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Imagen Clínica
DOI: 10.1016/j.arbres.2019.07.006
Open Access
Disponible online el 20 de Agosto de 2019
Malformación pulmonar congénita compleja de diagnóstico tardío: de la clínica y radiología a la histopatología
Late Diagnosis of Complex Congenital Pulmonary Malformation: From Symptoms and Radiology to Histopathology
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Susan Pumacayo-Cárdenasa,
Autor para correspondencia
pumacayocardenas@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Ernesto León-Bejaranob, Arturo Recabarren-Lozadab
a Departamento de Imagen Cardiaca, Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chavez, Universidad Nacional Autónoma de México, Ciudad de México, México
b Departamento de Pediatría General, Clínica San Juan de Dios, Arequipa, Perú
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Paciente mujer de 6 años de edad, sin controles prenatales ni episodios anteriores de neumonía. Se hospitaliza por cuadro clínico de 5 días de evolución, compatible con neumonía basal izquierda y distrés respiratorio leve. La radiografía de tórax muestra compromiso pleural y parenquimal del lóbulo inferior izquierdo (fig. 1A). Recibió tratamiento antibiótico de amplio espectro. La serología para equinococo granuloso y micobacteria tuberculosa fue negativa. Ante la evolución clínica y radiológica desfavorable, se realizó una tomografía computarizada (TC) torácica (fig. 1B), que sugirió secuestro pulmonar complicado o malformación congénita. Se decidió tratamiento quirúrgico (lobectomía inferior izquierda); la pieza anatómica (figs. 1C y D) presentó pleura visceral propia, e irrigación independiente de una fina arteria proveniente de la aorta torácica, característico de secuestro pulmonar extralobar (SEL); el estudio histopatológico (fig. 1E) concluyó malformación adenomatoidea quística (MACQ) tipo II infectada. La evolución posterior fue favorable, se realizó TC de control a los 6 meses (fig. 1F).

Figura 1.

A) La radiografía de tórax proyección antero-posterior, muestra desplazamiento de tráquea y mediastino hacia la derecha, signos de atrapamiento aéreo, presencia de imagen radiopaca que compromete el lóbulo inferior izquierdo, donde se aprecia múltiples imágenes radiolúcidas redondeadas (flecha) y derrame pleural izquierdo. B) La TC torácica muestra lesión sólido-quística, sin broncograma aéreo, con múltiples quistes de tamaño variable (flecha), desde 5 hasta 15mm, algunos confluyen y forman cavidades de mayor tamaño (asterisco). C y D) La macroscopía del espécimen, midió 12×6×8cm, tejido friable (flecha) con múltiples cavidades de tamaño variable con contenido purulento (asterisco). E) La microscopía (tinción H&E ×40) muestra marcada alteración arquitectural por múltiples formaciones quísticas (asteriscos), siendo las formaciones quísticas más grandes (derecha, ampliación ×100) tapizadas por un epitelio columnar seudoestratificado (flecha), rodeadas por paredes fibromusculares delgadas y denso infiltrado inflamatorio en el espacio quístico e intersticial, compatible con malformación adenomatoidea quística tipo II infectada. F) La TC de control muestra enfisema compensatorio derecho y del lóbulo superior izquierdo, engrosamiento pleural posterior y lateral izquierdo.

(0,21MB).

La MAQC es una anomalía congénita rara, su prevalencia es de aproximadamente 8-9/100.0001,2. La asociación con el SEL2 (forma «híbrida»), como en el presente caso, es muy infrecuente, más aún en la presentación tardía (mayor del año de edad). Para el clínico es importante conocer la evolución clínica y radiológica, así como el diagnóstico diferencial que incluye causas congénitas (hernia diafragmática, quistes pulmonares, etc.) e infecciosas (neumonía necrosante, tuberculosis, absceso e hidatidosis pulmonar), para el diagnóstico precoz y tratamiento oportuno2.

Bibliografía
[1]
Z.J. Zhang, M.X. Huang.
Children with congenital cystic adenomatoid malformation of the lung CT diagnosis.
Int J Clin Exp Med, 8 (2015), pp. 4415-4419
[2]
V. Shankar Raman, S. Agarwala, V. Bhatnagar, S.S. Panda, K.G. Arun.
Congenital cystic lesions of the lungs: The perils of misdiagnosis – A single-center experience.
Lung India, 32 (2015), pp. 116-118
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