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Tras el tratamiento antibiótico desaparecen las imágenes seudonodulares <span class="elsevierStyleItalic">(b)</span>.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Jesús Javier Castellanos Monedero, Emiliano Prieto Gómez, Rafael Carranza González" "autores" => array:3 [ 0 => array:3 [ "Iniciales" => "J.J." 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B) Tomografía axial computarizada que muestra gran aumento de calibre traqueal con adelgazamiento de sus paredes con pseudodivertículos. C) Tomografía axial computarizada que muestra gran aumento de bronquios principales.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="p0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1932 Mounier-Kuhn realizó la primera descripción de este síndrome que lleva su nombre<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, también conocido como traqueobroncomegalia. Se trata de una dilatación anómala y difusa de la tráquea y bronquios principales, acompañado generalmente de bronquiectasias, habiendo muy pocos casos descritos en la literatura, la mayoría de ellos en varones entre los 20 y los 50 años<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>, siendo excepcional el diagnóstico después de los 65 años.</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos a continuación el caso de una mujer con historia de infecciones bronquiales de repetición debido a bronquiectasias que fue diagnosticada de S. de Mounier-Kuhn en la edad adulta durante su primer ingreso hospitalario.</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 63 años de edad que ingresó en neumología por cuadro de 4 días de evolución, consistente en fiebre, tos con expectoración purulenta y disnea. Como antecedentes presentaba infecciones de vías bajas de repetición desde su juventud.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración física destacaba buen estado general con taquipnea en reposo y la auscultación era normal. En la analítica se apreciaba 13,7×10<span class="elsevierStyleSup">3</span> leucocitos/ul, sin desviación izquierda, con proteína C reactiva de 5,78<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl. La gasometría arterial respirando aire ambiente mostró un pH 7,45, PC02 33,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg, P02 56<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg y HCO3 23,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/l.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La radiografía de tórax mostraba una imagen compatible con atelectasia del lóbulo inferior derecho y un aumento del calibre de la tráquea de aproximadamente 4 cm con pseudodivertículos, que sugería traqueobroncomegalia (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>A) y que se confirmó con la tomografía axial computarizada (TAC) torácica mostrando una tráquea de 4,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>B) con pared adelgazada, bronquio principal derecho de 2,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm y el izquierdo de 2,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>C), con divertículos entre los anillos cartilaginosos y presencia de bronquiectasias cilíndricas en lóbulo medio y língula. En el estudio en espiración se apreciaba un colapso traqueobronquial. En la broncoscopia, además de las alteraciones anatómicas, existía un cuadro supurativo en los bronquios principales con tapones de moco espeso y distorsión completa de la anatomía bronquial por ectasias y cartílago muy prominente con cicatrices, no mostrando crecimiento de ningún patógeno en las muestras obtenidas. Los antígenos de neumococo y legionella en orina fueron negativos.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente evolucionó favorablemente con tratamiento antibiótico empírico pautado durante 7 días, remitiendo la atelectasia tras fibrobroncoscopia y medidas de fisioterapia respiratoria, siendo dada de alta para seguir controles posteriores en consulta externa.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El S. de Mounier-Kuhn se caracteriza por una marcada dilatación de la tráquea y los bronquios principales por atrofia o ausencia de las fibras elásticas o de músculo liso que da lugar a laxitud de su pared y formación de divertículos y bronquiectasias; a su vez existe una disminución del aclaramiento mucociliar y dificultad para la tos que favorece las infecciones de repetición<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prevalencia del S. Mounier-Kuhn es relativamente baja, afectando entre el 1 al 4,5% de la población<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> y predomina en varones entre los 25 y los 50 años. De etiología desconocida, se barajan varias hipótesis: la congénita, ya que hay casos descritos en la literatura en edad pediátrica y la adquirida, como en nuestro caso, dada la edad de la paciente, aunque es desconocido el tiempo de evolución de su enfermedad. Es conocida su asociación con enfermedad de Ehlers-Danlos en adultos y cutis laxa en niños y con otras enfermedades del tejido conectivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las formas de presentación clínica son variables, siendo lo más frecuente las infecciones de repetición<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> aunque hay casos encontrados en la literatura que se presentan como disnea al esfuerzo, algunos casos asintomáticos descritos en necropsias, u otros a los que se llega al diagnóstico como hallazgo casual.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico radiológico mediante TAC torácica exige la presencia de un diámetro traqueal transverso superior a 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm junto con un diámetro bronquial derecho de 2,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm e izquierdo de 2,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. En nuestro caso, las medidas fueron de 4,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm para el diámetro transverso de la tráquea, 2,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en el bronquio principal derecho y 2,3 en el izquierdo.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta la aparición de la TAC, la broncoscopia fue el gold estándar para el diagnóstico, ya que permitía evaluar la dinámica traqueal, pero con la TAC, además de permitir evaluar la dinámica traqueal en espiración, podemos conocer la extensión de la enfermedad y valorar la presencia de divertículos traqueales o áreas de bronquiectasias asociadas, como en nuestro caso.</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento es sintomático y consiste en fisioterapia respiratoria para el manejo de secreciones y tratamiento antibiótico, broncodilatadores y corticoides durante las exacerbaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 984 "Ancho" => 1400 "Tamanyo" => 146663 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Radiografía de tórax que muestra atelectasia de lóbulo inferior derecho y agrandamiento de la columna aérea traqueal. 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2024 November | 25 | 6 | 31 |
2024 October | 126 | 25 | 151 |
2024 September | 142 | 19 | 161 |
2024 August | 143 | 37 | 180 |
2024 July | 146 | 25 | 171 |
2024 June | 183 | 32 | 215 |
2024 May | 139 | 43 | 182 |
2024 April | 124 | 35 | 159 |
2024 March | 146 | 42 | 188 |
2024 February | 71 | 41 | 112 |
2024 January | 0 | 13 | 13 |
2023 December | 6 | 2 | 8 |
2023 November | 0 | 5 | 5 |
2023 October | 0 | 3 | 3 |
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2023 June | 0 | 5 | 5 |
2023 May | 5 | 6 | 11 |
2023 March | 25 | 3 | 28 |
2023 February | 157 | 31 | 188 |
2023 January | 149 | 24 | 173 |
2022 December | 116 | 31 | 147 |
2022 November | 167 | 43 | 210 |
2022 October | 179 | 52 | 231 |
2022 September | 151 | 28 | 179 |
2022 August | 178 | 43 | 221 |
2022 July | 146 | 39 | 185 |
2022 June | 126 | 41 | 167 |
2022 May | 117 | 34 | 151 |
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2021 November | 152 | 62 | 214 |
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2021 September | 127 | 61 | 188 |
2021 August | 120 | 50 | 170 |
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2021 June | 110 | 49 | 159 |
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2021 February | 136 | 33 | 169 |
2021 January | 132 | 28 | 160 |
2020 December | 151 | 21 | 172 |
2020 November | 160 | 42 | 202 |
2020 October | 100 | 15 | 115 |
2020 September | 123 | 26 | 149 |
2020 August | 140 | 38 | 178 |
2020 July | 120 | 37 | 157 |
2020 June | 127 | 25 | 152 |
2020 May | 135 | 29 | 164 |
2020 April | 116 | 36 | 152 |
2020 March | 175 | 31 | 206 |
2020 February | 142 | 45 | 187 |
2020 January | 145 | 28 | 173 |
2019 December | 161 | 30 | 191 |
2019 November | 142 | 29 | 171 |
2019 October | 174 | 25 | 199 |
2019 September | 162 | 24 | 186 |
2019 August | 94 | 34 | 128 |
2019 July | 136 | 42 | 178 |
2019 June | 175 | 30 | 205 |
2019 May | 194 | 43 | 237 |
2019 April | 256 | 63 | 319 |
2019 March | 171 | 50 | 221 |
2019 February | 136 | 33 | 169 |
2019 January | 466 | 36 | 502 |
2018 December | 197 | 35 | 232 |
2018 November | 294 | 41 | 335 |
2018 October | 279 | 26 | 305 |
2018 September | 159 | 20 | 179 |
2018 August | 2 | 0 | 2 |
2018 June | 2 | 0 | 2 |
2018 May | 124 | 1 | 125 |
2018 April | 216 | 4 | 220 |
2018 March | 201 | 4 | 205 |
2018 February | 165 | 10 | 175 |
2018 January | 186 | 8 | 194 |
2017 December | 141 | 9 | 150 |
2017 November | 137 | 11 | 148 |
2017 October | 203 | 11 | 214 |
2017 September | 210 | 7 | 217 |
2017 August | 167 | 12 | 179 |
2017 July | 203 | 6 | 209 |
2017 June | 231 | 14 | 245 |
2017 May | 300 | 11 | 311 |
2017 April | 226 | 6 | 232 |
2017 March | 348 | 7 | 355 |
2017 February | 312 | 6 | 318 |
2017 January | 243 | 5 | 248 |
2016 December | 192 | 4 | 196 |
2016 November | 341 | 12 | 353 |
2016 October | 359 | 14 | 373 |
2016 September | 416 | 14 | 430 |
2016 August | 425 | 11 | 436 |
2016 July | 332 | 29 | 361 |
2016 June | 310 | 19 | 329 |
2016 May | 360 | 19 | 379 |
2016 April | 289 | 2 | 291 |
2016 March | 325 | 2 | 327 |
2016 February | 249 | 5 | 254 |
2016 January | 257 | 23 | 280 |
2015 December | 264 | 17 | 281 |
2015 November | 315 | 22 | 337 |
2015 October | 380 | 4 | 384 |
2015 September | 277 | 0 | 277 |
2015 August | 269 | 0 | 269 |
2015 July | 293 | 0 | 293 |
2015 June | 201 | 0 | 201 |
2015 May | 211 | 0 | 211 |
2015 April | 231 | 0 | 231 |
2015 March | 245 | 0 | 245 |
2015 February | 188 | 0 | 188 |
2015 January | 206 | 0 | 206 |
2014 December | 184 | 0 | 184 |
2014 November | 199 | 0 | 199 |
2014 October | 238 | 0 | 238 |
2014 September | 218 | 0 | 218 |
2014 August | 251 | 0 | 251 |
2014 July | 242 | 0 | 242 |
2014 June | 264 | 0 | 264 |
2014 May | 246 | 0 | 246 |
2014 April | 176 | 0 | 176 |
2014 March | 249 | 0 | 249 |
2014 February | 219 | 0 | 219 |
2014 January | 150 | 0 | 150 |
2013 December | 124 | 0 | 124 |
2013 November | 139 | 0 | 139 |
2013 October | 109 | 0 | 109 |
2013 September | 103 | 0 | 103 |
2013 August | 105 | 0 | 105 |
2013 July | 133 | 0 | 133 |
2013 June | 91 | 0 | 91 |
2013 May | 69 | 0 | 69 |
2013 April | 64 | 0 | 64 |
2013 March | 19 | 0 | 19 |
2000 January | 2123 | 0 | 2123 |