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B) TC con contraste intravenoso en ventana de mediastino. C) RMN con secuencia GRE-T1 tras la administración de contraste paramagnético. D) Ecografía con sonda lineal siguiendo un espacio intercostal. Las flechas blancas señalan una lesión con características extrapulmonares en todas las imágenes. En la imagen ecográfica se puede apreciar una imagen lineal de localización inferior a la lesión correspondiente a la línea pleuropulmonar y que, en la exploración dinámica mostraba movimiento preservado por lo que no sugeriría infiltración de la hoja visceral. E) Celularidad fusiforme, con patrón arremolinado, con músculo y vasos atrapados. F) Se observa moderado pleomorfismo celular, con ocasional cariomegalia, alternando áreas hipercelulares (+) o Antoni A e hipocelulares (*) o Antoni B, sin que se visualicen figuras mitóticas. 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Evolución con reagudizaciones de su pancitopenia coincidiendo con procesos infecciosos, sin afectación medular. Sin antecedentes neumológicos de interés. En el momento del ingreso, incluido un año en lista de espera para trasplante hepatorrenal.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Consultaba por episodio febril de 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h de evolución, asociando como única sintomatología tos productiva escasa. A la exploración destacaba buen estado general, astenia, discreta polipnea y subcrepitantes finos en base pulmonar derecha. La analítica mostró proteína <span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span> reactiva 220<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/l y procalcitonina 7,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml, deterioro de creatinina y agudización de pancitopenia basal. La radiografía de tórax fue normal. Pensando como primera opción en una sepsis de origen digestivo se instauró tratamiento con meropenem, quedando afebril 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h después y mejorando los parámetros infecciosos. Se descartaron los focos urinario, gastrointestinal, otorrinolaringológico y la neumonía. A pesar de la mejoría clínica, persistían crepitantes pulmonares bilaterales y migratorios, manteniendo saturación de oxígeno normal en todo momento, por lo que durante la semana de ingreso se realizaron: gammagrafía de ventilación-perfusión pulmonar, normal; espirometría, patrón mixto; capacidad de difusión pulmonar de monóxido de carbono, límite bajo de normalidad, y finalmente TAC de alta resolución (TCAR) torácico que confirmó la sospecha diagnóstica de BO (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>, patrón en mosaico).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El manejo de la BO es complejo e interfería en la actuación sobre nuestro paciente, otorgando un pronóstico desfavorable. Por una parte, la BO contraindicaba el trasplante hepatorrenal y, a su vez, la curación de una posible futura BO evolucionada, requeriría probablemente de un trasplante pulmonar que quedaba excluido por su insuficiencia renal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Quedó excluido de lista de trasplante hepatorrenal. Se instauró tratamiento pulmonar con budesonida inhalada (800<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/día)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, salbutamol a demanda y azitromicina (250<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/3 días semana). La BO postinfecciosa se planteó como etiología probable, quedando desplazada tras confirmar en 2 muestras nasofaríngeas la ausencia de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) de virus respiratorios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, así la inmunosupresión crónica, condicionada por la pancitopenia secundaria al hiperesplenismo mantenido, decantó a pensar en ella como etiología probable de la BO y se realizó esplenectomía, presentando de manera inmediata a la cirugía mejoría de su neutropenia y trombocitopenia. La anemia persistió debido a su situación de insuficiencia renal crónica. Tras 3 meses de tratamiento neumológico, no presentaba síntomas, la espirometría fue normal y el TCAR evidenció ausencia de lesiones. Dada la resolución de la BO y la pancitopenia se retiró tratamiento neumológico y volvió a ser incluido en lista de trasplante, que llegó 6 meses después con evolución satisfactoria actualmente.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La BO es un síndrome clínico caracterizado por la obstrucción crónica e irreversible al flujo de aire secundario a cambios inflamatorios asociados a fibrosis en la vía aérea de pequeño tamaño<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2,5</span></a>. La etiología más frecuente en niños son la postinfecciosa y la inmunosupresión<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>. La clínica, en la mayoría, es muy inespecífica, por lo que la aproximación diagnóstica inicial resulta difícil<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. Ante la sospecha de BO debe realizarse espirometría que mostrará un patrón obstructivo fijo y TCAR (inspiración y espiración) en el que podremos observar el característico «patrón en mosaico» (zonas de atrapamiento aéreo con otras de atelectasia y dilatación bronquial). No suele precisarse biopsia si se dispone de TCAR<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El tratamiento inicial consiste en terapia combinada con glucocorticoides inhalados, macrólidos y broncodilatadores beta-2 adrenérgicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Cuando la enfermedad está establecida este tratamiento es de apoyo, debiendo incluir inmunosupresores. En pacientes evolucionados está indicado el trasplante pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro paciente la terapia pulmonar y la esplenectomía condicionaron una mejoría clínica, por lo que, ante la ausencia de otros datos, la hipótesis etiológica más respaldada fue la inmunodeficiencia crónica secundaria a la pancitopenia que generó el hiperesplenismo por fibrosis hepática.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 442 "Ancho" => 755 "Tamanyo" => 22813 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">TCAR. 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2024 November | 6 | 5 | 11 |
2024 October | 50 | 18 | 68 |
2024 September | 43 | 12 | 55 |
2024 August | 74 | 27 | 101 |
2024 July | 48 | 17 | 65 |
2024 June | 71 | 22 | 93 |
2024 May | 52 | 21 | 73 |
2024 April | 49 | 26 | 75 |
2024 March | 51 | 20 | 71 |
2024 February | 46 | 19 | 65 |
2023 October | 1 | 0 | 1 |
2023 September | 6 | 2 | 8 |
2023 March | 9 | 4 | 13 |
2023 February | 45 | 21 | 66 |
2023 January | 53 | 29 | 82 |
2022 December | 64 | 43 | 107 |
2022 November | 42 | 33 | 75 |
2022 October | 64 | 33 | 97 |
2022 September | 41 | 40 | 81 |
2022 August | 53 | 36 | 89 |
2022 July | 47 | 44 | 91 |
2022 June | 65 | 31 | 96 |
2022 May | 81 | 44 | 125 |
2022 April | 98 | 41 | 139 |
2022 March | 94 | 45 | 139 |
2022 February | 87 | 22 | 109 |
2022 January | 73 | 27 | 100 |
2021 December | 44 | 46 | 90 |
2021 November | 43 | 41 | 84 |
2021 October | 39 | 56 | 95 |
2021 September | 33 | 38 | 71 |
2021 August | 29 | 41 | 70 |
2021 July | 22 | 17 | 39 |
2021 June | 39 | 58 | 97 |
2021 May | 47 | 41 | 88 |
2021 April | 81 | 111 | 192 |
2021 March | 47 | 29 | 76 |
2021 February | 36 | 23 | 59 |
2020 November | 1 | 0 | 1 |
2020 May | 2 | 0 | 2 |
2020 March | 15 | 14 | 29 |
2020 February | 33 | 13 | 46 |
2020 January | 49 | 27 | 76 |
2019 December | 39 | 32 | 71 |
2019 November | 37 | 21 | 58 |
2019 October | 49 | 15 | 64 |
2019 September | 36 | 18 | 54 |
2019 August | 38 | 21 | 59 |
2019 July | 1 | 2 | 3 |
2019 May | 1 | 0 | 1 |
2019 April | 4 | 2 | 6 |
2019 March | 5 | 3 | 8 |
2019 February | 24 | 19 | 43 |
2018 November | 1 | 2 | 3 |