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de Mounier-Kuhn en la edad adulta durante su primer ingreso hospitalario&#46;</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 63 a&#241;os de edad que ingres&#243; en neumolog&#237;a por cuadro de 4 d&#237;as de evoluci&#243;n&#44; consistente en fiebre&#44; tos con expectoraci&#243;n purulenta y disnea&#46; Como antecedentes presentaba infecciones de v&#237;as bajas de repetici&#243;n desde su juventud&#46;</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n f&#237;sica destacaba buen estado general con taquipnea en reposo y la auscultaci&#243;n era normal&#46; En la anal&#237;tica se apreciaba 13&#44;7&#215;10<span class="elsevierStyleSup">3</span> leucocitos&#47;ul&#44; sin desviaci&#243;n izquierda&#44; con prote&#237;na C reactiva de 5&#44;78<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#46; La gasometr&#237;a arterial respirando aire ambiente mostr&#243; un pH 7&#44;45&#44; PC02 33&#44;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#44; 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1</a>C&#41;&#44; con divert&#237;culos entre los anillos cartilaginosos y presencia de bronquiectasias cil&#237;ndricas en l&#243;bulo medio y l&#237;ngula&#46; En el estudio en espiraci&#243;n se apreciaba un colapso traqueobronquial&#46; En la broncoscopia&#44; adem&#225;s de las alteraciones anat&#243;micas&#44; exist&#237;a un cuadro supurativo en los bronquios principales con tapones de moco espeso y distorsi&#243;n completa de la anatom&#237;a bronquial por ectasias y cart&#237;lago muy prominente con cicatrices&#44; no mostrando crecimiento de ning&#250;n pat&#243;geno en las muestras obtenidas&#46; Los ant&#237;genos de neumococo y legionella en orina fueron negativos&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente evolucion&#243; favorablemente con tratamiento antibi&#243;tico emp&#237;rico pautado durante 7 d&#237;as&#44; remitiendo la atelectasia tras fibrobroncoscopia y medidas de fisioterapia respiratoria&#44; siendo dada de alta para seguir controles posteriores en consulta externa&#46;</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El S&#46; de Mounier-Kuhn se caracteriza por una marcada dilataci&#243;n de la tr&#225;quea y los bronquios principales por atrofia o ausencia de las fibras el&#225;sticas o de m&#250;sculo liso que da lugar a laxitud de su pared y formaci&#243;n de divert&#237;culos y bronquiectasias&#59; a su vez existe una disminuci&#243;n del aclaramiento mucociliar y dificultad para la tos que favorece las infecciones de repetici&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prevalencia del S&#46; Mounier-Kuhn es relativamente baja&#44; afectando entre el 1 al 4&#44;5&#37; de la poblaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> y predomina en varones entre los 25 y los 50 a&#241;os&#46; De etiolog&#237;a desconocida&#44; se barajan varias hip&#243;tesis&#58; la cong&#233;nita&#44; ya que hay casos descritos en la literatura en edad pedi&#225;trica y la adquirida&#44; como en nuestro caso&#44; dada la edad de la paciente&#44; aunque es desconocido el tiempo de evoluci&#243;n de su enfermedad&#46; Es conocida su asociaci&#243;n con enfermedad de Ehlers-Danlos en adultos y cutis laxa en ni&#241;os y con otras enfermedades del tejido conectivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las formas de presentaci&#243;n cl&#237;nica son variables&#44; siendo lo m&#225;s frecuente las infecciones de repetici&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> aunque hay casos encontrados en la literatura que se presentan como disnea al esfuerzo&#44; algunos casos asintom&#225;ticos descritos en necropsias&#44; u otros a los que se llega al diagn&#243;stico como hallazgo casual&#46;</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico radiol&#243;gico mediante TAC tor&#225;cica exige la presencia de un di&#225;metro traqueal transverso superior a 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm junto con un di&#225;metro bronquial derecho de 2&#44;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm e izquierdo de 2&#44;3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; En nuestro caso&#44; las medidas fueron de 4&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm para el di&#225;metro transverso de la tr&#225;quea&#44; 2&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en el bronquio principal derecho y 2&#44;3 en el izquierdo&#46;</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta la aparici&#243;n de la TAC&#44; la broncoscopia fue el gold est&#225;ndar para el diagn&#243;stico&#44; ya que permit&#237;a evaluar la din&#225;mica traqueal&#44; pero con la TAC&#44; adem&#225;s de permitir evaluar la din&#225;mica traqueal en espiraci&#243;n&#44; podemos conocer la extensi&#243;n de la enfermedad y valorar la presencia de divert&#237;culos traqueales o &#225;reas de bronquiectasias asociadas&#44; como en nuestro caso&#46;</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento es sintom&#225;tico y consiste en fisioterapia respiratoria para el manejo de secreciones y tratamiento antibi&#243;tico&#44; broncodilatadores y corticoides durante las exacerbaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p></span>"
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Carta al Director
Síndrome de Mounier-Kuhn diagnosticado en edad adulta
Mounier-Kuhn Syndrome Diagnosed in an Adult
M.Carmen Pacheco, Jose Norberto Sancho-Chust, Eusebi Chiner
Corresponding author
chiner_eus@gva.es

Autor para correspondencia.
Sección de Neumología, Hospital Universitario San Juan, Alicante, España
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de Mounier-Kuhn en la edad adulta durante su primer ingreso hospitalario&#46;</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 63 a&#241;os de edad que ingres&#243; en neumolog&#237;a por cuadro de 4 d&#237;as de evoluci&#243;n&#44; consistente en fiebre&#44; tos con expectoraci&#243;n purulenta y disnea&#46; Como antecedentes presentaba infecciones de v&#237;as bajas de repetici&#243;n desde su juventud&#46;</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n f&#237;sica destacaba buen estado general con taquipnea en reposo y la auscultaci&#243;n era normal&#46; En la anal&#237;tica se apreciaba 13&#44;7&#215;10<span class="elsevierStyleSup">3</span> leucocitos&#47;ul&#44; sin desviaci&#243;n izquierda&#44; con prote&#237;na C reactiva de 5&#44;78<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#46; La gasometr&#237;a arterial respirando aire ambiente mostr&#243; un pH 7&#44;45&#44; PC02 33&#44;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#44; 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1</a>C&#41;&#44; con divert&#237;culos entre los anillos cartilaginosos y presencia de bronquiectasias cil&#237;ndricas en l&#243;bulo medio y l&#237;ngula&#46; En el estudio en espiraci&#243;n se apreciaba un colapso traqueobronquial&#46; En la broncoscopia&#44; adem&#225;s de las alteraciones anat&#243;micas&#44; exist&#237;a un cuadro supurativo en los bronquios principales con tapones de moco espeso y distorsi&#243;n completa de la anatom&#237;a bronquial por ectasias y cart&#237;lago muy prominente con cicatrices&#44; no mostrando crecimiento de ning&#250;n pat&#243;geno en las muestras obtenidas&#46; Los ant&#237;genos de neumococo y legionella en orina fueron negativos&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente evolucion&#243; favorablemente con tratamiento antibi&#243;tico emp&#237;rico pautado durante 7 d&#237;as&#44; remitiendo la atelectasia tras fibrobroncoscopia y medidas de fisioterapia respiratoria&#44; siendo dada de alta para seguir controles posteriores en consulta externa&#46;</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El S&#46; de Mounier-Kuhn se caracteriza por una marcada dilataci&#243;n de la tr&#225;quea y los bronquios principales por atrofia o ausencia de las fibras el&#225;sticas o de m&#250;sculo liso que da lugar a laxitud de su pared y formaci&#243;n de divert&#237;culos y bronquiectasias&#59; a su vez existe una disminuci&#243;n del aclaramiento mucociliar y dificultad para la tos que favorece las infecciones de repetici&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prevalencia del S&#46; Mounier-Kuhn es relativamente baja&#44; afectando entre el 1 al 4&#44;5&#37; de la poblaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> y predomina en varones entre los 25 y los 50 a&#241;os&#46; De etiolog&#237;a desconocida&#44; se barajan varias hip&#243;tesis&#58; la cong&#233;nita&#44; ya que hay casos descritos en la literatura en edad pedi&#225;trica y la adquirida&#44; como en nuestro caso&#44; dada la edad de la paciente&#44; aunque es desconocido el tiempo de evoluci&#243;n de su enfermedad&#46; Es conocida su asociaci&#243;n con enfermedad de Ehlers-Danlos en adultos y cutis laxa en ni&#241;os y con otras enfermedades del tejido conectivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las formas de presentaci&#243;n cl&#237;nica son variables&#44; siendo lo m&#225;s frecuente las infecciones de repetici&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> aunque hay casos encontrados en la literatura que se presentan como disnea al esfuerzo&#44; algunos casos asintom&#225;ticos descritos en necropsias&#44; u otros a los que se llega al diagn&#243;stico como hallazgo casual&#46;</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico radiol&#243;gico mediante TAC tor&#225;cica exige la presencia de un di&#225;metro traqueal transverso superior a 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm junto con un di&#225;metro bronquial derecho de 2&#44;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm e izquierdo de 2&#44;3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; En nuestro caso&#44; las medidas fueron de 4&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm para el di&#225;metro transverso de la tr&#225;quea&#44; 2&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en el bronquio principal derecho y 2&#44;3 en el izquierdo&#46;</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta la aparici&#243;n de la TAC&#44; la broncoscopia fue el gold est&#225;ndar para el diagn&#243;stico&#44; ya que permit&#237;a evaluar la din&#225;mica traqueal&#44; pero con la TAC&#44; adem&#225;s de permitir evaluar la din&#225;mica traqueal en espiraci&#243;n&#44; podemos conocer la extensi&#243;n de la enfermedad y valorar la presencia de divert&#237;culos traqueales o &#225;reas de bronquiectasias asociadas&#44; como en nuestro caso&#46;</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento es sintom&#225;tico y consiste en fisioterapia respiratoria para el manejo de secreciones y tratamiento antibi&#243;tico&#44; broncodilatadores y corticoides durante las exacerbaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p></span>"
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Article information
ISSN: 03002896
Original language: Spanish
The statistics are updated each day
Year/Month Html Pdf Total
2024 November 25 6 31
2024 October 126 25 151
2024 September 142 19 161
2024 August 143 37 180
2024 July 146 25 171
2024 June 183 32 215
2024 May 139 43 182
2024 April 124 35 159
2024 March 146 42 188
2024 February 71 41 112
2024 January 0 13 13
2023 December 6 2 8
2023 November 0 5 5
2023 October 0 3 3
2023 September 0 7 7
2023 August 0 13 13
2023 July 0 18 18
2023 June 0 5 5
2023 May 5 6 11
2023 March 25 3 28
2023 February 157 31 188
2023 January 149 24 173
2022 December 116 31 147
2022 November 167 43 210
2022 October 179 52 231
2022 September 151 28 179
2022 August 178 43 221
2022 July 146 39 185
2022 June 126 41 167
2022 May 117 34 151
2022 April 174 30 204
2022 March 174 45 219
2022 February 173 46 219
2022 January 171 30 201
2021 December 118 46 164
2021 November 152 62 214
2021 October 169 52 221
2021 September 127 61 188
2021 August 120 50 170
2021 July 96 37 133
2021 June 110 49 159
2021 May 114 45 159
2021 April 246 64 310
2021 March 225 39 264
2021 February 136 33 169
2021 January 132 28 160
2020 December 151 21 172
2020 November 160 42 202
2020 October 100 15 115
2020 September 123 26 149
2020 August 140 38 178
2020 July 120 37 157
2020 June 127 25 152
2020 May 135 29 164
2020 April 116 36 152
2020 March 175 31 206
2020 February 142 45 187
2020 January 145 28 173
2019 December 161 30 191
2019 November 142 29 171
2019 October 174 25 199
2019 September 162 24 186
2019 August 94 34 128
2019 July 136 42 178
2019 June 175 30 205
2019 May 194 43 237
2019 April 256 63 319
2019 March 171 50 221
2019 February 136 33 169
2019 January 466 36 502
2018 December 197 35 232
2018 November 294 41 335
2018 October 279 26 305
2018 September 159 20 179
2018 August 2 0 2
2018 June 2 0 2
2018 May 124 1 125
2018 April 216 4 220
2018 March 201 4 205
2018 February 165 10 175
2018 January 186 8 194
2017 December 141 9 150
2017 November 137 11 148
2017 October 203 11 214
2017 September 210 7 217
2017 August 167 12 179
2017 July 203 6 209
2017 June 231 14 245
2017 May 300 11 311
2017 April 226 6 232
2017 March 348 7 355
2017 February 312 6 318
2017 January 243 5 248
2016 December 192 4 196
2016 November 341 12 353
2016 October 359 14 373
2016 September 416 14 430
2016 August 425 11 436
2016 July 332 29 361
2016 June 310 19 329
2016 May 360 19 379
2016 April 289 2 291
2016 March 325 2 327
2016 February 249 5 254
2016 January 257 23 280
2015 December 264 17 281
2015 November 315 22 337
2015 October 380 4 384
2015 September 277 0 277
2015 August 269 0 269
2015 July 293 0 293
2015 June 201 0 201
2015 May 211 0 211
2015 April 231 0 231
2015 March 245 0 245
2015 February 188 0 188
2015 January 206 0 206
2014 December 184 0 184
2014 November 199 0 199
2014 October 238 0 238
2014 September 218 0 218
2014 August 251 0 251
2014 July 242 0 242
2014 June 264 0 264
2014 May 246 0 246
2014 April 176 0 176
2014 March 249 0 249
2014 February 219 0 219
2014 January 150 0 150
2013 December 124 0 124
2013 November 139 0 139
2013 October 109 0 109
2013 September 103 0 103
2013 August 105 0 105
2013 July 133 0 133
2013 June 91 0 91
2013 May 69 0 69
2013 April 64 0 64
2013 March 19 0 19
2000 January 2123 0 2123
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