Nota clínica
Linfagioleiomiomatosis en mujer posmenopáusica
Lymphangioleiomyomatosis in a Post-Menopausal Women
Cristina Soler-Ferrer
, Albert Gómez-Lozano, Carles Clemente-Andrés, E.. Eulàlia De Cendra-Morera, Montserrat Custal-Teixidor, Joan Colomer-Pairés
Corresponding author
Departamento de Medicina Interna, Hospital de Santa Caterina, IAS, Salt, Girona, España
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En una serie del año 2000 en nuestro país se estimaba una prevalencia de 1 caso por 1.000.000 de habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Aparece como una enfermedad aislada o en asociación con esclerosis tuberosa, en la que un 2–3% de los pacientes puede presentar LAM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Sin embargo, si se realiza un cribado específico en mujeres con esclerosis tuberosa, se llega a detectar hasta un 40% de LAM, lo cual indica que muchas de estas pacientes no desarrollan enfermedad pulmonar clínica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La LAM se caracteriza por la destrucción quística del parénquima pulmonar, asociada a una proliferación incontrolada de células musculares lisas atípicas, denominadas células LAM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La afectación predominante es la pulmonar, aunque no es infrecuente encontrar afección extratorácica. Por otra parte, es sabido que los angiomiolipomas renales se detectan en un 40–80% de los pacientes con esclerosis tuberosa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>; sin embargo, en pacientes con LAM también hay una asociación importante (15–30%), lo que apunta a la existencia de similitudes entre ambas enfermedades<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4,6</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un caso de LAM en una mujer posmenopáusica con esclerosis tuberosa en grado de probable según los criterios de la Tuberous Sclerosis Alliance<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> y angiomiolipomas renales.</p><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Observación clínica</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 70 años, no fumadora, que consultó al Servicio de Medicina Interna por disnea de esfuerzo. Entre sus antecedentes patológicos destacaban un episodio de neumonía hacía 20 años y un tumor cerebral intervenido y tratado con radioterapia 3 años antes en otro hospital, del que desconocemos la histología, y del que le había quedado como secuela una parálisis facial izquierda. La exploración física fue normal, con saturación de oxígeno del 98%. Únicamente en la región periorbitaria destacaban unas discretas lesiones cutáneas indicativas de angiofibromas, sin detectarse lesiones en ninguna otra región corporal. En la radiografía de tórax (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>) se observó un patrón intersticial, y la tomografía computarizada (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>) evidenció múltiples imágenes quísticas en todo el campo pulmonar de ambos hemitórax, de morfología redonda y pared fina, sin estructuras vasculares en su interior ni engrosamiento de los septos. En la exploración funcional respiratoria la capacidad vital forzada (FVC) era de 1.970<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml (un 68% del valor teórico), el volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV<span class="elsevierStyleInf">1</span>) de 1.260<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml (un 61% del valor teórico) y FEV<span class="elsevierStyleInf">1</span>/FVC de 63,65%. Se practicó una fibrobroncoscopia con lavado bronquioalveolar y biopsias transbronquiales. El estudio anatomopatológico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>) de las biopsias estableció el diagnóstico de linfangiomiomatosis pulmonar. Se llevó a cabo un estudio de receptores hormonales, que mostró positividad leve para los receptores de progesterona en numerosas células alrededor de las estructuras vasculares. A fin de descartar tumoraciones asociadas se efectuaron ecografía y tomografía computarizada abdominales, lo que permitió descubrir una lesión de densidad grasa en el polo inferior del riñón derecho, de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, indicativa de angiomiolipoma, y 2 lesiones de características semejantes pero de menor tamaño en el polo inferior (7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm) y tercio medio (7,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm) del riñón izquierdo.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia></span></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La LAM es una enfermedad pulmonar rara, de etiología y patogenia aún desconocidas. Sabemos que la enfermedad progresa lentamente hacia la muerte en 8–10 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> y que se manifiesta en etapas fértiles de la vida de la mujer, con exacerbaciones durante la menstruación o los embarazos, lo que indica una probable influencia hormonal. Diversos estudios señalan que la progresión de la LAM puede verse acelerada por los estrógenos y enlentecida por la progesterona<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9–11</span></a>. Está documentado que en las biopsias pulmonares pueden hallarse receptores de esteroides, estrógenos y progestágenos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. La enfermedad es extremadamente infrecuente en mujeres posmenopáusicas, y en estos casos se relaciona casi exclusivamente con tratamientos estrogénicos sustitutivos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12,13</span></a>. Sin embargo, el hallazgo de LAM en preadolescentes, posmenopáusicas e incluso en varones indica que los estrógenos no son el único factor etiológico.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso que nos ocupa, se trata de una paciente posmenopáusica sin antecedentes de tratamiento hormonal sustitutivo, que podría tener una esclerosis tuberosa de base (diagnóstico en grado de probable)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> como único factor predisponente. La mayoría de los autores propone que la asociación de angiomiolipomas con LAM pulmonar es una forma “frustrada” de esclerosis tuberosa, y teorizan que LAM y la esclerosis tuberosa representan una gama de una misma enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4,14</span></a>. El solapamiento entre estas 3 enfermedades (LAM, esclerosis tuberosa y angiomiolipoma renal) se denomina complejo esclerosis tuberosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib15"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las mujeres mayores la enfermedad se presenta con clínica similar a la de las jóvenes, con la excepción de que el curso clínico es más largo y más benigno después de la menopausia.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tratamientos actuales para la LAM se basan principalmente en el antagonismo de la acción de los estrógenos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9–11,13</span></a>, siendo los más comúnmente empleados los tratamientos con progestágenos, el tamoxifeno o la castración quirúrgica por ooforectomía. La rapamicina es un agente inmunodepresor con indicación para el tratamiento de la esclerosis tuberosa, y con ella se ha constatado una ligera disminución del tamaño de los angiomiolipomas renales, aunque en algunos casos éstos tienen tendencia a aumentar de nuevo de volumen al retirar el fármaco. En cambio, en los pacientes con LAM con quienes se usó la rapamicina se detectó una mejoría en la espirometría de forma mantenida tras la interrupción del tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib16"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>. 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Se presenta casi en exclusiva en mujeres en edad fértil debido a una influencia hormonal, por lo que resulta sumamente infrecuente en pacientes posmenopáusicas. En estos casos suele tener relación con tratamientos hormonales sustitutivos. Es conocido que esta enfermedad tiene un alto grado de asociación con otras afecciones como la esclerosis tuberosa y los angiomiolipomas renales.</p><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una paciente posmenopáusica afecta de linfangioleiomiomatosis, sin ningún antecedente de tratamientos hormonales, en la que se detectaron, además, angiomiolipomas renales y criterios clínicos indicativos de esclerosis tuberosa en grado de probable.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lymphangioleiomyomatosis is a rare disease characterised by pulmonary cysts with abnormal proliferation in the lymphatic system. 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|---|---|---|---|
| 2024 November | 3 | 3 | 6 |
| 2024 October | 62 | 87 | 149 |
| 2024 September | 57 | 36 | 93 |
| 2024 August | 89 | 76 | 165 |
| 2024 July | 68 | 24 | 92 |
| 2024 June | 83 | 25 | 108 |
| 2024 May | 77 | 40 | 117 |
| 2024 April | 65 | 40 | 105 |
| 2024 March | 76 | 30 | 106 |
| 2024 February | 57 | 37 | 94 |
| 2023 March | 7 | 4 | 11 |
| 2023 February | 51 | 15 | 66 |
| 2023 January | 56 | 24 | 80 |
| 2022 December | 72 | 24 | 96 |
| 2022 November | 95 | 21 | 116 |
| 2022 October | 67 | 41 | 108 |
| 2022 September | 78 | 24 | 102 |
| 2022 August | 70 | 38 | 108 |
| 2022 July | 80 | 38 | 118 |
| 2022 June | 46 | 31 | 77 |
| 2022 May | 69 | 40 | 109 |
| 2022 April | 72 | 58 | 130 |
| 2022 March | 66 | 24 | 90 |
| 2022 February | 57 | 26 | 83 |
| 2022 January | 73 | 28 | 101 |
| 2021 December | 44 | 34 | 78 |
| 2021 November | 58 | 35 | 93 |
| 2021 October | 63 | 33 | 96 |
| 2021 September | 40 | 41 | 81 |
| 2021 August | 41 | 32 | 73 |
| 2021 July | 40 | 22 | 62 |
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| 2021 May | 60 | 29 | 89 |
| 2021 April | 95 | 35 | 130 |
| 2021 March | 114 | 14 | 128 |
| 2021 February | 89 | 18 | 107 |
| 2021 January | 56 | 14 | 70 |
| 2020 December | 42 | 10 | 52 |
| 2020 November | 69 | 13 | 82 |
| 2020 October | 34 | 15 | 49 |
| 2020 September | 41 | 10 | 51 |
| 2020 August | 46 | 16 | 62 |
| 2020 July | 43 | 18 | 61 |
| 2020 June | 46 | 6 | 52 |
| 2020 May | 60 | 15 | 75 |
| 2020 April | 35 | 9 | 44 |
| 2020 March | 48 | 30 | 78 |
| 2020 February | 58 | 13 | 71 |
| 2020 January | 54 | 17 | 71 |
| 2019 December | 69 | 14 | 83 |
| 2019 November | 47 | 4 | 51 |
| 2019 October | 49 | 19 | 68 |
| 2019 September | 131 | 18 | 149 |
| 2019 August | 67 | 13 | 80 |
| 2019 July | 113 | 12 | 125 |
| 2019 June | 66 | 15 | 81 |
| 2019 May | 66 | 15 | 81 |
| 2019 April | 84 | 45 | 129 |
| 2019 March | 52 | 21 | 73 |
| 2019 February | 41 | 8 | 49 |
| 2019 January | 37 | 6 | 43 |
| 2018 December | 35 | 24 | 59 |
| 2018 November | 52 | 35 | 87 |
| 2018 October | 54 | 34 | 88 |
| 2018 September | 45 | 55 | 100 |
| 2018 July | 2 | 0 | 2 |
| 2018 June | 1 | 0 | 1 |
| 2018 May | 18 | 2 | 20 |
| 2018 April | 37 | 5 | 42 |
| 2018 March | 21 | 4 | 25 |
| 2018 February | 36 | 6 | 42 |
| 2018 January | 37 | 5 | 42 |
| 2017 December | 42 | 9 | 51 |
| 2017 November | 32 | 5 | 37 |
| 2017 October | 24 | 6 | 30 |
| 2017 September | 38 | 5 | 43 |
| 2017 August | 58 | 6 | 64 |
| 2017 July | 42 | 6 | 48 |
| 2017 June | 61 | 11 | 72 |
| 2017 May | 61 | 8 | 69 |
| 2017 April | 52 | 6 | 58 |
| 2017 March | 51 | 4 | 55 |
| 2017 February | 24 | 3 | 27 |
| 2017 January | 24 | 4 | 28 |
| 2016 December | 42 | 2 | 44 |
| 2016 November | 46 | 10 | 56 |
| 2016 October | 50 | 13 | 63 |
| 2016 September | 50 | 9 | 59 |
| 2016 August | 53 | 8 | 61 |
| 2016 July | 58 | 9 | 67 |
| 2016 June | 63 | 14 | 77 |
| 2016 May | 57 | 11 | 68 |
| 2016 April | 60 | 4 | 64 |
| 2016 March | 64 | 1 | 65 |
| 2016 February | 78 | 4 | 82 |
| 2016 January | 97 | 23 | 120 |
| 2015 December | 135 | 24 | 159 |
| 2015 November | 156 | 15 | 171 |
| 2015 October | 159 | 4 | 163 |
| 2015 September | 102 | 0 | 102 |
| 2015 August | 131 | 0 | 131 |
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| 2015 March | 94 | 0 | 94 |
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| 2014 November | 87 | 0 | 87 |
| 2014 October | 126 | 0 | 126 |
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| 2013 November | 104 | 0 | 104 |
| 2013 October | 110 | 0 | 110 |
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