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Presentamos el caso de un enfermo con buena funci&#243;n deglutoria pero importante deterioro de los m&#250;sculos tor&#225;cicos &#40;tos espont&#225;nea inefectiva y pr&#225;cticamente incapaz de permanecer sin ventilaci&#243;n mec&#225;nica&#41;&#44; en el que en un primer momento las ayudas manuales para la tos &#40;AMT&#41; y la ventilaci&#243;n no invasiva &#40;VNI&#41; evitaron un problema potencialmente grave relacionado con la aspiraci&#243;n de contenido alimentario g&#225;strico y&#44; en un segundo momento&#44; la VNI y la sedaci&#243;n permitieron realizar una fibrobroncoscopia con los m&#237;nimos riesgos y sin generar sufrimiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Observaci&#243;n cl&#237;nica</span></p><p class="elsevierStylePara"> Var&#243;n de 29 a&#241;os de edad afectado de distrofia muscular de Duchenne&#44; portador de VNI continua mediante ventilador volum&#233;trico &#40;PV 501&#44; Breas Medical&#44; M&#246;lndal&#44; Suecia&#41; por fracaso ventilatorio &#40;menos de 4 h&#47;d&#237;a libre de VNI&#41;&#44; que utilizaba pieza bucal durante la vigilia y mascarilla nasal durante el sue&#241;o &#40;Mirage NIV&#44; Resmed&#44; San Diego&#44; California&#44; Estados Unidos&#41; y que presentaba&#44; adem&#225;s&#44; importante disminuci&#243;n de la capacidad tus&#237;gena &#40;precisaba asistencia manual para conseguir una tos efectiva&#41;<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; La &#250;ltima exploraci&#243;n previa al episodio &#40;2 meses antes&#41; mostr&#243; alteraci&#243;n de los valores funcionales en concordancia con su situaci&#243;n cl&#237;nica&#58; capacidad vital forzada &#40;FVC&#41; de 0&#44;51 l &#40;9&#37;&#41;&#59; volumen espiratorio forzado en el primer segundo &#40;FEV<span class="elsevierStyleInf">1</span>&#41; de 0&#44;48 l &#40;11&#37;&#41;&#59; FEV<span class="elsevierStyleInf">1</span>&#47;FVC de 0&#44;95&#59; pico de flujo de tos &#40;PCF&#41; de 2&#44;35 l&#47;s&#59; m&#225;xima capacidad de insuflaci&#243;n &#40;MIC&#41; de 1&#44;63 l&#44; y PCF asistida tras MIC &#40;PCF<span class="elsevierStyleInf">MIC</span>&#41; de 4&#44;33 l&#47;s&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Mientras permanec&#237;a acostado en la cama leyendo --en una postura habitual en &#233;l &#40;fig&#46; 1&#41;--&#44; 30 min despu&#233;s de la cena&#44; present&#243; dolor epig&#225;strico seguido de n&#225;useas y v&#243;mito con aspiraci&#243;n evidente de contenido g&#225;strico&#44; sin ninguna alteraci&#243;n de la conciencia&#46; Avisada&#44; la madre inici&#243; inmediatamente las AMT coordinando las insuflaciones con un amb&#250; &#40;que le introduc&#237;a en los pulmones --para poder alcanzar la MIC-- el volumen de aire que &#233;l era incapaz de inhalar espont&#225;neamente&#41; con las maniobras de presi&#243;n &#40;<span class="elsevierStyleItalic">thrust&#41;</span> sobre el t&#243;rax&#44; que sustitu&#237;an a los m&#250;sculos espiratorios para poder generar el equivalente a una fase expulsiva de tos&#46; Alternando estos procedimientos con per&#237;odos de VNI&#44; el enfermo consigui&#243; expulsar primero material l&#237;quido&#44; despu&#233;s restos alimentarios &#40;lentejas masticadas&#41; y&#44; a los 25 min aproximadamente de haber iniciado las AMT&#44; s&#243;lo saliva&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="6v41n09-13078657fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Fig&#46;1&#46; Ventilaci&#243;n mec&#225;nica en vigilia mediante dispositivo bucal simple&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"> Tras estas AMT qued&#243; tranquilo&#44; sin disnea&#44; n&#225;useas ni sensaci&#243;n de cuerpos extra&#241;os en las v&#237;as respiratorias&#44; con una saturaci&#243;n de ox&#237;geno del 98&#37; --fracci&#243;n inspiratoria de ox&#237;geno &#40;FiO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#41; de 0&#44;21-- y unos picos de m&#225;xima presi&#243;n de inspiraci&#243;n de 15 cmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O en los ciclos de su ventilador&#46; Cansado y con sue&#241;o&#44; pidi&#243; la mascarilla nasal y qued&#243; dormido&#46; Durante la noche despert&#243; con escalofr&#237;os y pico febril de 39 &#186;C&#44; pero no accedi&#243; a acudir al hospital hasta la ma&#241;ana siguiente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A su llegada al hospital se encontraba consciente y orientado&#44; conectado al ventilador &#40;modalidad asistida-controlada&#41; mediante pieza bucal&#44; con 16 ciclos&#47;min &#40;sin disparos del <span class="elsevierStyleItalic">trigger</span>&#41;&#44; frecuencia card&#237;aca de 110 lat&#47;min&#44; presi&#243;n arterial de 110&#47;70 mmHg y temperatura de 37 &#186;C&#46; En la auscultaci&#243;n cardiopulmonar se apreciaban tonos r&#237;tmicos y buen murmullo vesicular &#40;con VNI&#41;&#44; sin ruidos anormales a&#241;adidos&#46; En las exploraciones realizadas&#44; en la gasometr&#237;a &#40;conectado al ventilador con FiO<span class="elsevierStyleInf">2</span> de 0&#44;21&#41; destacaron pH de 7&#44;40&#44; presi&#243;n arterial de ox&#237;geno de 93 mmHg y presi&#243;n arterial de anh&#237;drido carb&#243;nico de 42 mmHg&#44; y en el hemograma una cifra de 16&#46;700 leucocitos &#40;el 92&#37; neutrofilos&#41;&#46; En la radiograf&#237;a de t&#243;rax no se observaban im&#225;genes de ocupaci&#243;n alveolar o atelectasias&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La misma ma&#241;ana del ingreso&#44; para comprobar la ausencia de cuerpos extra&#241;os en las v&#237;as respiratorias&#44; se realiz&#243; fibrobroncoscopia con sedaci&#243;n &#40;fentanilo&#41; y VNI mediante su ventilador volum&#233;trico&#44; a trav&#233;s de una boquilla sellada &#40;&#34;<span class="elsevierStyleItalic">lipseal&#34;</span>&#41; &#40;fig&#46; 2&#41;&#44; que result&#243; normal&#46; Durante la t&#233;cnica&#44; la saturaci&#243;n de ox&#237;geno se mantuvo continuamente por encima del 96&#37; &#40;FiO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#58; 0&#44;21&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="6v41n09-13078657fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Fig&#46; 2&#46; Fibrobroncoscopia con inserci&#243;n nasal&#44; bajo sedaci&#243;n y con conexi&#243;n al ventilador volum&#233;trico mediante boquilla sellada <span class="elsevierStyleItalic">&#40;&#34;lipseal&#34;&#41;&#46;</span></span></p><p class="elsevierStylePara"> Tratado con amoxicilina-&#225;cido clavul&#225;nico&#44; ante la ausencia de complicaciones se dio de alta hospitalaria a las 24 h del ingreso&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Discusi&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara"> Este caso muestra c&#243;mo la asociaci&#243;n coordinada de 2 procedimientos de soporte no invasivo &#40;las AMT y la VNI&#41; fue capital para la resoluci&#243;n de un episodio de riesgo en un paciente con distrofia muscular de Duchenne&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la actualidad existen 2 formas de afrontar la situaci&#243;n que se plantea cuando los m&#250;sculos tor&#225;cicos son incapaces de cumplir con su funci&#243;n en algunas ENM&#58; <span class="elsevierStyleItalic"> a&#41;</span> la convencional<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#44; que utiliza el acceso invasivo a la v&#237;a a&#233;rea para extraer las secreciones y para procurar una ventilaci&#243;n alveolar adecuada a los enfermos incapaces de toser y&#47;o respirar de forma aut&#243;noma&#44; y <span class="elsevierStyleItalic"> b&#41;</span> la no invasiva<span class="elsevierStyleItalic">&#44;</span> que se sirve de los procedimientos no invasivos<span class="elsevierStyleSup">7</span> para conseguir el mismo objetivo&#44; a condici&#243;n de que estos pacientes dispongan de una buena funci&#243;n bulbar<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Con un PCF de s&#243;lo 2&#44;35 l&#47;s&#44; sin las AMT el enfermo hubiera sido incapaz de expulsar el material aspirado&#46; Y sin el soporte simult&#225;neo de la VNI&#44; no hubiera podido realizar el esfuerzo necesario para conseguir que estas AMT fueran efectivas&#46; La obtenci&#243;n de la MIC y de un PCF<span class="elsevierStyleInf">MIC</span> efectivo para eliminar secreciones precisa una buena funci&#243;n bulbar y una actuaci&#243;n activa y coordinada del enfermo y el cuidador&#46; En los casos de atragantamientos graves&#44; el Cough-Assist<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span> &#40;J&#46;H&#46; Emerson Co&#46;&#44; Cambridge&#44; MA&#44; EE&#46;UU&#46;&#41; debe de ser m&#225;s efectivo que las AMT para resolver la situaci&#243;n de peligro para la vida&#58; tiene m&#225;s capacidad extractora y no precisa cooperaci&#243;n activa<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Sin embargo&#44; fuera de EE&#46;UU&#46; son pocos los enfermos que tienen acceso a este dispositivo mec&#225;nico de ayuda para la tos&#46; Por ello&#44; las AMT son&#44; en la mayor parte de los casos&#44; la &#250;nica opci&#243;n disponible&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En un segundo momento&#44; la fibrobroncoscopia era necesaria tanto para comprobar la situaci&#243;n de la v&#237;a a&#233;rea<span class="elsevierStyleSup">9</span> como para extraer los restos que hubieran podido quedar&#46; La VNI mediante boquilla sellada permiti&#243; realizarla bajo sedaci&#243;n efectiva&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Hay datos en la bibliograf&#237;a que muestran la utilidad de la VNI en las ENM con d&#233;ficit importante de la funci&#243;n de los m&#250;sculos respiratorios durante la realizaci&#243;n de procedimientos que requieren sedaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">10&#44;11</span>&#46; En contraste con la opini&#243;n de expertos en neurolog&#237;a<span class="elsevierStyleSup">12</span> que&#44; debido al riesgo de problemas respiratorios asociados&#44; recomiendan practicar la gastrostom&#237;a endosc&#243;pica percut&#225;nea antes de que la FVC sea inferior al 50&#37; del valor esperado&#44; estudios recientes muestran que con la VNI la gastrostom&#237;a endosc&#243;pica percut&#225;nea es una t&#233;cnica segura incluso cuando la FVC est&#225; claramente por debajo del 50&#37;&#46; Puesto que la FVC ofrece informaci&#243;n de la situaci&#243;n funcional &#34;sin ayudas&#34;&#44; su posible valor predictivo s&#243;lo deber&#237;a tenerse en cuenta cuando se carece de la posibilidad de manejar a los enfermos de forma adecuada&#46; Sin embargo&#44; con un entorno adecuado la FVC pierde su utilidad pron&#243;stica<span class="elsevierStyleSup">13</span> y cede su lugar a otras medidas funcionales &#40;la MIC y los PCF<span class="elsevierStyleInf">MIC</span>&#41; cuyo valor cuantitativo est&#225; directamente relacionado con la efectividad cl&#237;nica de las AMT&#46; Como ejemplo&#44; en nuestro enfermo la FVC de 0&#44;51 l &#40;9&#37;&#41; aumentaba un 300&#37; y se convert&#237;a en una MIC activa de 1&#44;63 l que permit&#237;a transformar un PCF inefectivo &#40;2&#44;35 l&#47;s&#41; en un PCF<span class="elsevierStyleInf">MIC</span> de 4&#44;33 l&#47;s&#44; capaz de conseguir una tos efectiva&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Tambi&#233;n la fibrobroncoscopia puede realizarse con seguridad en pacientes con hipoxemia con la ayuda de presi&#243;n de soporte o de presi&#243;n positiva continua de la v&#237;a a&#233;rea y diferentes mascarillas &#40;Helmet<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span> perforada&#44; oronasal perforada&#44; nasal&#41;<span class="elsevierStyleSup">14&#44;15</span>&#46; La novedad de nuestra experiencia estriba en la enfermedad del enfermo &#40;distrofia muscular de Duchenne con soporte ventilatorio continuo&#41;&#44; el tipo de mascarilla &#40;boquilla sellada&#41; y el ventilador volum&#233;trico&#46; La boquilla bucal sellada facilita el procedimiento t&#233;cnico de la fibrobroncoscopia al dejar libre la v&#237;a nasal &#40;que es la habitual&#41;&#46; Al mismo tiempo&#44; su &#34;sellado&#34; evita las posibles fugas del aire administrado por el ventilador&#46; A la vista de los valores de saturaci&#243;n de ox&#237;geno durante la fibroscopia &#40;sin oxigenoterapia a&#241;adida&#41;&#44; la ventilaci&#243;n alveolar en nuestro enfermo permaneci&#243; en valores adecuados con el conjunto de mascarilla y ventilador elegidos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En conclusi&#243;n&#44; en un paciente con ENM&#44; buena funci&#243;n bulbar&#44; colaborador y bien coordinado con su cuidadora&#44; la combinaci&#243;n de AMT y VNI permiti&#243; expulsar el material aspirado a la v&#237;a a&#233;rea&#46; Despu&#233;s&#44; la VNI con ventilador volum&#233;trico y boquilla sellada mantuvo una ventilaci&#243;n alveolar adecuada durante una fibrobroncoscopia bajo sedaci&#243;n&#46; 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Ayudas a los músculos respiratorios durante un episodio de aspiración en un enfermo con distrofia muscular de Duchenne
Respiratory Muscle Aids During an Episode of Aspiration in a Patient with Duchenne Muscular Dystrophy
E. Serveraa, J. Sanchoa, J. Francoa, P. Vergaraa, A. Cataláa, MJ. Zafraa
a Servicio de Neumología. Hospital Clínico Universitario de Valencia. Universidad de Valencia. Valencia. España.
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Presentamos el caso de un enfermo con buena funci&#243;n deglutoria pero importante deterioro de los m&#250;sculos tor&#225;cicos &#40;tos espont&#225;nea inefectiva y pr&#225;cticamente incapaz de permanecer sin ventilaci&#243;n mec&#225;nica&#41;&#44; en el que en un primer momento las ayudas manuales para la tos &#40;AMT&#41; y la ventilaci&#243;n no invasiva &#40;VNI&#41; evitaron un problema potencialmente grave relacionado con la aspiraci&#243;n de contenido alimentario g&#225;strico y&#44; en un segundo momento&#44; la VNI y la sedaci&#243;n permitieron realizar una fibrobroncoscopia con los m&#237;nimos riesgos y sin generar sufrimiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Observaci&#243;n cl&#237;nica</span></p><p class="elsevierStylePara"> Var&#243;n de 29 a&#241;os de edad afectado de distrofia muscular de Duchenne&#44; portador de VNI continua mediante ventilador volum&#233;trico &#40;PV 501&#44; Breas Medical&#44; M&#246;lndal&#44; Suecia&#41; por fracaso ventilatorio &#40;menos de 4 h&#47;d&#237;a libre de VNI&#41;&#44; que utilizaba pieza bucal durante la vigilia y mascarilla nasal durante el sue&#241;o &#40;Mirage NIV&#44; Resmed&#44; San Diego&#44; California&#44; Estados Unidos&#41; y que presentaba&#44; adem&#225;s&#44; importante disminuci&#243;n de la capacidad tus&#237;gena &#40;precisaba asistencia manual para conseguir una tos efectiva&#41;<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; La &#250;ltima exploraci&#243;n previa al episodio &#40;2 meses antes&#41; mostr&#243; alteraci&#243;n de los valores funcionales en concordancia con su situaci&#243;n cl&#237;nica&#58; capacidad vital forzada &#40;FVC&#41; de 0&#44;51 l &#40;9&#37;&#41;&#59; volumen espiratorio forzado en el primer segundo &#40;FEV<span class="elsevierStyleInf">1</span>&#41; de 0&#44;48 l &#40;11&#37;&#41;&#59; FEV<span class="elsevierStyleInf">1</span>&#47;FVC de 0&#44;95&#59; pico de flujo de tos &#40;PCF&#41; de 2&#44;35 l&#47;s&#59; m&#225;xima capacidad de insuflaci&#243;n &#40;MIC&#41; 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el enfermo consigui&#243; expulsar primero material l&#237;quido&#44; despu&#233;s restos alimentarios &#40;lentejas masticadas&#41; y&#44; a los 25 min aproximadamente de haber iniciado las AMT&#44; s&#243;lo saliva&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="6v41n09-13078657fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Fig&#46;1&#46; Ventilaci&#243;n mec&#225;nica en vigilia mediante dispositivo bucal simple&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"> Tras estas AMT qued&#243; tranquilo&#44; sin disnea&#44; n&#225;useas ni sensaci&#243;n de cuerpos extra&#241;os en las v&#237;as respiratorias&#44; con una saturaci&#243;n de ox&#237;geno del 98&#37; --fracci&#243;n inspiratoria de ox&#237;geno &#40;FiO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#41; de 0&#44;21-- y unos picos de m&#225;xima presi&#243;n de inspiraci&#243;n de 15 cmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O en los ciclos de su ventilador&#46; Cansado y con sue&#241;o&#44; pidi&#243; la mascarilla nasal y qued&#243; dormido&#46; Durante la noche despert&#243; con escalofr&#237;os y pico febril de 39 &#186;C&#44; pero no accedi&#243; a acudir al hospital hasta la ma&#241;ana siguiente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A su llegada al hospital se encontraba consciente y orientado&#44; conectado al ventilador &#40;modalidad asistida-controlada&#41; mediante pieza bucal&#44; con 16 ciclos&#47;min &#40;sin disparos del <span class="elsevierStyleItalic">trigger</span>&#41;&#44; frecuencia card&#237;aca de 110 lat&#47;min&#44; presi&#243;n arterial de 110&#47;70 mmHg y temperatura de 37 &#186;C&#46; En la auscultaci&#243;n cardiopulmonar se apreciaban tonos r&#237;tmicos y buen murmullo vesicular &#40;con VNI&#41;&#44; sin ruidos anormales a&#241;adidos&#46; En las exploraciones realizadas&#44; en la gasometr&#237;a &#40;conectado al ventilador con FiO<span class="elsevierStyleInf">2</span> de 0&#44;21&#41; destacaron pH de 7&#44;40&#44; presi&#243;n arterial de ox&#237;geno de 93 mmHg y presi&#243;n arterial de anh&#237;drido carb&#243;nico de 42 mmHg&#44; y en el hemograma una cifra de 16&#46;700 leucocitos &#40;el 92&#37; neutrofilos&#41;&#46; En la radiograf&#237;a de t&#243;rax no se observaban im&#225;genes de ocupaci&#243;n alveolar o atelectasias&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La misma ma&#241;ana del ingreso&#44; para comprobar la ausencia de cuerpos extra&#241;os en las v&#237;as respiratorias&#44; se realiz&#243; fibrobroncoscopia con sedaci&#243;n &#40;fentanilo&#41; y VNI mediante su ventilador volum&#233;trico&#44; a trav&#233;s de una boquilla sellada &#40;&#34;<span class="elsevierStyleItalic">lipseal&#34;</span>&#41; &#40;fig&#46; 2&#41;&#44; que result&#243; normal&#46; Durante la t&#233;cnica&#44; la saturaci&#243;n de ox&#237;geno se mantuvo continuamente por encima del 96&#37; &#40;FiO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#58; 0&#44;21&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="6v41n09-13078657fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Fig&#46; 2&#46; Fibrobroncoscopia con inserci&#243;n nasal&#44; bajo sedaci&#243;n y con conexi&#243;n al ventilador volum&#233;trico mediante boquilla sellada <span class="elsevierStyleItalic">&#40;&#34;lipseal&#34;&#41;&#46;</span></span></p><p class="elsevierStylePara"> Tratado con amoxicilina-&#225;cido clavul&#225;nico&#44; ante la ausencia de complicaciones se dio de alta hospitalaria a las 24 h del ingreso&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Discusi&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara"> Este caso muestra c&#243;mo la asociaci&#243;n coordinada de 2 procedimientos de soporte no invasivo &#40;las AMT y la VNI&#41; fue capital para la resoluci&#243;n de un episodio de riesgo en un paciente con distrofia muscular de Duchenne&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la actualidad existen 2 formas de afrontar la situaci&#243;n que se plantea cuando los m&#250;sculos tor&#225;cicos son incapaces de cumplir con su funci&#243;n en algunas ENM&#58; <span class="elsevierStyleItalic"> a&#41;</span> la convencional<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#44; que utiliza el acceso invasivo a la v&#237;a a&#233;rea para extraer las secreciones y para procurar una ventilaci&#243;n alveolar adecuada a los enfermos incapaces de toser y&#47;o respirar de forma aut&#243;noma&#44; y <span class="elsevierStyleItalic"> b&#41;</span> la no invasiva<span class="elsevierStyleItalic">&#44;</span> que se sirve de los procedimientos no invasivos<span class="elsevierStyleSup">7</span> para conseguir el mismo objetivo&#44; a condici&#243;n de que estos pacientes dispongan de una buena funci&#243;n bulbar<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Con un PCF de s&#243;lo 2&#44;35 l&#47;s&#44; sin las AMT el enfermo hubiera sido incapaz de expulsar el material aspirado&#46; Y sin el soporte simult&#225;neo de la VNI&#44; no hubiera podido realizar el esfuerzo necesario para conseguir que estas AMT fueran efectivas&#46; La obtenci&#243;n de la MIC y de un PCF<span class="elsevierStyleInf">MIC</span> efectivo para eliminar secreciones precisa una buena funci&#243;n bulbar y una actuaci&#243;n activa y coordinada del enfermo y el cuidador&#46; En los casos de atragantamientos graves&#44; el Cough-Assist<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span> &#40;J&#46;H&#46; Emerson Co&#46;&#44; Cambridge&#44; MA&#44; EE&#46;UU&#46;&#41; debe de ser m&#225;s efectivo que las AMT para resolver la situaci&#243;n de peligro para la vida&#58; tiene m&#225;s capacidad extractora y no precisa cooperaci&#243;n activa<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Sin embargo&#44; fuera de EE&#46;UU&#46; son pocos los enfermos que tienen acceso a este dispositivo mec&#225;nico de ayuda para la tos&#46; Por ello&#44; las AMT son&#44; en la mayor parte de los casos&#44; la &#250;nica opci&#243;n disponible&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En un segundo momento&#44; la fibrobroncoscopia era necesaria tanto para comprobar la situaci&#243;n de la v&#237;a a&#233;rea<span class="elsevierStyleSup">9</span> como para extraer los restos que hubieran podido quedar&#46; La VNI mediante boquilla sellada permiti&#243; realizarla bajo sedaci&#243;n efectiva&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Hay datos en la bibliograf&#237;a que muestran la utilidad de la VNI en las ENM con d&#233;ficit importante de la funci&#243;n de los m&#250;sculos respiratorios durante la realizaci&#243;n de procedimientos que requieren sedaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">10&#44;11</span>&#46; En contraste con la opini&#243;n de expertos en neurolog&#237;a<span class="elsevierStyleSup">12</span> que&#44; debido al riesgo de problemas respiratorios asociados&#44; recomiendan practicar la gastrostom&#237;a endosc&#243;pica percut&#225;nea antes de que la FVC sea inferior al 50&#37; del valor esperado&#44; estudios recientes muestran que con la VNI la gastrostom&#237;a endosc&#243;pica percut&#225;nea es una t&#233;cnica segura incluso cuando la FVC est&#225; claramente por debajo del 50&#37;&#46; Puesto que la FVC ofrece informaci&#243;n de la situaci&#243;n funcional &#34;sin ayudas&#34;&#44; su posible valor predictivo s&#243;lo deber&#237;a tenerse en cuenta cuando se carece de la posibilidad de manejar a los enfermos de forma adecuada&#46; Sin embargo&#44; con un entorno adecuado la FVC pierde su utilidad pron&#243;stica<span class="elsevierStyleSup">13</span> y cede su lugar a otras medidas funcionales &#40;la MIC y los PCF<span class="elsevierStyleInf">MIC</span>&#41; cuyo valor cuantitativo est&#225; directamente relacionado con la efectividad cl&#237;nica de las AMT&#46; Como ejemplo&#44; en nuestro enfermo la FVC de 0&#44;51 l &#40;9&#37;&#41; aumentaba un 300&#37; y se convert&#237;a en una MIC activa de 1&#44;63 l que permit&#237;a transformar un PCF inefectivo &#40;2&#44;35 l&#47;s&#41; en un PCF<span class="elsevierStyleInf">MIC</span> de 4&#44;33 l&#47;s&#44; capaz de conseguir una tos efectiva&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Tambi&#233;n la fibrobroncoscopia puede realizarse con seguridad en pacientes con hipoxemia con la ayuda de presi&#243;n de soporte o de presi&#243;n positiva continua de la v&#237;a a&#233;rea y diferentes mascarillas &#40;Helmet<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span> perforada&#44; oronasal perforada&#44; nasal&#41;<span class="elsevierStyleSup">14&#44;15</span>&#46; La novedad de nuestra experiencia estriba en la enfermedad del enfermo &#40;distrofia muscular de Duchenne con soporte ventilatorio continuo&#41;&#44; el tipo de mascarilla &#40;boquilla sellada&#41; y el ventilador volum&#233;trico&#46; La boquilla bucal sellada facilita el procedimiento t&#233;cnico de la fibrobroncoscopia al dejar libre la v&#237;a nasal &#40;que es la habitual&#41;&#46; Al mismo tiempo&#44; su &#34;sellado&#34; evita las posibles fugas del aire administrado por el ventilador&#46; A la vista de los valores de saturaci&#243;n de ox&#237;geno durante la fibroscopia &#40;sin oxigenoterapia a&#241;adida&#41;&#44; la ventilaci&#243;n alveolar en nuestro enfermo permaneci&#243; en valores adecuados con el conjunto de mascarilla y ventilador elegidos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En conclusi&#243;n&#44; en un paciente con ENM&#44; buena funci&#243;n bulbar&#44; colaborador y bien coordinado con su cuidadora&#44; la combinaci&#243;n de AMT y VNI permiti&#243; expulsar el material aspirado a la v&#237;a a&#233;rea&#46; Despu&#233;s&#44; la VNI con ventilador volum&#233;trico y boquilla sellada mantuvo una ventilaci&#243;n alveolar adecuada durante una fibrobroncoscopia bajo sedaci&#243;n&#46; Este caso es un ejemplo del beneficio potencial del manejo cualificado de los problemas respiratorios en los ENM&#46;</p>"
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Article information
ISSN: 03002896
Original language: Spanish
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