Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans en adultos: aproximación a la realidad española

doi:10.1016/j.medcli.2013.11.039

Medicina Clínica

Volume 143, Issue 10, 18 November 2014, Pages 433-439

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Resumen

Fundamento y objetivo

La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (HPCL) es una enfermedad respiratoria minoritaria estrechamente asociada al tabaquismo de la que se desconocen múltiples aspectos clínicos. El objetivo del estudio es aproximarse a la realidad de la HPCL en Cataluña.

Pacientes y método

Se realizó una recogida de casos de pacientes diagnosticados de HPCL de 8 centros hospitalarios de Cataluña recogidos entre abril de 2011 y diciembre de 2012. Se analizaron variables epidemiológicas, clínicas, radiológicas, funcionales, diagnósticas y terapéuticas, tanto al inicio del proceso como en la última visita.

Resultados

Esta serie de casos incluye a 32 pacientes con una edad media de 38 años, sin predominio de sexo. El 71,9% de los casos eran fumadores en el momento del diagnóstico. Las medias de los principales valores funcionales (capacidad vital forzada 75,9%; volumen espiratorio forzado en el primer segundo 68,9% y capacidad de difusión del monóxido de carbono 59,6%) y los hallazgos radiológicos (quistes 89,7%, nódulos 60,3%) no mostraron cambios significativos durante la evolución. Sin embargo, en un 34,4% de los casos la enfermedad progresó desde el punto de vista funcional. No se objetivaron diferencias estadísticamente significativas en los valores de función pulmonar (capacidad vital forzada, volumen espiratorio forzado en el primer segundo y capacidad de difusión del monóxido de carbono) en los pacientes con abandono del hábito tabáquico respecto a los que no lo hicieron (p < 0,05).

Conclusión

La HPCL en nuestro entorno tiene características similares a las descritas en otros países. Además, los resultados sobre la relación con el tabaco evidencian que puede haber otros factores, más allá del tabaquismo, que influyen en la evolución de la enfermedad. Parece pues recomendable diseñar estudios prospectivos con el fin de profundizar en este aspecto.

Abstract

Background and objective

Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH) is a rare respiratory disease closely associated with smoking. The aim of the study is to know the reality of PLCH in the Catalonian population.

Material and methods

We included all patients diagnosed of PLCH in 8 different Catalonian hospitals from April 2011 to December 2012. Epidemiologic, clinical, radiological, functional, diagnostic and therapeutic variables were collected, both at the beginning and at the last visit of the process.

Results

Thirty two patients were included. Overall, patients were middle-aged (38 years), with no gender predominance. Most of them were smokers (71.9%). The main pulmonary function values (forced vital capacity 75.9%, forced expiratory volume in one second 68.9%, diffusing capacity of the lung for carbon monoxide 59.6%) and radiological findings (cysts 89.7%, nodules 60.3%) showed no significant changes during evolution. However, the disease progressed with a worsening lung function in 34.4% of cases. The analysis of the functional outcome (forced vital capacity, forced expiratory volume in one second, and diffusing capacity of the lung for carbon monoxide) did not reveal significant differences according to the persistence or not of smoking (P < 0.05).

Conclusion

Our patients with PLCH had similar clinical and radiological characteristics to those described in other populations. The results observed regarding the relationship with smoking suggest that there may be other factors beyond smoking, which influence on the evolution of the disease. It therefore seems advisable to design prospective studies to investigate this aspect.

Section snippets

Introducción

La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (HPCL) es una enfermedad respiratoria minoritaria estrechamente asociada al tabaquismo¹. Se caracteriza por la proliferación de células de Langerhans principalmente a nivel peribronquiolar, produciendo inicialmente la formación de nódulos, una progresiva distorsión de la luz bronquial y, finalmente, la aparición de quistes. De hecho, los quistes son el principal hallazgo radiológico de esta enfermedad. Funcionalmente esta alteración se traduce

Métodos

El presente estudio se basa en el análisis retrospectivo de una serie de casos diagnosticados de HPCL en adultos (mayores de 18 años). Los centros participantes fueron: Hospital Universitario Arnau de Vilanova (Lleida) (un caso), Hospital Universitari German Trias i Pujol (Badalona) (2 casos), Hospital Universitari Josep Trueta (Girona) (3 casos), Hospital Universitari Parc Taulí (Sabadell) (7 casos), Hospital Universitario de Bellvitge (L’Hospitalet de Llobregat) (5 casos), Hospital de la Santa

Resultados

Se incluyeron un total de 32 casos, 17 varones y 15 mujeres. El seguimiento medio fue de 8 años, con un rango entre 1 y 24 años. Los datos clínicos más destacables se describen en la tabla 1. No se observaron diferencias estadísticamente significativas entre varones y mujeres ni en la edad ni en el hábito tabáquico (p = 0,124 y p = 0,698). Tampoco en la dosis total acumulada de cigarrillos entre los pacientes fumadores o exfumadores en el momento del diagnóstico (p = 0,424).

En cuanto a las

Discusión

Los resultados de esta serie de casos muestran que, en nuestro entorno, la HPCL es una enfermedad que afecta característicamente a sujetos jóvenes, de ambos sexos y fumadores. Aunque la mayoría de los casos presenta una evolución benigna, el 34,4% progresa y requiere tratamiento (farmacológico, oxigenoterapia y/o trasplante pulmonar).

Según los datos publicados por el registro internacional, la HPCL afecta principalmente a jóvenes (medía de edad de 33 años), con un ligero predominio del sexo

Conflicto de intereses

Los autores no presentan conflicto de intereses para el presente estudio.

Agradecimientos

A la Societat Catalana de Pneumologia (SOCAP) por el soporte institucional a la iniciativa. A los miembros del grupo de trabajo multidisciplinar de la enfermedad pulmonar intersticial difusa (CRAMPID) por las aportaciones realizadas.

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There are more references available in the full text version of this article.

Cited by (5)

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Se presenta el caso de una mujer de 50 años, fumadora, con artritis reumatoide seropositiva (FR y CCP) de 11 años de evolución en tratamiento con triple terapia, y aparición de nódulos pulmonares con diagnóstico final de histiocitosis de células de Langerhans por biopsia pulmonar. No hemos encontrado casos descritos de la coexistencia de ambas enfermedades. La abstinencia tabáquica llevó a la resolución radiológica sin necesidad de modificar la terapia inmunosupresora.
We report the case of a 50-year-old female smoker with an 11-year history of seropositive rheumatoid arthritis (rheumatoid factor and anti-cyclic citrullinated peptide antibodies) receiving triple therapy. She developed pulmonary nodules diagnosed as Langerhans cell histiocytosis by lung biopsy. We found no reported cases of the coexistence of these two diseases. Smoking abstinence led to radiologic resolution without modifying the immunosuppressive therapy.
Pulmonary Langerhans' cell histiocytosis in adults: An unknown old disease
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Respiratory diseases registries in the national registry of rare diseases
2014, Archivos de Bronconeumologia
Citation Excerpt :
There are very few data in our setting on the characteristics and management of PLCH. The first multicenter series was published recently, showing the importance of the use of clinical guidelines in the diagnosis and treatment of the disease, as mentioned above.23 Moreover, the question of tobacco as a triggering factor in the disease and other potential physiopathological pathways need to be explored in further depth.
This report describes the general characteristics, objectives, and organizational aspects of the registries of minority respiratory diseases included in the National Registry of Rare Diseases of the Research Institute for Rare Diseases (ISCIII), in order to publicize their existence and encourage the participation of professionals.
Information is collected on the following conditions: alpha-1 antitrypsin deficiency, idiopathic tracheal stenosis, adult pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis, lymphangioleiomyomatosis, alveolar proteinosis, and sarcoidosis.
En el presente trabajo se describen las características generales, objetivos y aspectos organizativos de los registros de enfermedades respiratorias minoritarias integrados en el Registro Nacional de Enfermedades Raras del Instituto de Investigación de Enfermedades Raras (IIER), con el objetivo de dar a conocer su existencia y fomentar la participación de los profesionales.
Se recoge información sobre registros de las siguientes enfermedades: déficit de alfa-1 antitripsina, estenosis traqueal idiopática, histiocitosis pulmonar de células de Langerhans del adulto, linfangioleiomiomatosis, proteinosis alveolar y sarcoidosis.
Langerhans cell histiocytosis with oral implication. A case report
2016, Avances en Odontoestomatologia
Pulmonary Langerhans Histiocytosis: an uncommon cause of interstitial pneumonia in a patient with Sjögren syndrome
2016, Clinical Rheumatology

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OriginalHistiocitosis pulmonar de células de Langerhans en adultos: aproximación a la realidad españolaAdult pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis: Approach to the reality of the Spanish population

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Conflicto de intereses

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Arch Bronconeumol

Med Clin (Barc)

Eur J Cancer

Respir Med

Arch Bronconeumol

Adult pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis

Eur Respir J

Pulmonary Langerhans’-cell histiocytosis

N Engl J Med

Management of adult patients with Langerhans Cell Histiocytosis: Recommendations from an expert panel on behalf of Euro-Histio-Net

Orphanet J Rare Dis

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