Revisión
Vasculitis cutáneasCutaneous Vasculitis

https://doi.org/10.1016/j.ad.2011.06.001Get rights and content

Resumen

El término vasculitis define el daño e inflamación de las paredes vasculares, con independencia del calibre del vaso afectado. Clasificar las vasculitis con afectación cutánea constituye un reto aún no superado, como consecuencia, probablemente, de la falta de conocimiento sobre su etiopatogenia. En la microscopía deben encontrarse datos de afectación de la pared vascular, diferenciándose unos cuadros de otros por el calibre del vaso afectado, el tipo celular predominante en el infiltrado inflamatorio o la presencia de hallazgos característicos, como los granulomas extravasculares. En la clínica existe una correlación entre los hallazgos cutáneos (máculas, pápulas, nódulos, livedo reticular…) y el calibre del vaso afectado. El pronóstico de las vasculitis con afectación cutánea viene determinado por la presencia o no de compromiso extracutáneo, de forma que las vasculitis sistémicas muestran especial predilección por órganos como el riñón o el pulmón. No obstante, tras la introducción de los fármacos inmunosupresores la supervivencia de estos pacientes ha experimentado un cambio ostensible. En este artículo se revisan de forma práctica los aspectos relacionados con la fisiopatología, histopatología, tratamiento y diagnóstico diferencial de los principales cuadros vasculíticos con afectación cutánea.

Abstract

Vasculitis is a term that refers to damage and inflammation of the walls of blood vessels of any size. The classification of types of cutaneous vasculitis continues to be a challenge, probably because of our lack of understanding of the etiology and pathogenesis of this condition. Changes in the vessel wall will be visible on microscopy and will enable the different clinical forms to be distinguished according to the caliber of affected vessels, the type of cell that predominates in the inflammatory infiltrate, or the presence of such key findings as extravascular granulomas. Skin manifestations (macules, papules, nodules, livedo reticularis, etc) correlate with the size of the vessel affected. The prognosis in cases of vasculitis with skin involvement will be determined by the presence or absence of extracutaneous disease. Systemic vasculitis shows a predilection for certain organs, such as the kidney or lung. The introduction of immunosuppressant drug treatments has led to evident improvement in survival rates for patients with vasculitis. This review covers practical aspects of the pathophysiology, histopathology, treatment, and differential diagnosis of the main clinical presentations of vasculitis with cutaneous involvement.

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Introducción

El término vasculitis se refiere a la inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos, independientemente del tipo de vaso (arterias, venas o ambos), etiología del proceso u órgano afecto. El cuadro puede ser idiopático o secundario a infecciones, fármacos, neoplasias o enfermedades inflamatorias sistémicas.

La afectación cutánea en los distintos tipos de vasculitis es muy frecuente. Puede verse como única manifestación de la enfermedad o en el contexto de cuadros con compromiso sistémico, sin

Clasificación

El desarrollo de una clasificación unificada y aceptada por todos los profesionales implicados en el manejo y diagnóstico de los distintos tipos de vasculitis continúa siendo un objetivo difícil de alcanzar1, 2.

En 1950 Zeek et al. diseñaron la primera clasificación diagnóstica basándose en el calibre del vaso afectado3, sirviendo como punto de partida para el resto de clasificaciones posteriores4.

En el año 1990 el Colegio Americano de Reumatología publicó una clasificación en función de

Etiopatogenia

Existen numerosos factores relacionados con el desarrollo de los distintos tipos de vasculitis. Uno de ellos es el depósito de inmunocomplejos circulantes en las paredes vasculares, mecanismo implicado en las vasculitis por hipersensibilidad. Fármacos, sustancias químicas o agentes infecciosos como virus o bacterias actuarían como potenciales antígenos. Al interaccionar con el sistema del complemento, el depósito de inmunocomplejos estimularía la producción de factores quimiotácticos, aminas

Características clínicas

Las manifestaciones cutáneas de los distintos tipos de vasculitis comprenden diferentes lesiones elementales, cuya morfología dependerá del calibre del vaso afectado, de la localización anatómica y del estadio evolutivo de las mismas.

Las lesiones elementales más frecuentes son las máculas o pápulas purpúricas («púrpura palpable») (fig. 1), secundarias a la afectación de vasos dérmicos de pequeño calibre. Además, pueden existir ampollas de contenido hemorrágico, pústulas, placas de aspecto

Histopatología

Dado que el término vasculitis corresponde a un concepto puramente histopatológico, la biopsia cutánea resulta fundamental en el abordaje del paciente con sospecha de vasculitis (tabla 2). Para la realización de la biopsia se recomienda escoger lesiones no ulceradas con una evolución inferior a las 48 horas. El tipo de vaso afectado (pequeño, mediano, grande) y la naturaleza del infiltrado inflamatorio (neutrofílico, linfocitario, granulomatoso) son los principales aspectos que se deben

Vasculitis leucocitoclástica de los vasos cutáneos de pequeño calibre

Se trata del tipo de vasculitis más frecuente en la práctica dermatológica. También se ha denominado vasculitis por hipersensibilidad o venulitis necrotizante cutánea. Clínicamente se manifiesta en forma de lesiones purpúricas que, en ocasiones, se acompañan de pápulas eritematosas, vesículas, ampollas, pústulas o placas de morfología anular, que se localizan en los miembros inferiores o en las zonas declives (fig. 4). De forma inconstante, el cuadro clínico puede verse precedido o asociar

Diagnóstico

Una vez confirmado su diagnóstico mediante los hallazgos de la biopsia cutánea, debe valorarse la extensión de la enfermedad. El primer paso es realizar una correcta anamnesis y exploración física completa, prestando especial atención a las articulaciones, al aparato respiratorio, al digestivo, al sistema nervioso y al corazón. Para ello debe realizarse una analítica sanguínea, un sedimento urinario, un electrocardiograma y una radiografía de tórax. La orientación etiológica dependerá tanto de

Diagnóstico diferencial

Dentro de las posibles causas productoras de púrpura cutáneo-mucosa debe valorarse la existencia de procesos no vasculíticos. La fragilidad capilar puede observarse en una amplia proporción de pacientes ancianos, corticodependientes, en la avitaminosis C78 o en la amiloidosis sistémica primaria79. Las dermatosis purpúricas pigmentadas son entidades de curso benigno, de etiología habitualmente desconocida (púrpura de Schamberg, liquen aureus, púrpura eczematide-like, púrpura anular

Tratamiento

En primer lugar, si existen factores predisponentes o precipitantes conocidos el tratamiento debe dirigirse a la eliminación de las posibles causas subyacentes.

Como tratamiento sintomático de las lesiones cutáneas se recomienda reposo absoluto con elevación de los miembros inferiores, antiinflamatorios no esteroideos —siempre que estos no sean los responsables del cuadro— o antihistamínicos. Se han obtenido también buenos resultados con la colchicina83 a la dosis de 0,5 mg/ 8 h y/ o dapsona84 a

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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