Atrial septal defects comprise one of the most common congenital cardiac malformations in adults and adolescents. However, such septal defects are rarely associated with chest wall diseases. When they are, respiratory failure soon develops and is severe. Cases in which the long-term course of disease is favorable with noninvasive ventilation have not been reported in the literature. We present the case of a 71-year-old woman with kyphoscoliosis, sinus venosus atrial septal defect, severe pulmonary hypertension, respiratory failure, and heart failure. We describe her response to treatment with noninvasive mechanical ventilation.
Los defectos septales e interauriculares constituyen una de las anomalías congénitas cardíacas más frecuentes en adultos y adolescentes. Su asociación a enfermedades de la caja torácica es un hecho excepcional. Cuando ello ocurre, la aparición de insuficiencia respiratoria es precoz y de mayor gravedad. No hay casos descritos de evolución favorable a largo plazo con ventilación no invasiva. Presentamos el caso de una paciente de 71 años afectada de cifoscoliosis y de comunicación interauricular tipo seno venoso, con hypertension pulmonar grave, insuficiencia respiratoria global e insuficiencia cardíaca, así como su respuesta al tratamiento con ventilación mecánica no invasiva.
