La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una categoría de la hipertensión pulmonar, e incluye la presencia de presión media de la arteria pulmonar mayor de 25mmHg en reposo, con presión capilar pulmonar enclavada normal (menor de 15mmHg), y resistencias vasculares pulmonares superiores a 3 unidades Wood.

Es un diagnóstico de exclusión, debiendo excluirse enfermedad pulmonar, enfermedad tromboembólica, enfermedad del ventrículo izquierdo y enfermedad valvular cardiaca.

Todos los pacientes en los cuales se sospecha presenten una HAP por medios no invasivos, deberían de ser sometidos a un cateterismo del corazón derecho antes de iniciar su tratamiento. Se medirá la presión de la arteria pulmonar, la presión de enclavamiento en capilar pulmonar, la resistencia vascular pulmonar y realizar pruebas de vasorreactividad pulmonar y medir el gasto cardiaco.

Prueba de vasorreactividad pulmonar: se usan el óxido nítrico inhalado y adenosina o epoprosterenol intravenosos.

Se considera una respuesta positiva la reducción de 10mmHg de la presión media de la arteria pulmonar o alcanzar una presión media de la arteria pulmonar menor de 40mmHg, con aumento o sin modificación del gasto cardiaco.

Únicamente el 10% de los pacientes con HAP reúne estos criterios en la prueba.

Los pacientes con respuesta positiva probablemente también responderán de forma sostenida a los bloqueadores de los canales del calcio.

La prueba no se debe emplear en pacientes con HAP secundaria a enfermedad cardiaca izquierda, enfermedad pulmonar o embolismo pulmonar.

Pulmonary artery hypertension (PAH) is a category of pulmonary hypertension consisting of mean pulmonary artery pressure greater than 25mmHg at rest, with normal pulmonary capillary occlusion pressure (less than 15mmHg) and pulmonary vascular resistance greater than 3 Wood units. The diagnosis of PAH is made through the exclusion of other disorders, including pulmonary, thromboembolic, left ventricular and valvular heart disease.

All patients with PAH suspected on the basis of non-invasive tests should undergo right-sided catheterization before treatment is started, with measurement of pulmonary artery pressure, pulmonary capillary wedge pressure, and pulmonary vascular resistance. Pulmonary vasoreactivity and cardiac output should also be measured.

To test pulmonary vasoreactivity, inhaled nitric oxide and intravenous adenosine or epoprosterenol are used. A reduction of 10mmHg in mean pulmonary arterial pressure or achieving a mean pulmonary artery pressure of less than 40mmHg, with no change or an increase in cardiac output, is considered a positive response. These criteria are met by only 10% of patients with PAH undergoing this test. Patients with a positive response will probably also show a sustained response to calcium channel blockers. This test should not be used in patients with PAH secondary to left cardiac disease, pulmonary disease or pulmonary embolism.