La fibrosis pulmonar idiopática se caracteriza por una acumulación progresiva de matriz extracelular y un desequilibrio entre mediadores profibróticos y antifibróticos. Durante los últimos años se ha avanzado mucho en el conocimiento de los mecanismos de la biología de la fibrosis pulmonar idiopática. En este sentido, uno de los hallazgos más significativo es el descubrimiento de que la lesión de las células del epitelio alveolar juega un papel importante en la patogénesis de esta enfermedad. En la presente revisión se describen algunos de los mecanismos por los cuales las lesiones en las células alveolares pueden contribuir al desarrollo de la fibrosis pulmonar idiopática.
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is characterized by a progressive accumulation of extracellular matrix and an imbalance between profibrotic and antifibrotic mediators. In the last few years, understanding of the mechanisms of the biology of IPF has increased. One of the most significant discoveries is the finding that alveolar epithelial cell injury plays an important role in the pathogenesis of this disease. In this review, we describe some of the mechanisms involved in alveolar cell injury and their contribution to the development of IPF.