OriginalHistiocitosis pulmonar de células de Langerhans en adultos: aproximación a la realidad españolaAdult pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis: Approach to the reality of the Spanish population
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Introducción
La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (HPCL) es una enfermedad respiratoria minoritaria estrechamente asociada al tabaquismo1. Se caracteriza por la proliferación de células de Langerhans principalmente a nivel peribronquiolar, produciendo inicialmente la formación de nódulos, una progresiva distorsión de la luz bronquial y, finalmente, la aparición de quistes. De hecho, los quistes son el principal hallazgo radiológico de esta enfermedad. Funcionalmente esta alteración se traduce
Métodos
El presente estudio se basa en el análisis retrospectivo de una serie de casos diagnosticados de HPCL en adultos (mayores de 18 años). Los centros participantes fueron: Hospital Universitario Arnau de Vilanova (Lleida) (un caso), Hospital Universitari German Trias i Pujol (Badalona) (2 casos), Hospital Universitari Josep Trueta (Girona) (3 casos), Hospital Universitari Parc Taulí (Sabadell) (7 casos), Hospital Universitario de Bellvitge (L’Hospitalet de Llobregat) (5 casos), Hospital de la Santa
Resultados
Se incluyeron un total de 32 casos, 17 varones y 15 mujeres. El seguimiento medio fue de 8 años, con un rango entre 1 y 24 años. Los datos clínicos más destacables se describen en la tabla 1. No se observaron diferencias estadísticamente significativas entre varones y mujeres ni en la edad ni en el hábito tabáquico (p = 0,124 y p = 0,698). Tampoco en la dosis total acumulada de cigarrillos entre los pacientes fumadores o exfumadores en el momento del diagnóstico (p = 0,424).
En cuanto a las
Discusión
Los resultados de esta serie de casos muestran que, en nuestro entorno, la HPCL es una enfermedad que afecta característicamente a sujetos jóvenes, de ambos sexos y fumadores. Aunque la mayoría de los casos presenta una evolución benigna, el 34,4% progresa y requiere tratamiento (farmacológico, oxigenoterapia y/o trasplante pulmonar).
Según los datos publicados por el registro internacional, la HPCL afecta principalmente a jóvenes (medía de edad de 33 años), con un ligero predominio del sexo
Conflicto de intereses
Los autores no presentan conflicto de intereses para el presente estudio.
Agradecimientos
A la Societat Catalana de Pneumologia (SOCAP) por el soporte institucional a la iniciativa. A los miembros del grupo de trabajo multidisciplinar de la enfermedad pulmonar intersticial difusa (CRAMPID) por las aportaciones realizadas.
Bibliografía (17)
- et al.
Diagnosis and treatment of diffuse interstitial lung diseases
Arch Bronconeumol
(2003) - et al.
Histiocitosis de células de Langerhans. Estudio clÍnico y evolución a largo plazo de 21 pacientes
Med Clin (Barc)
(2000) - et al.
Langerhans cell histiocytosis in adults. Report from the International Registry of the Histiocyte Society
Eur J Cancer
(2003) - et al.
The diagnosis of cystic lung diseases: A role for bronchoalveolar lavage and transbronchial biopsy?
Respir Med
(2010) - et al.
Transbronchial lung biopsy using cryoprobes
Arch Bronconeumol
(2010) Adult pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis
Eur Respir J
(2006)- et al.
Pulmonary Langerhans’-cell histiocytosis
N Engl J Med
(2000) - et al.
Management of adult patients with Langerhans Cell Histiocytosis: Recommendations from an expert panel on behalf of Euro-Histio-Net
Orphanet J Rare Dis
(2013)
Cited by (5)
Rheumatoid arthritis and pulmonary nodules: An unexpected final diagnosis
2017, Reumatologia ClinicaPulmonary Langerhans' cell histiocytosis in adults: An unknown old disease
2014, Medicina ClinicaRespiratory diseases registries in the national registry of rare diseases
2014, Archivos de BronconeumologiaCitation Excerpt :There are very few data in our setting on the characteristics and management of PLCH. The first multicenter series was published recently, showing the importance of the use of clinical guidelines in the diagnosis and treatment of the disease, as mentioned above.23 Moreover, the question of tobacco as a triggering factor in the disease and other potential physiopathological pathways need to be explored in further depth.
Langerhans cell histiocytosis with oral implication. A case report
2016, Avances en Odontoestomatologia