Nota clínica
Dermatofibroma y metástasis pulmonares. Tratamiento actual
Dermatofibroma Metastasizing to the Lung: Current Treatment
Enrique Bermejo Casero
, David Pérez Alonso, Santiago Quevedo Losada, Luis López Rivero
Corresponding author
Servicio de Cirugía Torácica, Hospital Universitario Insular, Las Palmas de Gran Canaria, Las Palmas, España
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Por lo general se localiza en las extremidades inferiores. Se manifiesta normalmente como una pápula única de crecimiento lento. Existen otras variantes clínicas, como formas gigantescas, atróficas y polipoideas. Su comportamiento es por lo común benigno, aunque no es extraño que recidive localmente, a pesar de una exéresis del tumor con bordes sanos. Sin embargo, es excepcional que presente metástasis a distancia, habiéndose descrito 12 casos en el mundo en la literatura médica inglesa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–8</span></a>. Desde el punto de vista histopatológico, aún no está clara la naturaleza biológica de esta lesión. Algunos autores defienden la naturaleza reactiva del tumor, que consideran una proliferación fibrohistiocitaria dérmica rodeada de fibras de colágeno y elementos inflamatorios. Para otros, representa una neoplasia benigna, ante la existencia de lesiones con alta celularidad, pleomorfismo nuclear y hasta un índice mitótico elevado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer de 37 años intervenida de una recidiva, en el hombro derecho, de un dermatofibroma. En la radiografía de tórax se objetivó la presencia de sendos nódulos de 3×4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en ambos lóbulos superiores. La resección atípica de estos nódulos, por toracotomía bilateral secuencial, confirmó que se trataba de metástasis de un dermatofibroma. Además, se evidenció en la cirugía una siembra micronodular con las mismas características histológicas que las lesiones de mayor tamaño.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Observación clínica</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente de 37 años, remitida desde el Hospital de Fuerteventura ante el hallazgo de 2 nódulos pulmonares detectados en el estudio preoperatorio de una lesión cutánea en el hombro derecho. Trabajaba como agente de seguros. Como único antecedente de interés presentaba la extirpación quirúrgica de una lesión cutánea, en la región deltoidea derecha, en 2002. Macroscópicamente esta tumoración se describía en los informes anatomopatológicos como una neoformación elevada, lobulada, con 2 nódulos principales adosados de 3×3×2 y 2,5×1,8×1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm. Ocupaba parte del tejido dérmico sin afectar a simple vista el tejido adiposo subcutáneo.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el informe del estudio histopatológico se hacía constar la existencia de una proliferación fibrohistiocitaria rodeada de fibras de colágeno. Se trataba de una neoformación altamente celular, con un índice mitótico elevado y pleomorfismo nuclear. Desde el punto de vista inmunohistoquímico, las células eran negativas a CD34 (marcador del dermatofibrosarcoma) y a la proteína S-100. El diagnóstico patológico fue de dermatofibroma. Se informaba de que los bordes quirúrgicos se hallaban libres de tumor.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seis años después, sobre la cicatriz de la cirugía anterior aparecía una nueva lesión nodular de 2,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro, pigmentada y de consistencia elástica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>). La biopsia confirmó que se trataba de nuevo de un dermatofibroma. En el estudio preoperatorio para la exéresis de esta tumoración, se objetivó en la radiografía de tórax la existencia de sendos nódulos pulmonares en ambos lóbulos superiores. Se realizó una tomografía computarizada (TAC) de tórax que mostró la existencia de un nódulo de 2,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en el lóbulo superior derecho y otro de 2,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en el lóbulo superior izquierdo. Además, se informaba de la presencia de nodulillos milimétricos en ambos lóbulos superiores.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la analítica básica los resultados fueron los siguientes: 7.300 leucocitos/ml (neutrófilos: 76%; linfocitos: 16,4%; monocitos: 6%); hemoglobina, 14,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, y 304.000 plaquetas. Las pruebas de coagulación, velocidad de sedimentación y bioquímica básica fueron normales. Los marcadores tumorales presentaron también valores dentro de la normalidad (antígeno carcinoembrionario: 0,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml; alfafetoproteína: 4,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml).</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una fibrobroncoscopia sin hallazgos endoscópicos relevantes. La anatomía patológica del broncoaspirado, cepillado y biopsia transbronquiales, realizados en el segmento apicoposterior del lóbulo superior izquierdo, no mostró células malignas. Los resultados del estudio microbiológico del broncoaspirado fueron negativos, hallándose sólo gérmenes habituales.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los valores de las pruebas de función respiratoria fueron: volumen espiratorio forzado en el primer segundo de 3.020<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml (88%) y capacidad vital forzada de 3.470<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml (88%).</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentado el caso en el comité de tumores pulmonares, se decidió completar el estudio preoperatorio de la paciente con una tomografía por emisión de positrones-TAC (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>). En el informe de esta prueba se hacía constar la existencia, en el deltoides del hombro derecho, de una lesión ovalada de 2,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, subcutánea y con hipermetabolismo patológico (valor normalizado de captación —SUV— máximo: 2); en los pulmones, un nódulo de 2,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en el lóbulo superior derecho, con hipermetabolismo patológico (SUV máximo: 11,3), y en el lóbulo superior izquierdo, un nódulo de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm con captación patológica (SUV máximo: 7,4). Se refería asimismo la presencia de nódulos milimétricos en todos los lóbulos, sin captación probablemente por su pequeño tamaño.</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con estos datos, se planificó la intervención quirúrgica en 2 tiempos. En una primera intervención se realizó la resección de la lesión cutánea, con cobertura del defecto con injerto de piel total, tomada de la región abdominal. Además, se practicó una toracotomía lateral derecha, en la cual se halló un nódulo quístico de 2,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en el lóbulo superior derecho, junto a nódulos milimétricos repartidos por todo el pulmón. Se procedió a realizar una resección atípica del nódulo pulmonar y biopsia de los micronódulos. La anatomía patológica de la lesión cutánea, el nódulo pulmonar y los micronódulos fue similar, describiéndose que se trataba de un dermatofibroma metastatizante con características similares a la lesión resecada 6 años antes. Llegados a este punto, se planteó la conveniencia de intervenir el hemitórax izquierdo. Se trataba de una tumoración metastatizante sobre la que no hay experiencia suficiente para ajustarse a unas pautas de actuación claras. Por algún motivo desconocido, el comportamiento biológico de las lesiones de los vértices pulmonares era distinto del resto. Estas metástasis crecían más rápido y tenían un comportamiento más agresivo. Es por ello que, un mes después, se practicó una resección atípica del nódulo pulmonar del vértice izquierdo. Se confirmó que había también decenas de micronódulos repartidos por todo el pulmón. Ambos postoperatorios discurrieron sin complicaciones. Nueve meses después, la paciente continuaba asintomática y en la TAC de tórax de control los micronódulos no habían variado de tamaño y eran prácticamente imperceptibles. No se añadió tratamiento adyuvante alguno y la calidad de vida de la paciente era excelente.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los 12 casos de dermatofibroma descritos con posterior aparición de metástasis pulmonares presentan algunas similitudes clínicas: la tumoración cutánea inicial aparece en personas jóvenes y hay un largo período de latencia antes de que se reconozcan las lesiones pulmonares.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La posibilidad de una naturaleza reactiva o neoplásica del dermatofibroma genera controversia aún hoy. La diferenciación en términos clínicos es dificultosa. Las lesiones que no involucionan de forma espontánea pueden asignarse fácilmente al grupo neoplásico y viceversa. Sin embargo, esta visión simplista es insuficiente. Los casos altamente colagénicos, al igual que los netamente inflamatorios, podrían considerarse reactivos. Este subgrupo se caracteriza por ser lesiones con baja celularidad, predominio de la matriz extracelular y proliferación fibrohistiocitaria. Por su parte, el grupo neoplásico se caracteriza por una proliferación celular exuberante, pleomorfismo nuclear e índice mitótico elevado. Éstas eran las características patológicas que presentó la lesión inicial de nuestra paciente y que se repitieron en la recidiva. Gillou et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> describieron algunas características histológicas del dermatofibroma que deberían considerarse factores de riesgo para la aparición de metástasis: tamaño grande de la lesión, alta celularidad, marcado pleomorfismo, índice mitótico elevado, necrosis tumoral y recurrencia local. Como el nuestro, la mayoría de los casos descritos de metástasis pulmonares de dermatofibroma presentaron estos factores de riesgo.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las metástasis pulmonares de este tumor se han descrito por regla general como lesiones quísticas. En el diagnóstico diferencial de las lesiones pulmonares metastásicas hay que considerar en primer lugar las metástasis del leiomioma benigno uterino y del sarcoma uterino<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10,11</span></a>. Estos tumores afectan también a mujeres de edad media y producen nódulos quísticos en el pulmón cuando metastatizan. Además, suelen tener un contenido achocolatado-hemorrágico similar al endometrio del ovario.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al empleo de quimioterapia adyuvante tras la cirugía, los resultados han sido malos hasta el momento. Se ha empleado ifosfamida seguida de adriamicina en monoterapia o doxorubicina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. En ningún caso se logró detener la progresión de la enfermedad. Sin embargo, creemos que la escasez de casos tratados no permite sacar conclusiones a este respecto.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente, parece que algunas características histológicas del dermatofibroma pueden aumentar el riesgo de posteriores metástasis. Estos casos probablemente deberían ser objeto de un seguimiento más estrecho con radiografía seriada de tórax.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres165693" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec153888" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres165692" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec153889" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Observación clínica" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2009-01-19" "fechaAceptado" => "2009-02-08" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec153888" "palabras" => array:3 [ 0 => "Dermatofibroma" 1 => "Metástasis" 2 => "Histología" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec153889" "palabras" => array:3 [ 0 => "Dermatofibroma" 1 => "Metastasis" 2 => "Histology" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El dermatofibroma es una lesión cutánea común en la práctica dermatológica. La manifestación típica es una pápula de crecimiento lento, firme y solitaria. Desde el punto de vista histopatológico, se define en ocasiones como una reacción del tejido conectivo dérmico y en otras como una proliferación neoplásica benigna. En 1990 se publicó por primera vez la existencia de metástasis pulmonares de este tumor. Desde entonces se han recogido en todo el mundo 12 casos de similares características. Presentamos el caso de una mujer joven con un dermatofibroma recidivante en el hombro y metástasis pulmonares bilaterales. Analizamos qué características histológicas del tumor podrían hacer sospechar un comportamiento posterior inusualmente agresivo.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Dermatofibromas are very common skin tumors. Their typical presentation is as a slow-growing, firm, solitary papule. 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We discuss the histologic characteristics of this tumor that could raise suspicion of unusually aggressive behavior.</p>" ] ] "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 750 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 124450 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Dermatofibroma recidivado sobre cicatriz de lesión previa.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 771 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 126050 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tomografía por emisión de positrones: captación patológica de las lesiones de los vértices pulmonares.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:11 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Multiple cystic fibrohistiocytic tumors of the lung: report of two cases" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "M. 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|---|---|---|---|
| 2024 November | 135 | 3 | 138 |
| 2024 October | 830 | 35 | 865 |
| 2024 September | 1066 | 28 | 1094 |
| 2024 August | 991 | 35 | 1026 |
| 2024 July | 994 | 31 | 1025 |
| 2024 June | 1002 | 28 | 1030 |
| 2024 May | 904 | 41 | 945 |
| 2024 April | 663 | 27 | 690 |
| 2024 March | 593 | 25 | 618 |
| 2024 February | 640 | 43 | 683 |
| 2023 March | 171 | 11 | 182 |
| 2023 February | 960 | 28 | 988 |
| 2023 January | 863 | 43 | 906 |
| 2022 December | 736 | 55 | 791 |
| 2022 November | 1270 | 29 | 1299 |
| 2022 October | 924 | 44 | 968 |
| 2022 September | 1209 | 34 | 1243 |
| 2022 August | 1111 | 54 | 1165 |
| 2022 July | 1029 | 46 | 1075 |
| 2022 June | 1004 | 50 | 1054 |
| 2022 May | 1038 | 42 | 1080 |
| 2022 April | 856 | 44 | 900 |
| 2022 March | 932 | 58 | 990 |
| 2022 February | 812 | 55 | 867 |
| 2022 January | 936 | 36 | 972 |
| 2021 December | 747 | 46 | 793 |
| 2021 November | 1045 | 43 | 1088 |
| 2021 October | 938 | 73 | 1011 |
| 2021 September | 819 | 46 | 865 |
| 2021 August | 708 | 46 | 754 |
| 2021 July | 927 | 37 | 964 |
| 2021 June | 763 | 37 | 800 |
| 2021 May | 582 | 31 | 613 |
| 2021 April | 1279 | 130 | 1409 |
| 2021 March | 859 | 45 | 904 |
| 2021 February | 568 | 20 | 588 |
| 2021 January | 455 | 29 | 484 |
| 2020 December | 544 | 30 | 574 |
| 2020 November | 981 | 21 | 1002 |
| 2020 October | 749 | 16 | 765 |
| 2020 September | 593 | 31 | 624 |
| 2020 August | 593 | 19 | 612 |
| 2020 July | 679 | 21 | 700 |
| 2020 June | 591 | 17 | 608 |
| 2020 May | 602 | 27 | 629 |
| 2020 April | 539 | 19 | 558 |
| 2020 March | 627 | 29 | 656 |
| 2020 February | 1196 | 19 | 1215 |
| 2020 January | 1257 | 33 | 1290 |
| 2019 December | 1093 | 24 | 1117 |
| 2019 November | 1340 | 27 | 1367 |
| 2019 October | 1468 | 34 | 1502 |
| 2019 September | 1480 | 40 | 1520 |
| 2019 August | 928 | 22 | 950 |
| 2019 July | 1272 | 31 | 1303 |
| 2019 June | 1187 | 18 | 1205 |
| 2019 May | 1361 | 35 | 1396 |
| 2019 April | 1280 | 29 | 1309 |
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| 2019 February | 834 | 38 | 872 |
| 2019 January | 786 | 14 | 800 |
| 2018 December | 678 | 29 | 707 |
| 2018 November | 885 | 20 | 905 |
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| 2018 April | 498 | 7 | 505 |
| 2018 March | 379 | 2 | 381 |
| 2018 February | 315 | 6 | 321 |
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| 2017 December | 260 | 4 | 264 |
| 2017 November | 217 | 9 | 226 |
| 2017 October | 189 | 10 | 199 |
| 2017 September | 184 | 6 | 190 |
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| 2017 July | 175 | 5 | 180 |
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| 2017 May | 272 | 21 | 293 |
| 2017 April | 288 | 5 | 293 |
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| 2017 February | 336 | 12 | 348 |
| 2017 January | 319 | 9 | 328 |
| 2016 December | 324 | 9 | 333 |
| 2016 November | 457 | 15 | 472 |
| 2016 October | 405 | 14 | 419 |
| 2016 September | 473 | 14 | 487 |
| 2016 August | 560 | 12 | 572 |
| 2016 July | 597 | 15 | 612 |
| 2016 June | 591 | 29 | 620 |
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| 2016 April | 466 | 1 | 467 |
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| 2016 February | 619 | 4 | 623 |
| 2016 January | 582 | 25 | 607 |
| 2015 December | 402 | 21 | 423 |
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