Los tumores neurogénicos representan aproximadamente el 20% de todas las neoplasias mediastínicas en los adultos1. Anatómicamente, pueden derivar de la vaina nerviosa, de las células ganglionares o del sistema paraganglionar. La mayoría son tumores benignos y se localizan en el mediastino posterior, a nivel del surco paravertebral, procedentes de la raíz de un nervio intercostal o del simpático2. Solamente entre el 4 y el 6% se originan en el compartimento visceral, a partir de las vainas nerviosas del nervio vago o frénico3.
Presentamos el caso de un varón de 53 años, con antecedentes personales de HTA y parálisis facial periférica derecha desde hacía 2 años. En el estudio de una posible miopatía se encontró en la radiología simple de tórax una masa mediastínica posterior, motivo por el cual fue remitido a nuestra consulta. Se completó el estudio con una TAC de tórax que confirmó la masa de 63 x 57mm, hipodensa, tabicada y localizada en el mediastino posterior (fig. 1). Provocaba compresión y desplazamiento de la luz del tercio inferior del esófago y de la pared posterior de la aurícula izquierda, compatible con un posible leiomioma esofágico. Se efectuó una toracotomía posterior izquierda, a través del 7.° espacio intercostal, encontrando una tumoración quística y encapsulada, localizada en el trayecto del nervio vago izquierdo. La lesión era extra esofágica y estaba recubierta por la pleura mediastínica paraesofágica. Se resecó completamente tras ligar los pedículos vasculares y liberar las adherencias sobre el esófago. El informe histopatológico reveló un tumor quístico de 65 x 58mm, unilocular, que presentaba el patrón clásico bifásico de alternancia de áreas de Antoni tipo A y tipo B de los schwannomas benignos. El postoperatorio transcurrió sin complicaciones, siendo dado de alta hospitalaria el tercer día tras la intervención.
Actualmente continúa asintomático y libre de enfermedad, tras 26 meses de seguimiento.
Los schwannomas son tumores de la vaina nerviosa procedentes de las raíces nerviosas o de los nervios periféricos4. Con mayor frecuencia se localizan en cabeza, cuello y extremidades1,2. También pueden presentarse dentro del tórax, procedentes de la cadena simpática, de las raíces nerviosas espinales, de los nervios intercostales, del plexo braquial, del nervio frénico o del nervio vago1,2. Los schwannomas del nervio vago se localizan sobre todo en el lado izquierdo5, como en este caso, por ser el tronco nervioso más largo y grueso.
Habitualmente no suelen provocar sintomatología4, salvo por compresión de estructuras vecinas, apareciendo habitualmente como hallazgos radiológicos incidentales3,4. El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica2, que además permite el diagnóstico. El abordaje puede realizarse a través de una toracotomía o por videotoracoscopia2. Esta última puede estar contraindicada en tumores mayores de 6cm5. En nuestro caso, se decidió realizar un abordaje a través de una toracotomía posterior en el 7.° espacio intercostal, debido al tamaño de la lesión y al diagnóstico diferencial con una tumoración esofágica, del tipo leiomioma o tumor del estroma gastrointestinal (GIST).
La exéresis completa de los schwannomas benignos se considera curativa, ya que la recurrencia es muy poco frecuente.
Aunque son muy raros, los schwannomas del nervio vago deberían incluirse en el diagnóstico diferencial de masas mediastínicas posteriores íntimamente asociadas al esófago, junto con otros tumores neurogénicos mediastínicos, los linfomas, las lesiones quísticas mediastínicas y los tumores esofágicos.