Nota clínica
Reconstrucción torácica con prótesis de metacrilato en el síndrome de Poland
Chest Wall Reconstruction With Methacrylate Prosthesis in Poland Syndrome
Elisabet Arango Tomás
, Carlos Baamonde Laborda, Javier Algar Algar, Angel Salvatierra Velázquez
Corresponding author
Unidad de Gestión Clínica de Cirugía Torácica y Trasplante Pulmonar, Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba, España
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B) Construcción y remodelado de la prótesis de metacrilato sobre la mesa. C) Reconstrucción completa del defecto de pared torácica mediante estabilización con prótesis preformada de metilmetacrilato. D) Cobertura con colgajo de dorsal ancho derecho con isla cutánea para posterior reconstrucción del complejo aréola-pezón.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de Poland es una malformación congénita infrecuente. Se trata de una anomalía descrita en 1841 por Alfred Poland en el Guy's Hospital de Londres<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, caracterizada por hipoplasia de la mama y el pezón, escasez de tejido subcutáneo y ausencia de la porción costoesternal del músculo pectoral mayor, que se asocia a alteraciones de los dedos de la mano del mismo lado. La corrección de las anormalidades del tórax y los tejidos blandos en el síndrome de Poland varía según el autor. Presentamos el caso de una adolescente de 17<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años en el que se elige una prótesis de metilmetacrilato para la reconstrucción de la pared torácica. Este procedimiento quirúrgico está recomendado en grandes defectos de la parte anterior del tórax e impide el movimiento paradójico de la misma. Además nos permite una remodelación individual del defecto de acuerdo con la forma del tórax.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Observación clínica</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una adolescente de 17<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años remitida desde pediatría para reconstrucción de síndrome de Poland derecho.</p><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Exploración física</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Asimetría del tórax con excavación del hemitórax derecho, dedos de la mano derecha intervenidos por sindactilia y clinodactilias. Movimiento paradójico del hemitórax derecho. Hipertelorismo. Presencia de dolor retroesternal en la inspiración profunda, y cansancio y disnea de esfuerzo leve. Auscultación cardiopulmonar: latido cardíaco no desplazado.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Radiografía de tórax</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Asimetría de ambos hemitórax por disminución de tamaño del derecho, dada la ausencia de musculatura pectoral de dicho lado.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Tomografía computarizada torácica y 3D</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Agenesia de músculos pectorales mayor y menor derechos. Anomalías costales ipsilaterales, con hipoplasia del tercer, cuarto y quinto arcos costales. Hipoplasia de pulmón derecho y glándula mamaria derecha. Rama arterial anómala, que procede de la aorta abdominal e irriga el segmento posterobasal del lóbulo inferior derecho (hallazgo confirmado por angio-TC) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Gammagrafía de ventilación/perfusión</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Distribución homogénea de ambos trazadores, sin defectos de ventilación ni perfusión.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Pruebas funcionales respiratorias</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">FVC 2.620<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml (69%), FEV1 2.560<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/s (80%), IT 98 (afectación pulmonar restrictiva leve).</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido al grado severo del síndrome de Poland que presenta la paciente se decide abordaje conjunto con cirugía plástica. Se procede a la intervención quirúrgica con anestesia general e intubación orotraqueal, mediante toracotomía anterior, sin necesidad de apertura pleural ni resección de fragmentos costales hipoplásicos, a una reconstrucción completa de la pared mediante estabilización con prótesis preformada de metilmetacrilato y cobertura con colgajo miocutáneo de dorsal ancho derecho con isla cutánea para recreación del complejo aréola-pezón (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>) en la posterior reconstrucción y simetrización mamaria. La evolución postoperatoria fue favorable, cumpliendo criterios de alta al séptimo día postoperatorio.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A los 6 meses se procede al implante de un expansor tisular de 350<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cc en posición subcutánea con relleno intraoperatorio de 90<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cc por parte de cirugía plástica. Se procede en un tercer tiempo quirúrgico, a los siguientes 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses, para realizar la retirada del expansor en la mama derecha con capsulotomía inferior y superior y colocación de prótesis mamaria 323 de 345<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cc Mentor, y en la mama izquierda una disección de un bolsillo subpectoral para el implante mamario Mentor de 165<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cc 322. El postoperatorio cursa sin complicaciones y es dada de alta al cuarto día sin presentar complicaciones.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente la paciente no refiere clínica respiratoria y está satisfecha con el resultado estético, y en el seguimiento tras las intervenciones no se han constatado movimientos torácicos paradójicos.</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Discusión</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de Poland es una malformación congénita infrecuente, con una incidencia de un caso por cada 30.000-40.000 recién nacidos. Se caracteriza por hipoplasia o ausencia de la mama o el pezón, hipoplasia del tejido subcutáneo, ausencia de la parte costoesternal del músculo pectoral mayor, ausencia del músculo pectoral menor y ausencia de cartílagos costales o costillas 2, 3 y 4 o 3, 4 y 5. El defecto de la pared torácica se asocia a menudo con una hernia pulmonar. Las manifestaciones clínicas son muy variables y rara vez se encuentran todas en un mismo caso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Su etiopatogenia parece multifactorial, y la principal teoría hace referencia a la migración anormal de los tejidos embrionarios que forman los músculos pectorales, provocando una hipoplasia de la arteria subclavicular y una disminución del flujo sanguíneo en la región pectoral. La mayoría de los casos son esporádicos, pero en su etiología se describe algún factor familiar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El 75% de los casos presentan alteraciones en el hemitórax derecho. Cuando el síndrome de Poland es del lado izquierdo y se asocia con dextrocardia existen hipótesis que defienden los factores mecánicos durante la vida embrionaria para explicar esta fuerte asociación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La hipoplasia de la porción esternocostal del pectoral mayor es la característica más descrita y está asociada frecuentemente con hipoplasia homolateral de la mama. Otra patología asociada es la sindactilia, de manera que el 10% de los pacientes con sindactilia presentan hallazgos del síndrome. El tratamiento quirúrgico del síndrome de Poland está indicado en los casos en los que hay una depresión torácica unilateral con riesgo de progresar, cuando falta protección del pulmón o del corazón, si existe movimiento paradójico de la pared torácica, en presencia de hipoplasia o aplasia mamaria en mujeres, o en aquellos casos en que se trate de un defecto cosmético secundario a la ausencia de pectoral mayor en hombres<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. La corrección de las anormalidades del tórax y los tejidos blandos en el síndrome de Poland se diferencia entre los autores. Muchos recomiendan un colgajo de dorsal en combinación con un implante mamario en los grados severos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Si se va a utilizar una prótesis hay que tener en cuenta el tamaño y el sitio de la lesión a la hora de seleccionarla, de manera que se prefieren prótesis rígidas para defectos esternales y paraesternales, y prótesis blandas para defectos laterales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Losken et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> publicaron una mayor frecuencia de defectos laterales que requieren estabilización con prótesis, en comparación con los defectos anteriores y posteriores. Ante la duda hay quien recomienda el uso de prótesis, ya que no parecen aumentar las complicaciones sépticas o reacciones a cuerpo extraño. La elección de una prótesis de metilmetacrilato para la reconstrucción de la pared torácica con o sin colgajos musculares puede realizarse de forma segura y efectiva. Este procedimiento quirúrgico está recomendado en grandes defectos de la pared torácica anterior e impide el movimiento paradójico de la misma, disminuyendo la necesidad de ventilación mecánica y mejorando la función pulmonar en el postoperatorio<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>. El uso de estas prótesis de metacrilato permite una remodelación individualizada del defecto de acuerdo con la forma del tórax. La decisión final sobre el tipo de prótesis a utilizar depende de la política de la unidad. En nuestro caso, nos decantamos por este tipo de prótesis dado el gran defecto anterior; además, la construcción y remodelación de la prótesis sobre la mesa nos permitió una mejor configuración de la prótesis de acuerdo con la forma de la pared torácica, dando lugar a mejores resultados funcionales y evitando lesiones relacionadas con el calor que emite el metilmetacrilato durante el proceso de polimerización. La reconstrucción posterior del volumen mamario anómalo ofrece muchas técnicas, pero las deformidades en el síndrome de Poland suponen un desafío. Algunos autores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a> recomiendan el colgajo de epiplón porque mejora el resultado estético de forma superior a cualquier otra opción reconstructiva. De acuerdo con la calidad de los tejidos blandos, la expansión puede ser una forma alternativa o una solución temporal durante el crecimiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La reparación dependerá del tipo anatómico y del género del paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres277896" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec259781" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres277897" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec259782" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:3 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Observación clínica" "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Exploración física" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Radiografía de tórax" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Tomografía computarizada torácica y 3D" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Gammagrafía de ventilación/perfusión" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Pruebas funcionales respiratorias" ] ] ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec259781" "palabras" => array:3 [ 0 => "Síndrome de Poland" 1 => "Reconstrucción con prótesis de metilmetacrilato" 2 => "Reconstrucción de la pared torácica" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec259782" "palabras" => array:3 [ 0 => "Poland syndrome" 1 => "Reconstruction with methyl methacrylate prosthesis" 2 => "Chest wall reconstruction" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El síndrome de Poland es una malformación congénita infrecuente. Se trata de una anomalía descrita en 1841 por Alfred Poland en el Guy's Hospital de Londres, caracterizada por hipoplasia de la mama y el pezón, escasez de tejido subcutáneo y ausencia de la porción costoesternal del músculo pectoral mayor, que se asocia a alteraciones de los dedos de la mano del mismo lado. La corrección de las anormalidades del tórax y los tejidos blandos en el síndrome de Poland varía según el autor. Presentamos el caso de una adolescente de 17<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años en el que se elige una prótesis de metilmetacrilato para la reconstrucción de la pared torácica. Este procedimiento quirúrgico está recomendado en grandes defectos de la parte anterior del tórax e impide el movimiento paradójico de la misma. Además nos permite una remodelación individual del defecto de acuerdo con la forma del tórax.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Poland syndrome is a rare congenital malformation. This syndrome was described in 1841 by Alfred Poland at Guy's Hospital in London. It is characterized by hypoplasia of the breast and nipple, subcutaneous tissue shortages, lack of the costosternal portion of the pectoralis major muscle and associated alterations of the fingers on the same side. Corrective treatment of the chest and soft tissue abnormalities in Poland syndrome varies according to different authors. We report the case of a 17-year-old adolescent who underwent chest wall reconstruction with a methyl methacrylate prosthesis. This surgical procedure is recommended for large anterior chest wall defects, and it prevents paradoxical movement. Moreover it provides for individual remodeling of the defect depending on the shape of the patient's chest.</p>" ] ] "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1850 "Ancho" => 2333 "Tamanyo" => 461306 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A,B) Reconstrucción en 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>D del defecto torácico: A) visión anteroposterior con rotación a la izquierda; B) visión craneocaudal. C,D) Visualización del defecto mediante TC torácica (ventana mediastínica): C) corte coronal; D) corte axial.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1750 "Ancho" => 2333 "Tamanyo" => 348112 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Referencias para el enfoque y abordaje quirúrgico. B) Construcción y remodelado de la prótesis de metacrilato sobre la mesa. C) Reconstrucción completa del defecto de pared torácica mediante estabilización con prótesis preformada de metilmetacrilato. D) Cobertura con colgajo de dorsal ancho derecho con isla cutánea para posterior reconstrucción del complejo aréola-pezón.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:12 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Deficiency of the pectoral muscles" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "A. 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| 2024 October | 69 | 51 | 120 |
| 2024 September | 85 | 37 | 122 |
| 2024 August | 77 | 50 | 127 |
| 2024 July | 90 | 21 | 111 |
| 2024 June | 121 | 28 | 149 |
| 2024 May | 106 | 32 | 138 |
| 2024 April | 78 | 35 | 113 |
| 2024 March | 93 | 29 | 122 |
| 2024 February | 60 | 37 | 97 |
| 2024 January | 1 | 0 | 1 |
| 2023 September | 3 | 2 | 5 |
| 2023 June | 1 | 0 | 1 |
| 2023 March | 25 | 2 | 27 |
| 2023 February | 110 | 25 | 135 |
| 2023 January | 75 | 30 | 105 |
| 2022 December | 98 | 32 | 130 |
| 2022 November | 125 | 30 | 155 |
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| 2022 August | 79 | 53 | 132 |
| 2022 July | 94 | 48 | 142 |
| 2022 June | 66 | 37 | 103 |
| 2022 May | 93 | 32 | 125 |
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| 2022 February | 119 | 42 | 161 |
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| 2021 November | 89 | 46 | 135 |
| 2021 October | 99 | 78 | 177 |
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| 2021 May | 89 | 49 | 138 |
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| 2020 November | 75 | 24 | 99 |
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| 2020 May | 54 | 25 | 79 |
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| 2020 March | 47 | 20 | 67 |
| 2020 February | 56 | 13 | 69 |
| 2020 January | 78 | 16 | 94 |
| 2019 December | 63 | 15 | 78 |
| 2019 November | 69 | 21 | 90 |
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| 2019 March | 80 | 16 | 96 |
| 2019 February | 65 | 18 | 83 |
| 2019 January | 58 | 17 | 75 |
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| 2018 November | 120 | 23 | 143 |
| 2018 October | 231 | 21 | 252 |
| 2018 September | 139 | 10 | 149 |
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| 2018 April | 69 | 5 | 74 |
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| 2018 February | 101 | 6 | 107 |
| 2018 January | 272 | 5 | 277 |
| 2017 December | 242 | 6 | 248 |
| 2017 November | 52 | 8 | 60 |
| 2017 October | 58 | 6 | 64 |
| 2017 September | 72 | 14 | 86 |
| 2017 August | 76 | 9 | 85 |
| 2017 July | 62 | 8 | 70 |
| 2017 June | 74 | 28 | 102 |
| 2017 May | 70 | 17 | 87 |
| 2017 April | 70 | 8 | 78 |
| 2017 March | 70 | 11 | 81 |
| 2017 February | 48 | 9 | 57 |
| 2017 January | 43 | 14 | 57 |
| 2016 December | 67 | 7 | 74 |
| 2016 November | 106 | 21 | 127 |
| 2016 October | 133 | 30 | 163 |
| 2016 September | 199 | 13 | 212 |
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| 2016 July | 160 | 15 | 175 |
| 2016 June | 130 | 19 | 149 |
| 2016 May | 130 | 28 | 158 |
| 2016 April | 132 | 0 | 132 |
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| 2016 February | 99 | 7 | 106 |
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| 2015 December | 160 | 24 | 184 |
| 2015 November | 246 | 38 | 284 |
| 2015 October | 216 | 3 | 219 |
| 2015 September | 204 | 0 | 204 |
| 2015 August | 166 | 0 | 166 |
| 2015 July | 229 | 0 | 229 |
| 2015 June | 170 | 0 | 170 |
| 2015 May | 214 | 0 | 214 |
| 2015 April | 157 | 0 | 157 |
| 2015 March | 175 | 0 | 175 |
| 2015 February | 145 | 0 | 145 |
| 2015 January | 154 | 0 | 154 |
| 2014 December | 152 | 0 | 152 |
| 2014 November | 178 | 0 | 178 |
| 2014 October | 193 | 0 | 193 |
| 2014 September | 117 | 0 | 117 |
| 2014 August | 186 | 0 | 186 |
| 2014 July | 168 | 0 | 168 |
| 2014 June | 144 | 0 | 144 |
| 2014 May | 160 | 0 | 160 |
| 2014 April | 175 | 0 | 175 |
| 2014 March | 115 | 0 | 115 |
| 2014 February | 115 | 0 | 115 |
| 2014 January | 108 | 0 | 108 |
| 2013 December | 3 | 0 | 3 |
| 2013 October | 37 | 0 | 37 |
| 2013 September | 1 | 0 | 1 |
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