Sr. Director:
La morfea en coup de sabre es un tipo de esclerodermia localizada, que se caracteriza por parches de piel esclerótica localizados sobre todo en la cara o el cuero cabelludo, que se acompañan de marcadas anormalidades de los tejidos derivados del mesénquima subyacente. Desde siempre se ha distinguido de la esclerodermia difusa por su nulo componente sistémico. A continuación presentamos el caso de un paciente con afectación dérmica por morfea en coup de sabre y afectación pulmonar intersticial unilateral secundaria en la misma localización que la afectación dérmica.
Paciente varón de 35 años de edad, que 5 años atrás había ingresado para estudio de hemiatrofia corporal y trastorno cutáneo izquierdo. En ese momento sólo refería debilidad muscular del lado izquierdo y se encontraba asintomático desde el punto de vista respiratorio. Durante la exploración física se observó leve atrofia de la musculatura de la hemicara y hemilengua izquierdas, así como pérdida del vello en el hemitórax izquierdo y telangiectasias, lesión lineal frontal izquierda que parecía afectar la piel y el tejido subcutáneo, además de importante atrofia muscular de predominio en la zona distal inferior izquierda. En las pruebas analíticas efectuadas sólo destacaron unos títulos de anticuerpos antinucleares de 1/320, C3 de 90mg/dl y C4 de 15mg/dl; los anticuerpos contra antígenos nucleares extraíbles, anti-Ro, anti-La, anti-Sm, ScL-70, anti-Jo1, anti-PM1, citoplásmicos antineutrófilos, antimitocondriales y anticentrómero fueron negativos, y la función renal y hepática, normal. El resto de pruebas complementarias efectuadas (radiografía de tórax y pruebas de función respiratoria) mostraron normalidad. Con todos estos datos, se llegó al diagnóstico de esclerosis localizada tipo morfea en coup de sabre. Un año y medio más tarde, se envió al paciente al Servicio de Neumología por disnea de esfuerzo y anormalidades en la radiografía de tórax, consistentes en pérdida de volumen en el hemitórax izquierdo con afectación intersticial homolateral reticular de tractos gruesos. Se le efectuó una tomografía computarizada de alta resolución, donde se confirmó la existencia de un infiltrado intersticial en el hemitórax izquierdo (figura 1a); el resto del parénquima era normal. Se le realizaron pruebas de función respiratoria, que demostraron una restricción leve-moderada, con una capacidad vital forzada (FVC) de 3.030ml (68%), volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1) de 2.550ml (67%), FEV1/FVC del 83% y capacidad pulmonar total de 4.190ml (66%). En la prueba de la marcha de 6min recorrió una distancia de 542m y alcanzó una saturación de oxígeno mínima del 95%. Al cabo de un año, el paciente manifestó mayor grado de disnea. La radiografía de tórax evidenció mayor pérdida de volumen en el hemitórax izquierdo, y la tomografía computarizada de alta resolución, una progresión importante del patrón intersticial (figura 1b), que se corroboró en las pruebas de función respiratoria, donde la FVC fue de 2.430ml (55%), el FEV1 de 1.800ml (48%), FEV1/FVC del 74% y capacidad pulmonar total de 3.010ml (48%). En la prueba de la marcha de 6min recorrió 500m y alcanzó una saturación de oxígeno mínima del 87%. Tras haber comprobado la progresión de la enfermedad pulmonar se decidió aumentar la dosis de esteroides y comenzar con azatioprina, tras lo cual se observó la estabilización de la afectación pulmonar.
Figura 1. a: leve afectación intersticial en el hemitórax izquierdo. b: progresión de la enfermedad al cabo de un año.
La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo de etiología desconocida, que se divide en esclerodermia sistémica (ES) y esclerodermia localizada (EL) según haya o no afectación de órganos internos1. A su vez, en la EL se distinguen 4 variantes: esclerodermia lineal, morfea localizada, morfea generalizada y morfea en coup de sabre2. Esta última se caracteriza por la presencia de lesiones escleróticas lineales que afectan a un lado del cuerpo, en ocasiones la cara y el cuero cabelludo, y que implican la piel y los tejidos subyacentes. Aunque la distinción entre la ES y la EL se limita a la presencia o no de afectación de órganos internos, en algunos casos ha podido demostrarse la afectación de órganos en la EL3, si bien los pacientes estaban asintomáticos y la afectación era muy leve. Sin embargo, en el caso aquí presentado había una afectación importante y progresiva en el tiempo. En la literatura médica se describe algún caso de afectación extrapulmonar por EL4,5 debido a la afectación de músculos y tejido celular subcutáneo de la pared torácica. No obstante, tras una revisión de la bibliografía éste es el primer caso, que sepamos, de afectación pulmonar intersticial de EL en su variante coup de sabre.
Este caso nos obliga a realizar pruebas complementarias seriadas a pacientes con EL (en sus diversas variantes), con el fin de observar si hay afectación de órganos internos, ya que, a pesar de la normalidad en la primera revisión, la evolución demostró la afectación posterior del pulmón. Por lo tanto, debemos anticiparnos y ser más agresivos en el tratamiento, para evitar complicaciones como las acaecidas en el presente caso.
