| 2023 March | 64 | 5 | 69 |
| 2023 February | 241 | 45 | 286 |
| 2023 January | 212 | 42 | 254 |
| 2022 December | 231 | 36 | 267 |
| 2022 November | 268 | 28 | 296 |
| 2022 October | 238 | 40 | 278 |
| 2022 September | 177 | 23 | 200 |
| 2022 August | 239 | 58 | 297 |
| 2022 July | 137 | 45 | 182 |
| 2022 June | 188 | 38 | 226 |
| 2022 May | 182 | 29 | 211 |
| 2022 April | 240 | 46 | 286 |
| 2022 March | 326 | 54 | 380 |
| 2022 February | 295 | 44 | 339 |
| 2022 January | 351 | 48 | 399 |
| 2021 December | 246 | 53 | 299 |
| 2021 November | 229 | 51 | 280 |
| 2021 October | 307 | 59 | 366 |
| 2021 September | 276 | 69 | 345 |
| 2021 August | 239 | 80 | 319 |
| 2021 July | 244 | 41 | 285 |
| 2021 June | 353 | 72 | 425 |
| 2021 May | 293 | 67 | 360 |
| 2021 April | 593 | 111 | 704 |
| 2021 March | 558 | 28 | 586 |
| 2021 February | 372 | 41 | 413 |
| 2021 January | 257 | 29 | 286 |
| 2020 December | 255 | 33 | 288 |
| 2020 November | 346 | 32 | 378 |
| 2020 October | 252 | 23 | 275 |
| 2020 September | 278 | 27 | 305 |
| 2020 August | 387 | 25 | 412 |
| 2020 July | 422 | 50 | 472 |
| 2020 June | 464 | 26 | 490 |
| 2020 May | 295 | 31 | 326 |
| 2020 April | 418 | 24 | 442 |
| 2020 March | 295 | 40 | 335 |
| 2020 February | 358 | 35 | 393 |
| 2020 January | 277 | 27 | 304 |
| 2019 December | 317 | 23 | 340 |
| 2019 November | 326 | 16 | 342 |
| 2019 October | 389 | 30 | 419 |
| 2019 September | 286 | 10 | 296 |
| 2019 August | 166 | 29 | 195 |
| 2019 July | 267 | 28 | 295 |
| 2019 June | 318 | 11 | 329 |
| 2019 May | 398 | 27 | 425 |
| 2019 April | 247 | 39 | 286 |
| 2019 March | 226 | 30 | 256 |
| 2019 February | 211 | 16 | 227 |
| 2019 January | 156 | 28 | 184 |
| 2018 December | 178 | 22 | 200 |
| 2018 November | 237 | 41 | 278 |
| 2018 October | 273 | 27 | 300 |
| 2018 September | 204 | 9 | 213 |
| 2018 August | 2 | 0 | 2 |
| 2018 June | 1 | 0 | 1 |
| 2018 May | 146 | 2 | 148 |
| 2018 April | 227 | 3 | 230 |
| 2018 March | 205 | 8 | 213 |
| 2018 February | 191 | 6 | 197 |
| 2018 January | 209 | 9 | 218 |
| 2017 December | 140 | 11 | 151 |
| 2017 November | 190 | 4 | 194 |
| 2017 October | 137 | 7 | 144 |
| 2017 September | 140 | 8 | 148 |
| 2017 August | 197 | 6 | 203 |
| 2017 July | 185 | 4 | 189 |
| 2017 June | 178 | 11 | 189 |
| 2017 May | 190 | 14 | 204 |
| 2017 April | 155 | 2 | 157 |
| 2017 March | 177 | 9 | 186 |
| 2017 February | 166 | 14 | 180 |
| 2017 January | 139 | 7 | 146 |
| 2016 December | 213 | 11 | 224 |
| 2016 November | 285 | 16 | 301 |
| 2016 October | 306 | 25 | 331 |
| 2016 September | 317 | 11 | 328 |
| 2016 August | 344 | 15 | 359 |
| 2016 July | 222 | 15 | 237 |
| 2016 June | 274 | 26 | 300 |
| 2016 May | 282 | 14 | 296 |
| 2016 April | 234 | 1 | 235 |
| 2016 March | 168 | 3 | 171 |
| 2016 February | 168 | 2 | 170 |
| 2016 January | 152 | 28 | 180 |
| 2015 December | 190 | 20 | 210 |
| 2015 November | 322 | 25 | 347 |
| 2015 October | 283 | 4 | 287 |
| 2015 September | 234 | 0 | 234 |
| 2015 August | 225 | 0 | 225 |
| 2015 July | 266 | 0 | 266 |
| 2015 June | 217 | 0 | 217 |
| 2015 May | 246 | 0 | 246 |
| 2015 April | 154 | 0 | 154 |
| 2015 March | 237 | 0 | 237 |
| 2015 February | 226 | 0 | 226 |
| 2015 January | 140 | 0 | 140 |
| 2014 December | 148 | 0 | 148 |
| 2014 November | 169 | 0 | 169 |
| 2014 October | 222 | 0 | 222 |
| 2014 September | 173 | 0 | 173 |
| 2014 August | 220 | 0 | 220 |
| 2014 July | 184 | 0 | 184 |
| 2014 June | 209 | 0 | 209 |
| 2014 May | 227 | 0 | 227 |
| 2014 April | 215 | 0 | 215 |
| 2014 March | 219 | 0 | 219 |
| 2014 February | 270 | 0 | 270 |
| 2014 January | 176 | 0 | 176 |
| 2013 December | 144 | 0 | 144 |
| 2013 November | 166 | 0 | 166 |
| 2013 October | 185 | 0 | 185 |
| 2013 September | 177 | 0 | 177 |
| 2013 August | 170 | 0 | 170 |
| 2013 July | 136 | 0 | 136 |
| 2013 June | 138 | 0 | 138 |
| 2013 May | 124 | 0 | 124 |
| 2013 April | 100 | 0 | 100 |
| 2013 March | 16 | 0 | 16 |
| 2000 January | 783 | 0 | 783 |
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