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aunque estudios m&#225;s recientes encuentran que podr&#237;an alcanzar el 38&#37;&#44; y contemplan una relaci&#243;n con el nivel de gastrina en sangre<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El papel de la gastrina para producir TC bronquiales se piensa que ser&#237;a estimular las c&#233;lulas neuroendocrinas bronquiales&#44; induciendo hiperplasia&#44; displasia y transformaci&#243;n maligna&#46; Un estudio reciente encuentra que la hipergastrinemia fue m&#225;s frecuente en pacientes con s&#237;ndrome de MEN1 y n&#243;dulos pulmonares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aportamos una paciente con s&#237;ndrome de MEN1 que presenta un carcinoide bronquial t&#237;pico&#44; detectado precozmente&#44; y con la peculiaridad de que se asocia con hipergastrinemia&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Observaci&#243;n cl&#237;nica</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 53 a&#241;os&#44; sin h&#225;bitos t&#243;xicos&#44; diagnosticada de s&#237;ndrome de MEN1 en 1990&#46; El estudio gen&#233;tico familiar confirm&#243; afectaci&#243;n del padre y varios hermanos&#44; y la paciente mostr&#243; que era portadora de la mutaci&#243;n molecular del gen <span class="elsevierStyleItalic">MEN-1</span> &#40;11q13&#41; en el ex&#243;n 2&#44;360insTG&#46; Los s&#237;ntomas comenzaron a los 40 a&#241;os por hipoglucemia&#44; secundarios a un insulinoma que se trat&#243; con resecci&#243;n del 80&#37; del p&#225;ncreas&#46; Posteriormente&#44; present&#243; hiperparatiroidismo primario&#44; tratado en el 2004 mediante paratiroidectom&#237;a total con reimplante de tejido paratiroideo en el m&#250;sculo supinador del brazo derecho&#46; Adem&#225;s&#44; se detect&#243; hiperprolactinemia secundaria a microadenoma hipofisario e hipergastrinemia&#44; y varios a&#241;os antes le hab&#237;an extirpado un lipoma en la axila y un neurofibroma cut&#225;neo en el hombro derecho&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde su diagn&#243;stico&#44; se realiza seguimiento con anal&#237;tica y&#44; ocasionalmente&#44; estudios de imagen&#46; En el &#250;ltimo control&#44; la anal&#237;tica general era normal y la determinaci&#243;n de gastrina fue 717<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg&#47;ml &#40;VN&#60;100&#41;&#44; la cromogranina A&#58; 340<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml &#40;VN 19&#44;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8211;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>98&#44;1&#41;&#46; Las hormonas tiroideas fueron normales&#46; El calcio en orina de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h fue normal&#44; y el &#225;cido 5-hidroxi-indolac&#233;tico 4&#44;35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg &#40;VN 2&#44;0<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8211;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>9&#44;0&#41;&#46; Desde el a&#241;o 2000 al 2008&#44; se realizaron varias determinaciones de gastrina en sangre&#44; y sus valores oscilaron entre 700<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8211;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>900<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg&#46; En la tomograf&#237;a toracoabdominal&#44; se descubre la presencia de un n&#243;dulo de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de di&#225;metro en el bronquio principal izquierdo &#40;BPI&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Ante este hallazgo&#44; se realiz&#243; una gammagraf&#237;a con octreotide marcado radiactivamente &#40;octreoscan&#41;&#44; que mostr&#243; un foco hipercaptante a nivel del mediastino &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig&#46; 2</a>&#41; coincidente con la lesi&#243;n que se observa en la TC&#46; La broncofibroscopia confirm&#243; la existencia de una lesi&#243;n tumoral de bordes n&#237;tidos y muy vascularizada en la pared del BPI a m&#225;s de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de la carina principal&#44; y la biopsia bronquial y estudios de inmunohistoqu&#237;mica confirmaron que era un carcinoide t&#237;pico&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La funci&#243;n pulmonar era normal y en abril de 2008 se realiz&#243; resecci&#243;n de 3 anillos del BPI con anastomosis terminoterminal&#46; El estudio histol&#243;gico tambi&#233;n confirm&#243; un carcinoide t&#237;pico&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome de MEN1 o s&#237;ndrome de Wermer incluye neoplasias de paratiroides&#44; p&#225;ncreas e hip&#243;fisis y&#44; menos frecuentemente&#44; carcinoides del intestino anterior&#44; feocromocitomas&#44; lipomas viscerales o subcut&#225;neos&#44; angiofibromas y colagenomas d&#233;rmicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Se hereda con car&#225;cter autos&#243;mico dominante&#44; y aparece como consecuencia de mutaciones &#171;inactivantes&#187; en un supuesto gen supresor <span class="elsevierStyleItalic">&#40;MEN-1&#41;</span> localizado en el cromosoma 11q13&#44; que codifica una prote&#237;na de 610 amino&#225;cidos&#44; llamada menina&#46; Esta prote&#237;na funciona como un regulador de la transcripci&#243;n&#44; aunque su papel exacto se desconoce<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores neuroendocrinos broncopulmonares representan el 20&#37; de las neoplasias de pulm&#243;n&#44; y surgen de las c&#233;lulas neuroendocrinas del epitelio broncopulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; La Organizaci&#243;n Mundial de la Salud los clasifica en 4 subgrupos&#58; tumor carcinoide t&#237;pico &#40;bajo grado de malignidad&#41;&#44; tumor carcinoide at&#237;pico &#40;de grado intermedio de malignidad&#41;&#44; y 2 neoplasias de alto grado&#58; carcinoma neuroendocrino de c&#233;lulas grandes y carcinoma neuroendocrino de c&#233;lulas peque&#241;as&#46; Los 2 primeros subtipos se engloban conjuntamente como tumores carcinoides<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El carcinoide t&#237;pico representa el 80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8211;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>90&#37; de los tumores carcinoides espor&#225;dicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> y&#44; tambi&#233;n&#44; es el m&#225;s frecuente en este s&#237;ndrome&#44; aunque tambi&#233;n se ha descrito el carcinoide at&#237;pico con alto potencial de malignidad en el mediastino y en el pulm&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;6</span></a>&#46; La edad de presentaci&#243;n m&#225;s frecuente es en la quinta-sexta d&#233;cada de la vida&#44; pero tambi&#233;n se pueden ver en ni&#241;os&#44; y es la neoplasia de pulm&#243;n m&#225;s frecuente en la infancia&#46; Cuando se asocian al s&#237;ndrome de MEN1&#44; hay un predominio en la mujer&#44; y se presenta en edades m&#225;s tempranas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">A diferencia de otras neoplasias pulmonares&#44; no se relacionan con el h&#225;bito tab&#225;quico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;5</span></a>&#46; Generalmente ocurren de forma aislada&#44; pero&#44; como sucede en este caso&#44; pueden observarse en el seno del s&#237;ndrome de MEN1&#46; Tambi&#233;n se han descrito varios casos en una misma familia sin alteraciones gen&#233;ticas ni s&#237;ndrome de MEN<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a> y&#44; por otra parte&#44; se han observado algunas mutaciones gen&#233;ticas del s&#237;ndrome de MEN1 en pacientes con carcinoide espor&#225;dico y en el carcinoma neuroendocrino de c&#233;lulas grandes&#44; cuyo significado desconocemos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor&#237;a de los TC t&#237;picos tiene una localizaci&#243;n central&#44; y los at&#237;picos pueden ser centrales o perif&#233;ricos y tienden a ser de mayor tama&#241;o<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Las met&#225;stasis ganglionares son m&#225;s frecuentes en los carcinoides at&#237;picos &#40;57 vs&#46; 13&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#41; y tambi&#233;n en h&#237;gado&#44; hueso y sistema nervioso central &#40;21 vs&#46; 3&#37;&#41;&#46; El diagn&#243;stico diferencial entre carcinoide t&#237;pico y at&#237;pico es un reto para el pat&#243;logo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#44; y muy importante para decidir el tipo de resecci&#243;n en el acto quir&#250;rgico&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los s&#237;ntomas relacionados con la liberaci&#243;n de serotonina &#40;s&#237;ndrome carcinoide&#41; son raros en estos tumores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;5</span></a>&#46; Un rasgo hormonal diferencial del carcinoide asociado a s&#237;ndrome de MEN1 es que no se ha descrito secrecci&#243;n de serotonina por el tumor<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12&#44;13</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de TC&#44; adem&#225;s de los marcadores s&#233;ricos&#44; como la cromogranina A&#44; y urinarios&#44; como el &#225;cido 5-hidroxi-indolac&#233;tico&#44; se realiza con pruebas de imagen&#46; La TC&#44; la RM&#44; la PET y la gammagraf&#237;a con octreotide &#40;an&#225;logo de la somastotatina marcado con octreoscan&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;14</span></a> son importantes para la localizaci&#243;n y estudio de extensi&#243;n&#46; El 80&#37; de los TC broncopulmonares expresan receptores de somatostatina &#40;SST2&#41; y as&#237; la sensibilidad del octreoscan en los tumores carcinoides es del 73<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8211;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>89&#37;&#44; pero tiene falsos positivos en granulomas&#44; enfermedades tiroideas y &#225;reas con agregados de linfocitos activados&#44; que obligan a confirmar los hallazgos del octreoscan mediante t&#233;cnicas de imagen y biopsia&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento curativo de los TC es la cirug&#237;a&#46; En pacientes con carcinoide t&#237;pico&#44; otra opci&#243;n terap&#233;utica es el tratamiento endosc&#243;pico con l&#225;ser Nd-YAG y la crioterapia&#44; pero esta opci&#243;n terap&#233;utica debe reservarse para pacientes en los que la cirug&#237;a no es factible<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib15"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Sin embargo&#44; en pacientes con s&#237;ndrome de MEN1&#44; que presentan tumores en otras localizaciones&#44; este tratamiento estar&#237;a m&#225;s justificado que en pacientes con carcinoides espor&#225;dicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pron&#243;stico del TC t&#237;pico es bueno&#44; con &#237;ndices de supervivencia a los 5 a&#241;os del 87 al 89&#37;&#44; aunque puede haber recidivas tard&#237;as<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib16"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a> y aparici&#243;n de otro segundo tumor carcinoide metacrono<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib17"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; No conocemos si el diagn&#243;stico precoz por t&#233;cnicas de imagen tiene importancia en el pron&#243;stico pero sabemos que en 129 pacientes la TC no tuvo peor pron&#243;stico&#44; aunque se precisan m&#225;s estudios en este sentido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusiones de este caso&#44; queremos resaltar la rareza de un tumor carcinoide bronquial en el s&#237;ndrome de MEN 1&#44; su asociaci&#243;n con hipergastrinemia y la importancia de las t&#233;cnicas de imagen para el diagn&#243;stico precoz&#46;</p></span></span>"
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Nota clínica
Carcinoide bronquial y síndrome de neoplasias endocrinas múltiples TIPO 1. Aportación de un caso
Bronchial Carcinoid and Type 1 Multiple Endocrine Neoplasia Syndrome. A case report
Carmen Monteroa,
Corresponding author
Carmen.montero.martinez@sergas.es

Autor para correspondencia.
, Pilar Sanjuána, M.del.M.. María del Mar Fernándeza, Iria Vidala, H.. Héctor Vereaa, Fernando Cordidob
a Servicio de Neumología, Hospital Universitario de A Coruña, A Coruña, España
b Servicio de Endocrinología, Hospital Universitario de A Coruña, A Coruña, España
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aunque estudios m&#225;s recientes encuentran que podr&#237;an alcanzar el 38&#37;&#44; y contemplan una relaci&#243;n con el nivel de gastrina en sangre<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El papel de la gastrina para producir TC bronquiales se piensa que ser&#237;a estimular las c&#233;lulas neuroendocrinas bronquiales&#44; induciendo hiperplasia&#44; displasia y transformaci&#243;n maligna&#46; Un estudio reciente encuentra que la hipergastrinemia fue m&#225;s frecuente en pacientes con s&#237;ndrome de MEN1 y n&#243;dulos pulmonares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aportamos una paciente con s&#237;ndrome de MEN1 que presenta un carcinoide bronquial t&#237;pico&#44; detectado precozmente&#44; y con la peculiaridad de que se asocia con hipergastrinemia&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Observaci&#243;n cl&#237;nica</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 53 a&#241;os&#44; sin h&#225;bitos t&#243;xicos&#44; diagnosticada de s&#237;ndrome de MEN1 en 1990&#46; El estudio gen&#233;tico familiar confirm&#243; afectaci&#243;n del padre y varios hermanos&#44; y la paciente mostr&#243; que era portadora de la mutaci&#243;n molecular del gen <span class="elsevierStyleItalic">MEN-1</span> &#40;11q13&#41; en el ex&#243;n 2&#44;360insTG&#46; Los s&#237;ntomas comenzaron a los 40 a&#241;os por hipoglucemia&#44; secundarios a un insulinoma que se trat&#243; con resecci&#243;n del 80&#37; del p&#225;ncreas&#46; Posteriormente&#44; present&#243; hiperparatiroidismo primario&#44; tratado en el 2004 mediante paratiroidectom&#237;a total con reimplante de tejido paratiroideo en el m&#250;sculo supinador del brazo derecho&#46; Adem&#225;s&#44; se detect&#243; hiperprolactinemia secundaria a microadenoma hipofisario e hipergastrinemia&#44; y varios a&#241;os antes le hab&#237;an extirpado un lipoma en la axila y un neurofibroma cut&#225;neo en el hombro derecho&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde su diagn&#243;stico&#44; se realiza seguimiento con anal&#237;tica y&#44; ocasionalmente&#44; estudios de imagen&#46; En el &#250;ltimo control&#44; la anal&#237;tica general era normal y la determinaci&#243;n de gastrina fue 717<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg&#47;ml &#40;VN&#60;100&#41;&#44; la cromogranina A&#58; 340<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml &#40;VN 19&#44;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8211;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>98&#44;1&#41;&#46; Las hormonas tiroideas fueron normales&#46; El calcio en orina de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h fue normal&#44; y el &#225;cido 5-hidroxi-indolac&#233;tico 4&#44;35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg &#40;VN 2&#44;0<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8211;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>9&#44;0&#41;&#46; Desde el a&#241;o 2000 al 2008&#44; se realizaron varias determinaciones de gastrina en sangre&#44; y sus valores oscilaron entre 700<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8211;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>900<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg&#46; En la tomograf&#237;a toracoabdominal&#44; se descubre la presencia de un n&#243;dulo de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de di&#225;metro en el bronquio principal izquierdo &#40;BPI&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Ante este hallazgo&#44; se realiz&#243; una gammagraf&#237;a con octreotide marcado radiactivamente &#40;octreoscan&#41;&#44; que mostr&#243; un foco hipercaptante a nivel del mediastino &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig&#46; 2</a>&#41; coincidente con la lesi&#243;n que se observa en la TC&#46; La broncofibroscopia confirm&#243; la existencia de una lesi&#243;n tumoral de bordes n&#237;tidos y muy vascularizada en la pared del BPI a m&#225;s de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de la carina principal&#44; y la biopsia bronquial y estudios de inmunohistoqu&#237;mica confirmaron que era un carcinoide t&#237;pico&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La funci&#243;n pulmonar era normal y en abril de 2008 se realiz&#243; resecci&#243;n de 3 anillos del BPI con anastomosis terminoterminal&#46; El estudio histol&#243;gico tambi&#233;n confirm&#243; un carcinoide t&#237;pico&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome de MEN1 o s&#237;ndrome de Wermer incluye neoplasias de paratiroides&#44; p&#225;ncreas e hip&#243;fisis y&#44; menos frecuentemente&#44; carcinoides del intestino anterior&#44; feocromocitomas&#44; lipomas viscerales o subcut&#225;neos&#44; angiofibromas y colagenomas d&#233;rmicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Se hereda con car&#225;cter autos&#243;mico dominante&#44; y aparece como consecuencia de mutaciones &#171;inactivantes&#187; en un supuesto gen supresor <span class="elsevierStyleItalic">&#40;MEN-1&#41;</span> localizado en el cromosoma 11q13&#44; que codifica una prote&#237;na de 610 amino&#225;cidos&#44; llamada menina&#46; Esta prote&#237;na funciona como un regulador de la transcripci&#243;n&#44; aunque su papel exacto se desconoce<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores neuroendocrinos broncopulmonares representan el 20&#37; de las neoplasias de pulm&#243;n&#44; y surgen de las c&#233;lulas neuroendocrinas del epitelio broncopulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; La Organizaci&#243;n Mundial de la Salud los clasifica en 4 subgrupos&#58; tumor carcinoide t&#237;pico &#40;bajo grado de malignidad&#41;&#44; tumor carcinoide at&#237;pico &#40;de grado intermedio de malignidad&#41;&#44; y 2 neoplasias de alto grado&#58; carcinoma neuroendocrino de c&#233;lulas grandes y carcinoma neuroendocrino de c&#233;lulas peque&#241;as&#46; Los 2 primeros subtipos se engloban conjuntamente como tumores carcinoides<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El carcinoide t&#237;pico representa el 80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8211;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>90&#37; de los tumores carcinoides espor&#225;dicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> y&#44; tambi&#233;n&#44; es el m&#225;s frecuente en este s&#237;ndrome&#44; aunque tambi&#233;n se ha descrito el carcinoide at&#237;pico con alto potencial de malignidad en el mediastino y en el pulm&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;6</span></a>&#46; La edad de presentaci&#243;n m&#225;s frecuente es en la quinta-sexta d&#233;cada de la vida&#44; pero tambi&#233;n se pueden ver en ni&#241;os&#44; y es la neoplasia de pulm&#243;n m&#225;s frecuente en la infancia&#46; Cuando se asocian al s&#237;ndrome de MEN1&#44; hay un predominio en la mujer&#44; y se presenta en edades m&#225;s tempranas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">A diferencia de otras neoplasias pulmonares&#44; no se relacionan con el h&#225;bito tab&#225;quico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;5</span></a>&#46; Generalmente ocurren de forma aislada&#44; pero&#44; como sucede en este caso&#44; pueden observarse en el seno del s&#237;ndrome de MEN1&#46; Tambi&#233;n se han descrito varios casos en una misma familia sin alteraciones gen&#233;ticas ni s&#237;ndrome de MEN<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a> y&#44; por otra parte&#44; se han observado algunas mutaciones gen&#233;ticas del s&#237;ndrome de MEN1 en pacientes con carcinoide espor&#225;dico y en el carcinoma neuroendocrino de c&#233;lulas grandes&#44; cuyo significado desconocemos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor&#237;a de los TC t&#237;picos tiene una localizaci&#243;n central&#44; y los at&#237;picos pueden ser centrales o perif&#233;ricos y tienden a ser de mayor tama&#241;o<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Las met&#225;stasis ganglionares son m&#225;s frecuentes en los carcinoides at&#237;picos &#40;57 vs&#46; 13&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#41; y tambi&#233;n en h&#237;gado&#44; hueso y sistema nervioso central &#40;21 vs&#46; 3&#37;&#41;&#46; El diagn&#243;stico diferencial entre carcinoide t&#237;pico y at&#237;pico es un reto para el pat&#243;logo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#44; y muy importante para decidir el tipo de resecci&#243;n en el acto quir&#250;rgico&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los s&#237;ntomas relacionados con la liberaci&#243;n de serotonina &#40;s&#237;ndrome carcinoide&#41; son raros en estos tumores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;5</span></a>&#46; Un rasgo hormonal diferencial del carcinoide asociado a s&#237;ndrome de MEN1 es que no se ha descrito secrecci&#243;n de serotonina por el tumor<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12&#44;13</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de TC&#44; adem&#225;s de los marcadores s&#233;ricos&#44; como la cromogranina A&#44; y urinarios&#44; como el &#225;cido 5-hidroxi-indolac&#233;tico&#44; se realiza con pruebas de imagen&#46; La TC&#44; la RM&#44; la PET y la gammagraf&#237;a con octreotide &#40;an&#225;logo de la somastotatina marcado con octreoscan&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;14</span></a> son importantes para la localizaci&#243;n y estudio de extensi&#243;n&#46; El 80&#37; de los TC broncopulmonares expresan receptores de somatostatina &#40;SST2&#41; y as&#237; la sensibilidad del octreoscan en los tumores carcinoides es del 73<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8211;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>89&#37;&#44; pero tiene falsos positivos en granulomas&#44; enfermedades tiroideas y &#225;reas con agregados de linfocitos activados&#44; que obligan a confirmar los hallazgos del octreoscan mediante t&#233;cnicas de imagen y biopsia&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento curativo de los TC es la cirug&#237;a&#46; En pacientes con carcinoide t&#237;pico&#44; otra opci&#243;n terap&#233;utica es el tratamiento endosc&#243;pico con l&#225;ser Nd-YAG y la crioterapia&#44; pero esta opci&#243;n terap&#233;utica debe reservarse para pacientes en los que la cirug&#237;a no es factible<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib15"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Sin embargo&#44; en pacientes con s&#237;ndrome de MEN1&#44; que presentan tumores en otras localizaciones&#44; este tratamiento estar&#237;a m&#225;s justificado que en pacientes con carcinoides espor&#225;dicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pron&#243;stico del TC t&#237;pico es bueno&#44; con &#237;ndices de supervivencia a los 5 a&#241;os del 87 al 89&#37;&#44; aunque puede haber recidivas tard&#237;as<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib16"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a> y aparici&#243;n de otro segundo tumor carcinoide metacrono<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib17"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; No conocemos si el diagn&#243;stico precoz por t&#233;cnicas de imagen tiene importancia en el pron&#243;stico pero sabemos que en 129 pacientes la TC no tuvo peor pron&#243;stico&#44; aunque se precisan m&#225;s estudios en este sentido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusiones de este caso&#44; queremos resaltar la rareza de un tumor carcinoide bronquial en el s&#237;ndrome de MEN 1&#44; su asociaci&#243;n con hipergastrinemia y la importancia de las t&#233;cnicas de imagen para el diagn&#243;stico precoz&#46;</p></span></span>"
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Article information
ISSN: 03002896
Original language: Spanish
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