Carta al Director
Quilotórax asociado a fibrosis retroperitoneal y mediastínica idiopáticas
Chylothorax Associated with Idiopathic Mediastinal and Retroperitoneal Fibrosis
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Cuando no hay ningún factor precipitante hablamos de fibrosis mediastínica idiopática (FMI), que se caracteriza por un patrón de afectación difusa del mediastino, sin calcificaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Esta FMI parece tratarse de un proceso autoinmune y se asocia a la tiroiditis de Riedel, al seudotumor orbitario y a la fibrosis retroperitoneal, conocida también como enfermedad de Ormond. Se describe el caso de un paciente con un quilotórax asociado a fibrosis mediastínica y retroperitoneal idiopáticas que se resolvió espontáneamente.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un varón de 68 años remitido desde las consultas de cirugía general por derrame pleural izquierdo. Se trataba de un exfumador, intervenido hacía 5,5 años por obstrucción urinaria aguda, íleo paralítico y ascitis, secundarios a fibrosis retroperitoneal. En revisión programada se le realizó una tomografía computarizada (TC) abdominal con el hallazgo de derrame pleural izquierdo. Salvo por la presencia de molestias inespecíficas en el abdomen, el paciente se encontraba asintomático. Presentaba una bioquímica normal, así como un hemograma y un estudio de coagulación normales. La velocidad de sedimentación globular (VSG) era de 21<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm. Se practicó toracentesis diagnóstica guiada por ecografía pleural, y se extrajo un líquido de aspecto lechoso compatible con quilotórax: triglicéridos superiores a 110<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, asociado a una relación de colesterol pleura/suero<1 (109/251), y relación de triglicéridos pleura/suero >1 (1152/237). Los hallazgos de la TC toracoabdominal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>) fueron un derrame pleural izquierdo II/IV que ocupaba parcialmente la parte superior de la cisura mayor, condicionando una atelectasia compresiva parcial del lóbulo inferior izquierdo; la aorta torácica descendente, por debajo de la carina, aparecía rodeada por una capa de unos 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de espesor con densidad en planos blandos, con borramiento de los planos grasos, sugestiva de fibrosis periaórtica, que se estaba extendiendo desde el retroperitoneo a través del espacio retrocrural. En el abdomen superior, llamaba la atención un manguito de densidad de planos blandos que rodeaba a la aorta abdominal y el origen de sus ramas principales en relación con fibrosis retroperitoneal. En la radiografía de control a los 15 días del ingreso se comprobó una disminución significativa del derrame pleural. Un mes tras el alta, el paciente permanecía asintomático y en la radiografía persistía un mínimo pinzamiento del seno costofrénico izquierdo, manteniéndose estable hasta la actualidad.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La fibrosis mediastínica es un raro proceso que puede aparecer como complicación tardía de la infección por <span class="elsevierStyleItalic">H. capsulatum</span>; éste es el factor precipitante más frecuente. La histoplasmosis afecta a los ganglios linfáticos mediastínicos y puede dar lugar a la formación de un granuloma mediastínico o, con menor frecuencia, a fibrosis mediastínica. Dado que el microorganismo no puede cultivarse a partir de biopsias, se cree que, en estos pacientes, la fibrosis puede originarse como respuesta a una reacción de hipersensibilidad secundaria al paso de antígenos del hongo desde los ganglios al espacio mediastínico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Las pruebas serológicas para <span class="elsevierStyleItalic">H. capsulatum</span> resultaron negativas, lo que sumado a la ausencia de adenopatías mediastínicas aumentadas de tamaño y/o calcificaciones en la TC, así como a la falta de otros factores precipitantes reconocidos y teniendo en cuenta el antecedente de fibrosis retroperitoneal demostrada por biopsia quirúrgica, permitió establecer el diagnóstico de probabilidad de FMI.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El carácter invasivo de la FM ayuda a explicar el origen del quilotórax izquierdo del paciente, al poderse haber interrumpido el flujo linfático como consecuencia de la compresión y/o tracción ejercida por la fibrosis sobre el conducto torácico a su paso por el mediastino. No obstante, el quilotórax es una rara complicación de la fibrosis mediastínica. De los escasísimos casos publicados, la mayoría secundarios a FM relacionada con sarcoidosis y radiación mediastínica, sólo en uno el quilotórax se asocia a una FM sin precipitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>; se trata del caso de una niña de 14 años que desarrolló, de forma secuencial derrames quilosos bilaterales como complicación de una fibrosis mediastínica idiopática.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otro de los aspectos reseñables es la asociación de la fibrosis retroperitoneal y mediastínica. Ambas se asocian a anticuerpos antinucleares positivos e hiperglobulinemia, se han descrito tras la administración de metisergida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, responden en ocasiones a los corticosteroides y presentan rasgos histológicos similares. Esto ha hecho que se consideren manifestaciones del mismo proceso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> que comparten una misma base fisiopatológica en la que podrían estar implicados mecanismos autoinmunes, que ocurren en sujetos genéticamente predispuestos. Consideradas globalmente, todas las formas de FM, incluso en áreas donde la histoplasmosis es endémica, presentan una incidencia bajísima, lo que ha llevado a buscar una asociación entre FM y HLA, y se ha encontrado un riesgo relativo para FM de 3,3 en sujetos con HLA-A2<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. La tipificación HLA-A2 fue negativa en este paciente.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es decir, se presenta un quilotórax izquierdo asociado a Fm en un paciente que había desarrollado previamente una fibrosis retroperitoneal idiopática. La asociación entre ambos procesos puede deberse a una progresión del proceso fibrótico desde el retroperitoneo hacia el mediastino, o simplemente responder a una asociación entre 2 procesos de base fisiopatológica similar, como ocurre con otras enfermedades autoinmunes.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2219 "Ancho" => 1390 "Tamanyo" => 276285 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Quilotórax en paciente con fibrosis mediastínica. 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| 2024 July | 52 | 18 | 70 |
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| 2024 May | 60 | 21 | 81 |
| 2024 April | 37 | 25 | 62 |
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| 2023 March | 5 | 1 | 6 |
| 2023 February | 54 | 25 | 79 |
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| 2022 December | 58 | 34 | 92 |
| 2022 November | 62 | 18 | 80 |
| 2022 October | 61 | 41 | 102 |
| 2022 September | 27 | 23 | 50 |
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| 2022 July | 53 | 39 | 92 |
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| 2019 June | 54 | 5 | 59 |
| 2019 May | 93 | 4 | 97 |
| 2019 April | 136 | 23 | 159 |
| 2019 March | 50 | 13 | 63 |
| 2019 February | 34 | 12 | 46 |
| 2019 January | 25 | 7 | 32 |
| 2018 December | 44 | 14 | 58 |
| 2018 November | 54 | 14 | 68 |
| 2018 October | 116 | 11 | 127 |
| 2018 September | 50 | 6 | 56 |
| 2018 August | 1 | 0 | 1 |
| 2018 July | 1 | 0 | 1 |
| 2018 June | 2 | 0 | 2 |
| 2018 May | 38 | 1 | 39 |
| 2018 April | 52 | 7 | 59 |
| 2018 March | 55 | 5 | 60 |
| 2018 February | 91 | 5 | 96 |
| 2018 January | 67 | 4 | 71 |
| 2017 December | 70 | 8 | 78 |
| 2017 November | 26 | 4 | 30 |
| 2017 October | 22 | 6 | 28 |
| 2017 September | 33 | 8 | 41 |
| 2017 August | 51 | 6 | 57 |
| 2017 July | 56 | 4 | 60 |
| 2017 June | 48 | 15 | 63 |
| 2017 May | 56 | 6 | 62 |
| 2017 April | 47 | 6 | 53 |
| 2017 March | 49 | 8 | 57 |
| 2017 February | 30 | 6 | 36 |
| 2017 January | 23 | 3 | 26 |
| 2016 December | 35 | 14 | 49 |
| 2016 November | 52 | 17 | 69 |
| 2016 October | 51 | 17 | 68 |
| 2016 September | 45 | 15 | 60 |
| 2016 August | 41 | 8 | 49 |
| 2016 July | 41 | 12 | 53 |
| 2016 June | 62 | 14 | 76 |
| 2016 May | 40 | 12 | 52 |
| 2016 April | 36 | 0 | 36 |
| 2016 March | 40 | 1 | 41 |
| 2016 February | 47 | 4 | 51 |
| 2016 January | 59 | 17 | 76 |
| 2015 December | 60 | 15 | 75 |
| 2015 November | 112 | 11 | 123 |
| 2015 October | 94 | 3 | 97 |
| 2015 September | 61 | 0 | 61 |
| 2015 August | 52 | 0 | 52 |
| 2015 July | 55 | 0 | 55 |
| 2015 June | 48 | 0 | 48 |
| 2015 May | 84 | 0 | 84 |
| 2015 April | 50 | 0 | 50 |
| 2015 March | 54 | 0 | 54 |
| 2015 February | 25 | 0 | 25 |
| 2015 January | 44 | 0 | 44 |
| 2014 December | 30 | 0 | 30 |
| 2014 November | 49 | 0 | 49 |
| 2014 October | 77 | 0 | 77 |
| 2014 September | 49 | 0 | 49 |
| 2014 August | 67 | 0 | 67 |
| 2014 July | 50 | 0 | 50 |
| 2014 June | 84 | 0 | 84 |
| 2014 May | 87 | 0 | 87 |
| 2014 April | 83 | 0 | 83 |
| 2014 March | 69 | 0 | 69 |
| 2014 February | 71 | 0 | 71 |
| 2014 January | 79 | 0 | 79 |
| 2013 December | 71 | 0 | 71 |
| 2013 November | 93 | 0 | 93 |
| 2013 October | 79 | 0 | 79 |
| 2013 September | 66 | 0 | 66 |
| 2013 August | 81 | 0 | 81 |
| 2013 July | 85 | 0 | 85 |
| 2013 June | 81 | 0 | 81 |
| 2013 May | 58 | 0 | 58 |
| 2013 April | 32 | 0 | 32 |
| 2013 March | 16 | 0 | 16 |
| 2000 January | 1425 | 0 | 1425 |
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