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1&#46; Rinosinusopat&#237;a cr&#243;nica en la regi&#243;n maxiloetmoidal bilateral &#40;tomograf&#237;a axial computarizada de senos&#41; junto a bronquiectasias bilaterales &#40;tomograf&#237;a pulmonar&#41; en un mismo paciente&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">Las v&#237;as respiratorias superiores e inferiores tienen como funci&#243;n com&#250;n la de acondicionar y canalizar el aire del exterior al interior de los pulmones&#46; Dentro de esta funci&#243;n com&#250;n existen unas funciones especializadas propias de las diferentes &#225;reas que la forman&#58; humidificaci&#243;n&#44; calentamiento&#44; filtraci&#243;n&#44; fonaci&#243;n e intercambio gaseoso<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Mucosas nasal y bronquial</span></p><p class="elsevierStylePara">Las mucosas nasal y bronquial tienen una estructura similar en el epitelio y la l&#225;mina propia&#46; Una de las funciones m&#225;s importantes de la nariz es actuar como barrera para evitar la inhalaci&#243;n de sustancias nocivas tanto infecciosas como de naturaleza no infecciosa&#46; La nariz act&#250;a&#44; adem&#225;s&#44; como acondicionador del aire respirado calent&#225;ndolo y humidific&#225;ndolo&#46; La funci&#243;n que m&#225;s diferencia la nariz de las v&#237;as a&#233;reas inferiores es sin duda la olfativa&#44; que le es propia y tiene su base en la pituitaria&#44; situada en el techo de la fosa nasal<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El epitelio escamoso que se encuentra en la v&#225;lvula nasal se transforma en el resto de la nariz en un epitelio respiratorio columnar ciliado seudoestratificado&#46; En la nariz dicho epitelio columnar est&#225; formado por c&#233;lulas ciliadas&#44; c&#233;lulas no ciliadas&#44; c&#233;lulas basales&#44; c&#233;lulas caliciformes o <span class="elsevierStyleItalic"> goblet</span>&#44; y se diferencia del epitelio respiratorio bajo porque no existen c&#233;lulas serosas&#44; c&#233;lulas de Clara y c&#233;lulas en cepillo<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; La membrana basal est&#225; compuesta por col&#225;geno tipo IV&#44; proteoglucanos&#44; laminina y fibronectina&#46; Debajo de &#233;sta existe la denominada <span class="elsevierStyleItalic">lamina reticularis</span>&#44; que se encuentra engrosada de manera difusa en los pacientes asm&#225;ticos<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; Se observan engrosamientos focales de dicha membrana en los pacientes afectados de bronquiectasias&#44; tuberculosis y rinosinusitis cr&#243;nica<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; En los pacientes con rinitis no se han detectado cambios en esta zona<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la submucosa hay gl&#225;ndulas&#44; vasos sangu&#237;neos&#44; nervios&#44; c&#233;lulas extravasculares y matriz extracelular&#46; Una de las grandes diferencias se encuentran aqu&#237;&#44; ya que el m&#250;sculo liso se halla en la capa submucosa del bronquio&#44; pero no en la submucosa de la nariz<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la nariz predominan las gl&#225;ndulas y los vasos&#46; Aparte de los vasos arteriales&#44; la vascularizaci&#243;n nasal est&#225; formada por lechos capilares&#44; cortocircuitos arteriovenosos&#44; sinusoides y vasos venosos&#46; Las venas que drenan los sinusoides contienen m&#250;sculo liso&#46; Cuando dichas venas se contraen&#44; se produce una expansi&#243;n de los sinusoides&#44; por lo que se incrementa el tama&#241;o de los cornetes &#40;tejido er&#233;ctil&#41; y se refleja en los flujos nasales&#46; Esto no sucede en los bronquios&#44; donde los cambios de resistencia al flujo se deben a la contracci&#243;n de la musculatura lisa&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Transporte mucociliar</span></p><p class="elsevierStylePara">El aparato mucociliar est&#225; formado por los numerosos cilios que emergen de la superficie de las c&#233;lulas epiteliales columnares seudoestratificadas&#46; Cada c&#233;lula ciliada contiene alrededor de 200-300 cilios que realizan unas 500 batidas por minuto&#46; La frecuencia de batidas disminuye distalmente<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#44; de modo que en las v&#237;as medias la frecuencia es menor&#46; Su alteraci&#243;n en esta zona puede conducir al estancamiento de secreciones y predisposici&#243;n a padecer infecciones locales&#44; lo que posiblemente contribuya al desarrollo de bronquiectasias en esa parte de las v&#237;as respiratorias<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; El defecto en la ultraestructura de los cilios&#44; que altera y evita su normal motilidad&#44; predispone a las infecciones cr&#243;nicas y recurrentes &#40;rinosinusitis cr&#243;nica&#41;&#44; infecciones pulmonares que provocan la aparici&#243;n de bronquiectasias&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Aproximadamente&#44; el 70-80&#37; de los asm&#225;ticos presentan rinitis y&#44; seg&#250;n estudios recientes&#44; la rinitis es un factor que predispone al desarrollo ulterior de asma<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46; Este hecho ha llevado a la realizaci&#243;n de estudios con finalidad preventiva dirigidos a tratar precozmente la rinitis para evitar el asma&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La poliposis nasal se detecta en el 2-4&#37; de la poblaci&#243;n&#44; mientras que en los pacientes asm&#225;ticos la prevalencia llega al 7&#37;&#46; En quienes padecen asma leve es poco habitual encontrar poliposis&#59; a medida que aumenta la gravedad de la enfermedad&#44; aparecen sinusopat&#237;a y poliposis nasal con mucha mayor frecuencia&#44; hasta el punto de que es excepcional que entre los pacientes con asma e intolerancia a la aspirina no se observe poliposis nasal<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Tambi&#233;n se ha observado que existe relaci&#243;n entre la enfermedad pulmonar obstructiva cr&#243;nica &#40;EPOC&#41; y la rinitis<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#44; pues en las biopsias de mucosa nasal de los individuos con EPOC se han apreciado alteraciones inflamatorias similares a las halladas en las biopsias bronquiales de estos mismos pacientes<span class="elsevierStyleSup">15</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La asociaci&#243;n de la rinorrea anterior y posterior&#44; de los estornudos&#44; de la congesti&#243;n nasal y de la p&#233;rdida del olfato con los s&#237;ntomas respiratorios induce asimismo a pensar en la relaci&#243;n entre las v&#237;as respiratorias altas y bajas<span class="elsevierStyleSup">16</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Bronquiectasias</span></p><p class="elsevierStylePara">La bronquiectasia es la destrucci&#243;n y dilataci&#243;n anormal&#44; permanente e irreversible de uno o m&#225;s bronquios medianos y peque&#241;os &#40;de la cuarta a la novena generaci&#243;n&#41;&#44; producida&#44; por destrucci&#243;n de los componentes musculares y el&#225;sticos de la pared bronquial&#46; Se ignora cu&#225;l es su prevalencia en la poblaci&#243;n general y tampoco se conoce bien la historia natural de la enfermedad&#44; ya que no se han realizado estudios desde el inicio del proceso y con posterior an&#225;lisis de su evoluci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">17</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Laennec<span class="elsevierStyleSup">18</span> &#40;1819&#41; fue quien describi&#243; la bronquiectasia y se&#241;al&#243; que se deb&#237;a a la retenci&#243;n de secreciones bronquiales con destrucci&#243;n secundaria de la pared y posterior debilitamiento y dilataci&#243;n de la misma&#46; Esta interpretaci&#243;n es a&#250;n v&#225;lida y se considera que la inflamaci&#243;n bronquial desempe&#241;a un papel central&#46; En 1922&#44; con la introducci&#243;n de la broncograf&#237;a con contraste por Sicard&#44; se pudo observar con mejor precisi&#243;n la imagen de las bronquiectasias<span class="elsevierStyleSup">19</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> Etiopatogenia</span></p><p class="elsevierStylePara">La bronquiectasia no es en s&#237; misma una &#250;nica enfermedad&#44; sino que puede ser el resultado de diversas enfermedades que lesionan la pared bronquial e interfieren as&#237; en sus defensas&#44; ya sea de forma directa o indirecta&#46; La afecci&#243;n puede ser difusa o local&#46; Es t&#237;pica la dilataci&#243;n de los bronquios de tama&#241;o medio&#44; pero a menudo los bronquios peque&#241;os tambi&#233;n presentan engrosamiento u obliteraci&#243;n&#46; En las bronquiectasias se encuentran &#225;reas de la pared bronquial destruidas e inflamadas cr&#243;nicamente&#59; las c&#233;lulas ciliadas est&#225;n da&#241;adas o destruidas y la producci&#243;n de moco est&#225; aumentada&#44; con lo que se pierde el tono normal de la pared&#46; El aumento de la producci&#243;n de moco facilita el crecimiento de las bacterias&#44; obstruye los bronquios y favorece el estancamiento de las secreciones infectadas&#44; con lesi&#243;n posterior de la pared bronquial<span class="elsevierStyleSup">20</span>&#46; La inflamaci&#243;n puede extenderse a los alveolos y producir bronconeumon&#237;a&#44; formaci&#243;n de tejido cicatrizal y p&#233;rdida del tejido pulmonar sano&#46; Adem&#225;s&#44; la inflamaci&#243;n de los vasos sangu&#237;neos de la pared bronquial puede ocasionar expectoraci&#243;n hemoptoica o hemoptisis franca&#46; En el examen anatomopatol&#243;gico se observan dilataciones bronquiales&#44; hipertrofia de la mucosa&#44; en ocasiones con metaplasia escamosa&#44; infiltrado linfocitario de la pared bronquial y desaparici&#243;n de cart&#237;lago&#44; m&#250;sculo y fibras el&#225;sticas&#44; que son sustituidas por tejido cicatrizal<span class="elsevierStyleSup">21</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las bronquiectasias localizadas suelen estar motivadas por estenosis de alg&#250;n bronquio debido a procesos inflamatorios&#44; neoformativos o cuerpos extra&#241;os<span class="elsevierStyleSup">22</span>&#46; Cualquier circunstancia que produzca colapso por absorci&#243;n en la zona y fibrosis del tejido pulmonar adyacente contribuye a la formaci&#243;n de bronquiectasias por dilataci&#243;n compensadora del bronquio&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las bronquiectasias difusas pueden deberse a m&#250;ltiples causas &#40;tabla I&#41;&#44; entre las que destacan las enfermedades cong&#233;nitas que afectan a la funci&#243;n mucociliar&#44; como son la fibrosis qu&#237;stica o las discinesias &#40;s&#237;ndrome de Kartagener&#44; s&#237;ndrome de Young&#41;&#46; En otras ocasiones se asocian a defectos en los mecanismos de defensa que favorecen el desarrollo de infecciones bronquiales repetidas &#40;inmunodeficiencia com&#250;n variable&#44; deficiencias de la formaci&#243;n de anticuerpos&#41;&#46; Algunas bronquiectasias parecen haberse desarrollado a ra&#237;z de una bronquiolitis infecciosa en la infancia &#40;sarampi&#243;n&#44; virus respiratorio sincitial&#41;&#46; Tambi&#233;n pueden presentarse aso- ciadas a enfermedades sist&#233;micas &#40;artritis reumatoide&#44; s&#237;ndrome de Sj&#246;gren&#41; o a enfermedades inflamatorias intestinales &#40;colitis ulcerosa&#44; enfermedad de Crohn&#41;&#46; En un n&#250;mero reducido de casos pueden ser la consecuencia de la aspiraci&#243;n de sustancias t&#243;xicas que lesionan los bronquios&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="6v42n03-13085563tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"> Seg&#250;n su forma&#44; existen 3 tipos de bronquiectasias&#58; cil&#237;ndricas&#44; varicosas y saculares &#40;las 2 &#250;ltimas suelen ser las m&#225;s graves cl&#237;nicamente&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La biopsia de la mucosa bronquial revela la infiltraci&#243;n por neutr&#243;filos y linfocitos T<span class="elsevierStyleSup">21</span>&#44; adem&#225;s de un aumento del contenido de elastasa en el esputo<span class="elsevierStyleSup">23</span> y un incremento de las concentraciones de interleucina 8<span class="elsevierStyleSup">24</span>&#44; factor de necrosis tumoral alfa<span class="elsevierStyleSup">25</span> y prostanoides<span class="elsevierStyleSup">26</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La complicaci&#243;n m&#225;s frecuente de las bronquiectasias es la sobreinfecci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">27</span>&#46; La colonizaci&#243;n m&#225;s frecuente en estos pacientes es por <span class="elsevierStyleItalic">Haemophilus influenzae</span> &#40;55&#37;&#41; y <span class="elsevierStyleItalic">Pseudomonas</span> spp&#46; &#40;26&#37;&#41;<span class="elsevierStyleSup">28</span>&#46; Menos frecuentes son el desarrollo de abscesos metast&#225;sicos de predomino en el sistema nervioso central &#40;12-16&#37;&#41; y las acumulaciones de amiloide tipo AA &#40;6&#37;&#41;&#46; Otras complicaciones son la hipertensi&#243;n pulmonar y el <span class="elsevierStyleItalic">cor pulmonale</span> cr&#243;nico&#46; En las bronquiectasias saculares es m&#225;s frecuente encontrar los dedos en palillo de tambor&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> Cl&#237;nica</span></p><p class="elsevierStylePara">A pesar de que las bronquiectasias pueden producirse a cualquier edad&#44; la enfermedad se inicia con mayor frecuencia en las primeras 2 d&#233;cadas de la vida&#46; Dado que los s&#237;ntomas pueden no manifestarse hasta mucho m&#225;s tarde o incluso nunca&#44; en algunas ocasiones se realiza el diagn&#243;stico radiol&#243;gico cuando las bronquiectasias a&#250;n son asintom&#225;ticas&#46; La cl&#237;nica m&#225;s frecuente suele consistir en tos con expectoraci&#243;n abundante &#40;broncorrea&#41; y ocasionalmente hemoptoica&#46; La cantidad y el tipo de esputo dependen de lo extensa que sea la enfermedad y de la presencia de una infecci&#243;n activa&#46; En algunas ocasiones puede producirse hemoptisis masiva&#46; Las neumo-n&#237;as son relativamente frecuentes y en algunos casos se presentan de forma repetida&#46; Las bronquiectasias extensas pueden llegar a ocasionar insuficiencia respiratoria&#44; hipertensi&#243;n pulmonar y <span class="elsevierStyleItalic">cor pulmonale</span><span class="elsevierStyleSup">29</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> Diagn&#243;stico</span></p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico se realiza por historia cl&#237;nica y radiolog&#237;a&#46; La radiograf&#237;a simple de t&#243;rax puede mostrar im&#225;genes muy indicativas de bronquiectasias como las denominadas en &#34;ra&#237;l de tren&#34;&#44; quistes y bronquios rellenos de moco &#40;imagen en dedos de guante&#41;&#44; aunque lo m&#225;s frecuente es que sea normal o muestre cambios inespec&#237;ficos como el aumento de las marcas broncovasculares&#46; Hoy d&#237;a&#44; la tomograf&#237;a axial computarizada &#40;TAC&#41; de t&#243;rax permite diagnosticar la enfermedad con certeza al tiempo que eval&#250;a su localizaci&#243;n y extensi&#243;n<span class="elsevierStyleSup">30</span>&#46; La broncograf&#237;a&#44; t&#233;cnica usada en el diagn&#243;stico antes de la introducci&#243;n de la TAC&#44; ya no se utiliza&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El examen de la funci&#243;n pulmonar puede mostrar un patr&#243;n obstructivo de grado diverso seg&#250;n la extensi&#243;n de la enfermedad&#44; aunque no es infrecuente observar patrones mixtos ocasionados por la frecuente p&#233;rdida de volumen por colapso de algunos l&#243;bulos asociada a la obstrucci&#243;n&#46; El intercambio de gases puede estar muy alterado debido a la presencia de zonas de cortocircuito que causan en ocasiones hipoxemia acentuada<span class="elsevierStyleSup">31</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> Tratamiento</span></p><p class="elsevierStylePara">El objetivo principal del tratamiento es controlar las infecciones y las secreciones&#44; evitando la obstrucci&#243;n de las v&#237;as a&#233;reas y sus complicaciones&#46; Es fundamental la fisioterapia respiratoria efectiva&#44; con el fin de expulsar las secreciones bronquiales&#46; La disminuci&#243;n de algunas infecciones virales en la infancia gracias a la vacunaci&#243;n ha permitido reducir el riesgo de desarrollar bronquiectasias&#46; La vacunaci&#243;n contra el neumococo y <span class="elsevierStyleItalic"> Haemophilus</span>  y la vacunaci&#243;n anual contra el virus de la gripe contribuyen muy probablemente a disminuir el n&#250;mero de episodios infecciosos graves<span class="elsevierStyleSup">32</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Enfermedades que ocasionan bronquiectasias y afecci&#243;n nasal asociada</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Fibrosis qu&#237;stica</span></p><p class="elsevierStylePara">La fibrosis qu&#237;stica &#40;FQ&#41; es la alteraci&#243;n gen&#233;tica de tipo autos&#243;mico recesivo m&#225;s com&#250;n en la poblaci&#243;n cauc&#225;sica&#46; Uno de cada 25 individuos es portador del gen<span class="elsevierStyleSup">33&#44;34</span>&#46; Se calcula que afecta aproximadamente a uno de cada 3&#46;000-10&#46;000 nacidos vivos por a&#241;o&#46; El gen responsable de la FQ se encuentra en el <span class="elsevierStyleItalic">locus</span> simple del brazo largo del cromosoma 7&#46; La deleci&#243;n de 3 pares de bases o mutaci&#243;n delta F508 acontece aproximadamente en el 70&#37; de todos los cromosomas de la FQ&#46; La prote&#237;na defectuosa codificada por este gen anormal tiene una estructura similar a la de una clase de prote&#237;nas conocidas por ser activas en el transporte epitelial y se ha denominado CFTR <span class="elsevierStyleItalic">&#40;cystic fibrosis transmembrane regulator&#41;</span><span class="elsevierStyleSup">35</span>&#46; Esta prote&#237;na defectuosa contribuye al mal funcionamiento de los canales del cloro&#44; lo cual provoca un aumento de la viscosidad del moco que dificulta su eliminaci&#243;n y favorece la colonizaci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus</span> y <span class="elsevierStyleItalic">Pseudomonas mucoide&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">Se han identificado muchas otras mutaciones cerca del <span class="elsevierStyleItalic">locus</span> afectado&#46; Los pacientes con FQ se caracterizan por presentar infecciones repetidas en el tracto respiratorio&#44; insuficiencia pancre&#225;tica exocrina e infertilidad&#46; En estadios tempranos la radiograf&#237;a de t&#243;rax<span class="elsevierStyleSup">36</span> muestra afectaci&#243;n de los l&#243;bulos superiores&#44; que se vuelven difusos con la progresi&#243;n de la enfermedad&#46; La funci&#243;n pulmonar puede ser normal o presentar un patr&#243;n de tipo obstructivo o mixto&#46; En la presentaci&#243;n adulta de la enfermedad&#44; los s&#237;ntomas normalmente han estado presentes durante a&#241;os&#44; pero muchas veces no se tienen en cuenta al ser moderados&#46; El adulto puede presentar bronquiectasias&#44; rinosinusitis&#44; insuficiencia pancre&#225;tica&#44; pancreatitis aguda&#44; colelitiasis e infertilidad&#46; La obstrucci&#243;n nasal es el s&#237;ntoma m&#225;s frecuente entre los pacientes con FQ&#46; La incidencia de poliposis nasal es de m&#225;s del 20&#37; de los pacientes&#46; Hay diferentes patrones de rinosinusitis&#58; p&#243;lipos nasales&#44; rinosinusitis cr&#243;nica purulenta y mucopiosinusitis del antro del seno maxilar con protrusi&#243;n de la pared nasal lateral<span class="elsevierStyleSup">37</span>&#46; Esta &#250;ltima entidad recibe el nombre de seudomucocele maxilar&#46; En el diagn&#243;stico de la FQ es importante la prueba del sudor<span class="elsevierStyleSup">38</span> &#40;las concentraciones de sodio o cloro son de 60 mmol&#47;l&#44; mientras que en individuos sanos y portadores del gen de la FQ son de 30 mmol&#47;l&#41;&#44; el estudio genot&#237;pico y la TAC pulmonar y sinusal&#46; Los objetivos del tratamiento son&#58; reducir la obstrucci&#243;n&#44; controlar las infecciones<span class="elsevierStyleSup">39</span>&#44; disminuir la inflamaci&#243;n y mejorar el estado nutricional&#46; El tratamiento nasal consiste en lavados con suero fisiol&#243;gico&#44; corticoterapia intranasal&#44; antibioterapia y&#44; en caso necesario&#44; cirug&#237;a endosc&#243;pica funcional de senos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Discinesia ciliar primaria</span></p><p class="elsevierStylePara">La discinesia ciliar primaria &#40;DCP&#41; es una enfermedad cong&#233;nita en la que existe una alteraci&#243;n total o parcial de la funci&#243;n de las c&#233;lulas ciliadas<span class="elsevierStyleSup">40</span>&#46; Es una enfermedad autos&#243;mica recesiva que afecta a uno de cada 16&#46;000 nacidos vivos y se presenta cl&#237;nicamente con rinosinusitis&#44; bronquiectasias y&#44; de forma menos frecuente&#44; esterilidad en los varones&#46; En el s&#237;ndrome de discinesia &#40;dificultad para el movimiento&#41; ciliar primaria existen alteraciones estructurales o funcionales en los microt&#250;bulos de los cilios que son responsables del movimiento de &#233;stos&#46; Tales alteraciones originan un mal aclaramiento del moco de los cilios&#44; con las consiguientes infecciones bronquiales supurativas y bronquiectasias&#46; Se alteran todas las estructuras donde existen cilios&#58; epitelios de las v&#237;as respiratorias&#44; senos paranasales&#44; trompa de Eustaquio y espermatozoides &#40;astenospermia&#41;<span class="elsevierStyleSup">41</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El 50&#37; de los individuos afectados presenta s&#237;ndrome de Kartagener&#44; que se caracteriza por la tr&#237;ada de bronquiectasias&#44; rinosinusitis cr&#243;nica y <span class="elsevierStyleItalic">situs inversus</span>  &#40;dextrocardia&#41;<span class="elsevierStyleSup">42&#44;43</span>&#46; La rinitis con presencia de rinorrea anterior se encuentra en todos los enfermos afectados de DCP&#44; y en algunos casos se acompa&#241;an de p&#243;lipos nasales y disminuci&#243;n o p&#233;rdida completa del olfato&#46; En la TAC de senos es t&#237;pico observar ocupaci&#243;n de los senos etmoidales y maxilares&#44; junto a hipoplasia del seno frontal&#46; El diagn&#243;stico se realiza mediante una combinaci&#243;n de pruebas&#44; como son&#58; tiempo de sacarina&#44; &#243;xido n&#237;trico nasal&#44; biopsia nasal&#44; en la que se observa la frecuencia de batida de los cilios y la densidad de &#233;stos mediante microscopia electr&#243;nica<span class="elsevierStyleSup">44</span>&#46; En el tratamiento del paciente con DCP resulta de gran importancia la fisioterapia respiratoria con drenaje postural y la antibioterapia en las agudizaciones por infecciones respiratorias&#46; La realizaci&#243;n de polipectom&#237;a endosc&#243;pica o de cirug&#237;a endosc&#243;pica funcional de senos es beneficiosa en los pacientes con rinosinusitis cr&#243;nica rebelde al tratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico se establece por el estudio ultraestructural de muestras obtenidas de la mucosa nasal&#44; en las que se suele observar la ausencia de los brazos de la dine&#237;na o la disposici&#243;n an&#243;mala de los microt&#250;bulos&#46; Estudios recientes han demostrado concentraciones bajas de &#243;xido n&#237;trico nasal en los pacientes afectados de dicha enfermedad<span class="elsevierStyleSup">45</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> S&#237;ndrome de Young</span></p><p class="elsevierStylePara">El s&#237;ndrome de Young se caracteriza por la tr&#237;ada&#58; bronquiectasias&#44; rinosinusitis cr&#243;nica e infertilidad&#46; En los pacientes que lo presentan la actividad ciliar es normal y el moco&#44; muy viscoso&#46; La biopsia nasal bajo microscopia electr&#243;nica no muestra cambios en la estructura de los cilios<span class="elsevierStyleSup">46</span>&#46; La azoospermia causante de la infertilidad se debe a la obstrucci&#243;n del epid&#237;dimo&#44; ya que la espermiog&#233;nesis es totalmente normal&#46; El diagn&#243;stico se basa en la cl&#237;nica &#40;enfermedad sinopulmonar cr&#243;nica&#44; azoospermia&#41;&#44; as&#237; como en la exclusi&#243;n de FQ y de s&#237;ndromes de inmovilidad ciliar<span class="elsevierStyleSup">47</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Deficiencia de alfa-1-antitripsina</span></p><p class="elsevierStylePara">La alfa-1-antitripsina es una glucoprote&#237;na producida por los hepatocitos&#44; cuya funci&#243;n es inhibir las proteasas &#40;elastasa&#41;&#44; en particular las liberadas por los neutr&#243;filos&#44; en su misi&#243;n reparadora y de limpieza de agentes externos en el pulm&#243;n&#46; Al inhabilitar las proteasas&#44; evita la destrucci&#243;n de tejidos sanos en el organismo<span class="elsevierStyleSup">48</span>&#46; El gen que la codifica est&#225; situado en el cromosoma 14&#46; El d&#233;ficit pulmonar de alfa-1-antitripsina produce enfisema por la destrucci&#243;n progresiva de los alveolos en la tercera y cuarta d&#233;cadas de la vida&#46; El humo del tabaco contribuye a la destrucci&#243;n pulmonar&#44; ya que aumenta la actividad de la elastasa&#44; disminuye la actividad de la alfa-1-antitripsina por su oxidaci&#243;n e inactiva la s&#237;ntesis de elastina&#44; lo que interfiere en la reparaci&#243;n pulmonar&#59; por lo tanto&#44; dejar de fumar debe ser la principal prioridad del paciente diagnosticado de d&#233;ficit de alfa-1-antitripsina<span class="elsevierStyleSup">49</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El enfisema producido por el d&#233;ficit de alfa-1-antitripsina es paracinar&#44; con destrucci&#243;n de todo el &#225;cino&#46; Se localiza frecuentemente en las bases y existe un aumento de la distensibilidad <span class="elsevierStyleItalic"> &#40;compliance&#41;</span> pulmonar&#46; La disminuci&#243;n de las concentraciones de alfa-1-antitripsina produce un desequilibrio entre esta prote&#237;na &#40;antiproteasa&#41; y la elastasa &#40;proteasa&#41;&#46; Al no existir suficiente cantidad de alfa-1-antitripsina&#44; las elastasas siguen destruyendo progresivamente la elastina de las paredes alveolares<span class="elsevierStyleSup">50</span>&#46; Se consideran valores normales de prote&#237;na alfa-1-antitripsina en sangre los comprendidos en el intervalo de 150 a 350 mg&#47;dl o 20-53 &#181;M&#46; Con concentraciones inferiores a 80 mg&#47;dl u 11 &#181;M existe el riesgo de padecer alguna de las enfermedades relacionadas con su d&#233;ficit<span class="elsevierStyleSup">51</span>&#46; El segundo &#243;rgano m&#225;s afectado es el h&#237;gado&#44; afectando m&#225;s frecuentemente a reci&#233;n nacidos y ni&#241;os&#46; Los pacientes afectados presentan historia previa de d&#233;ficit de alfa-1-antitripsina o de enfermedad pulmonar&#46; En el pulm&#243;n se observan enfisema&#44; bronquitis cr&#243;nica&#44; bronquiectasias&#44; asma de dif&#237;cil tratamiento y neumo-n&#237;as de repetici&#243;n&#46; Se recomienda realizar mediciones cuantitativas de alfa-1-antitripsina en los siguientes casos&#58; enfisema precoz&#44; antecedentes familiares&#44; disnea o tos en varios miembros de una misma familia o diferentes generaciones&#44; adultos con bronquiectasias sin etiolog&#237;a evidente&#44; pacientes con enfermedad obstructiva pulmonar&#44; enfermedad hep&#225;tica de causa desconocida&#44; pacientes asm&#225;ticos que no responden a tratamiento y en la paniculitis inexplicable<span class="elsevierStyleSup">52</span>&#46; La rinitis al&#233;rgica y las rinosinusitis de repetici&#243;n tambi&#233;n constituyen una manifestaci&#243;n frecuente en estos pacientes incluso en ausencia de enfermedad obstructiva pulmonar<span class="elsevierStyleSup">53</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Conclusiones</span></p><p class="elsevierStylePara">De acuerdo con el concepto de &#34;una &#250;nica v&#237;a&#44; una sola enfermedad&#34;&#44; los pacientes afectados de bronquiectasias presentan en muchos casos afectaci&#243;n nasosinusal&#46; Se desconoce la frecuencia de esta asociaci&#243;n&#44; ya que no se ha realizado un estudio sistem&#225;tico de afectaci&#243;n nasosinusal en pacientes con bronquiectasias&#46; No se sabe&#44; por ejemplo&#44; si los g&#233;rmenes que colonizan las v&#237;as inferiores son los responsables del proceso nasal&#46; Tampoco se ha investigado si las caracter&#237;sticas de la respuesta inflamatoria de las v&#237;as bajas son similares a las nasales y sinusales&#46; Dada la mejor accesibilidad de la nariz en la realizaci&#243;n de exploraciones &#40;endoscopia&#44; biopsia&#44; recogida de secreciones nasales&#41; en comparaci&#243;n con las v&#237;as inferiores &#40;fibrobroncoscopia&#41;&#44; el control evolutivo de la enfermedad pulmonar podr&#237;a mejorar y ser menos invasivo&#46; Se ha demostrado que el tratamiento de la rinitis al&#233;rgica y la poliposis nasal mejora la evoluci&#243;n del paciente con asma&#44; pero se desconoce si algo similar puede ocurrir entre la sinusitis y las bronquiectasias&#46; La demostraci&#243;n de la presencia de un proceso infeccioso e inflamatorio similar de las v&#237;as a&#233;reas superiores e inferiores de los pacientes con bronquiectasias permitir&#225; realizar estudios encaminados a aclarar los mecanismos responsables de su origen&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"> Correspondencia&#58; Dr&#46; J&#46;M&#46; Guilemany&#46;<br></br> Servei d&#39;ORL&#46; Hospital Cl&#237;nic&#46;<br></br> Villarroel&#44; 170&#44; esc&#46; 8&#44; pl&#46; 2&#46; 08015&#46; Barcelona&#46; Espa&#241;a&#46;<br></br> Correo <a href="mailto&#58;electr&#243;nico&#58;33785jgt&#64;comb&#46;es" class="elsevierStyleCrossRefs"> electr&#243;nico&#58;33785jgt&#64;comb&#46;es</a></p><p class="elsevierStylePara"> Recibido&#58; 15-3-2005&#59; aceptado para su publicaci&#243;n&#58; 5-4-2005&#46;</p>"
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Relaciones entre rinosinusitis y bronquiectasias
Relation Between Rhinosinusitis and Bronchiectasis
JM. Guilemanya, J. Mullola, C. Picadob
a Unitat de Rinologia. Servei d'ORL (ICEMEQ). Hospital Clínic. Universitat de Barcelona. Barcelona. España.
b Servei de Pneumologia (ICPCT). Hospital Clínic. Universitat de Barcelona. Barcelona. España.
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    "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Introducci&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">En los &#250;ltimos a&#241;os se ha demostrado que enfermedades que se supon&#237;a exclusivamente pulmonares o bronquiales suelen asociarse a afecci&#243;n nasal y paranasal&#46; El concepto de rinobronquitis<span class="elsevierStyleSup">1</span> ha suscitado la idea de que las v&#237;as respiratorias superior e inferior constituyen una &#250;nica v&#237;a&#44; con una enfermedad com&#250;n que afecta a todo el aparato respiratorio&#46; Esto se ha demostrado y confirmado en m&#250;ltiples estudios epidemiol&#243;gicos&#44; con lo que ha aparecido el concepto de &#34;una &#250;nica v&#237;a&#44; una &#250;nica enfermedad&#34; &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; El ejemplo m&#225;s claro de dicha asociaci&#243;n es la rinitis y el asma<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; pues se ha demostrado que ambas se dan de forma conjunta en la mayor&#237;a de los asm&#225;ticos y que el tratamiento de la rinitis puede tener efectos beneficiosos en el curso del asma<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="6v42n03-13085563fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Fig&#46; 1&#46; Rinosinusopat&#237;a cr&#243;nica en la regi&#243;n maxiloetmoidal bilateral &#40;tomograf&#237;a axial computarizada de senos&#41; junto a bronquiectasias bilaterales &#40;tomograf&#237;a pulmonar&#41; en un mismo paciente&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">Las v&#237;as respiratorias superiores e inferiores tienen como funci&#243;n com&#250;n la de acondicionar y canalizar el aire del exterior al interior de los pulmones&#46; Dentro de esta funci&#243;n com&#250;n existen unas funciones especializadas propias de las diferentes &#225;reas que la forman&#58; humidificaci&#243;n&#44; calentamiento&#44; filtraci&#243;n&#44; fonaci&#243;n e intercambio gaseoso<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Mucosas nasal y bronquial</span></p><p class="elsevierStylePara">Las mucosas nasal y bronquial tienen una estructura similar en el epitelio y la l&#225;mina propia&#46; Una de las funciones m&#225;s importantes de la nariz es actuar como barrera para evitar la inhalaci&#243;n de sustancias nocivas tanto infecciosas como de naturaleza no infecciosa&#46; La nariz act&#250;a&#44; adem&#225;s&#44; como acondicionador del aire respirado calent&#225;ndolo y humidific&#225;ndolo&#46; La funci&#243;n que m&#225;s diferencia la nariz de las v&#237;as a&#233;reas inferiores es sin duda la olfativa&#44; que le es propia y tiene su base en la pituitaria&#44; situada en el techo de la fosa nasal<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El epitelio escamoso que se encuentra en la v&#225;lvula nasal se transforma en el resto de la nariz en un epitelio respiratorio columnar ciliado seudoestratificado&#46; En la nariz dicho epitelio columnar est&#225; formado por c&#233;lulas ciliadas&#44; c&#233;lulas no ciliadas&#44; c&#233;lulas basales&#44; c&#233;lulas caliciformes o <span class="elsevierStyleItalic"> goblet</span>&#44; y se diferencia del epitelio respiratorio bajo porque no existen c&#233;lulas serosas&#44; c&#233;lulas de Clara y c&#233;lulas en cepillo<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; La membrana basal est&#225; compuesta por col&#225;geno tipo IV&#44; proteoglucanos&#44; laminina y fibronectina&#46; Debajo de &#233;sta existe la denominada <span class="elsevierStyleItalic">lamina reticularis</span>&#44; que se encuentra engrosada de manera difusa en los pacientes asm&#225;ticos<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; Se observan engrosamientos focales de dicha membrana en los pacientes afectados de bronquiectasias&#44; tuberculosis y rinosinusitis cr&#243;nica<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; En los pacientes con rinitis no se han detectado cambios en esta zona<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la submucosa hay gl&#225;ndulas&#44; vasos sangu&#237;neos&#44; nervios&#44; c&#233;lulas extravasculares y matriz extracelular&#46; Una de las grandes diferencias se encuentran aqu&#237;&#44; ya que el m&#250;sculo liso se halla en la capa submucosa del bronquio&#44; pero no en la submucosa de la nariz<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la nariz predominan las gl&#225;ndulas y los vasos&#46; Aparte de los vasos arteriales&#44; la vascularizaci&#243;n nasal est&#225; formada por lechos capilares&#44; cortocircuitos arteriovenosos&#44; sinusoides y vasos venosos&#46; Las venas que drenan los sinusoides contienen m&#250;sculo liso&#46; Cuando dichas venas se contraen&#44; se produce una expansi&#243;n de los sinusoides&#44; por lo que se incrementa el tama&#241;o de los cornetes &#40;tejido er&#233;ctil&#41; y se refleja en los flujos nasales&#46; Esto no sucede en los bronquios&#44; donde los cambios de resistencia al flujo se deben a la contracci&#243;n de la musculatura lisa&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Transporte mucociliar</span></p><p class="elsevierStylePara">El aparato mucociliar est&#225; formado por los numerosos cilios que emergen de la superficie de las c&#233;lulas epiteliales columnares seudoestratificadas&#46; Cada c&#233;lula ciliada contiene alrededor de 200-300 cilios que realizan unas 500 batidas por minuto&#46; La frecuencia de batidas disminuye distalmente<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#44; de modo que en las v&#237;as medias la frecuencia es menor&#46; Su alteraci&#243;n en esta zona puede conducir al estancamiento de secreciones y predisposici&#243;n a padecer infecciones locales&#44; lo que posiblemente contribuya al desarrollo de bronquiectasias en esa parte de las v&#237;as respiratorias<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; El defecto en la ultraestructura de los cilios&#44; que altera y evita su normal motilidad&#44; predispone a las infecciones cr&#243;nicas y recurrentes &#40;rinosinusitis cr&#243;nica&#41;&#44; infecciones pulmonares que provocan la aparici&#243;n de bronquiectasias&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Aproximadamente&#44; el 70-80&#37; de los asm&#225;ticos presentan rinitis y&#44; seg&#250;n estudios recientes&#44; la rinitis es un factor que predispone al desarrollo ulterior de asma<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46; Este hecho ha llevado a la realizaci&#243;n de estudios con finalidad preventiva dirigidos a tratar precozmente la rinitis para evitar el asma&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La poliposis nasal se detecta en el 2-4&#37; de la poblaci&#243;n&#44; mientras que en los pacientes asm&#225;ticos la prevalencia llega al 7&#37;&#46; En quienes padecen asma leve es poco habitual encontrar poliposis&#59; a medida que aumenta la gravedad de la enfermedad&#44; aparecen sinusopat&#237;a y poliposis nasal con mucha mayor frecuencia&#44; hasta el punto de que es excepcional que entre los pacientes con asma e intolerancia a la aspirina no se observe poliposis nasal<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Tambi&#233;n se ha observado que existe relaci&#243;n entre la enfermedad pulmonar obstructiva cr&#243;nica &#40;EPOC&#41; y la rinitis<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#44; pues en las biopsias de mucosa nasal de los individuos con EPOC se han apreciado alteraciones inflamatorias similares a las halladas en las biopsias bronquiales de estos mismos pacientes<span class="elsevierStyleSup">15</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La asociaci&#243;n de la rinorrea anterior y posterior&#44; de los estornudos&#44; de la congesti&#243;n nasal y de la p&#233;rdida del olfato con los s&#237;ntomas respiratorios induce asimismo a pensar en la relaci&#243;n entre las v&#237;as respiratorias altas y bajas<span class="elsevierStyleSup">16</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Bronquiectasias</span></p><p class="elsevierStylePara">La bronquiectasia es la destrucci&#243;n y dilataci&#243;n anormal&#44; permanente e irreversible de uno o m&#225;s bronquios medianos y peque&#241;os &#40;de la cuarta a la novena generaci&#243;n&#41;&#44; producida&#44; por destrucci&#243;n de los componentes musculares y el&#225;sticos de la pared bronquial&#46; Se ignora cu&#225;l es su prevalencia en la poblaci&#243;n general y tampoco se conoce bien la historia natural de la enfermedad&#44; ya que no se han realizado estudios desde el inicio del proceso y con posterior an&#225;lisis de su evoluci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">17</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Laennec<span class="elsevierStyleSup">18</span> &#40;1819&#41; fue quien describi&#243; la bronquiectasia y se&#241;al&#243; que se deb&#237;a a la retenci&#243;n de secreciones bronquiales con destrucci&#243;n secundaria de la pared y posterior debilitamiento y dilataci&#243;n de la misma&#46; Esta interpretaci&#243;n es a&#250;n v&#225;lida y se considera que la inflamaci&#243;n bronquial desempe&#241;a un papel central&#46; En 1922&#44; con la introducci&#243;n de la broncograf&#237;a con contraste por Sicard&#44; se pudo observar con mejor precisi&#243;n la imagen de las bronquiectasias<span class="elsevierStyleSup">19</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> Etiopatogenia</span></p><p class="elsevierStylePara">La bronquiectasia no es en s&#237; misma una &#250;nica enfermedad&#44; sino que puede ser el resultado de diversas enfermedades que lesionan la pared bronquial e interfieren as&#237; en sus defensas&#44; ya sea de forma directa o indirecta&#46; La afecci&#243;n puede ser difusa o local&#46; Es t&#237;pica la dilataci&#243;n de los bronquios de tama&#241;o medio&#44; pero a menudo los bronquios peque&#241;os tambi&#233;n presentan engrosamiento u obliteraci&#243;n&#46; En las bronquiectasias se encuentran &#225;reas de la pared bronquial destruidas e inflamadas cr&#243;nicamente&#59; las c&#233;lulas ciliadas est&#225;n da&#241;adas o destruidas y la producci&#243;n de moco est&#225; aumentada&#44; con lo que se pierde el tono normal de la pared&#46; El aumento de la producci&#243;n de moco facilita el crecimiento de las bacterias&#44; obstruye los bronquios y favorece el estancamiento de las secreciones infectadas&#44; con lesi&#243;n posterior de la pared bronquial<span class="elsevierStyleSup">20</span>&#46; La inflamaci&#243;n puede extenderse a los alveolos y producir bronconeumon&#237;a&#44; formaci&#243;n de tejido cicatrizal y p&#233;rdida del tejido pulmonar sano&#46; Adem&#225;s&#44; la inflamaci&#243;n de los vasos sangu&#237;neos de la pared bronquial puede ocasionar expectoraci&#243;n hemoptoica o hemoptisis franca&#46; En el examen anatomopatol&#243;gico se observan dilataciones bronquiales&#44; hipertrofia de la mucosa&#44; en ocasiones con metaplasia escamosa&#44; infiltrado linfocitario de la pared bronquial y desaparici&#243;n de cart&#237;lago&#44; m&#250;sculo y fibras el&#225;sticas&#44; que son sustituidas por tejido cicatrizal<span class="elsevierStyleSup">21</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las bronquiectasias localizadas suelen estar motivadas por estenosis de alg&#250;n bronquio debido a procesos inflamatorios&#44; neoformativos o cuerpos extra&#241;os<span class="elsevierStyleSup">22</span>&#46; Cualquier circunstancia que produzca colapso por absorci&#243;n en la zona y fibrosis del tejido pulmonar adyacente contribuye a la formaci&#243;n de bronquiectasias por dilataci&#243;n compensadora del bronquio&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las bronquiectasias difusas pueden deberse a m&#250;ltiples causas &#40;tabla I&#41;&#44; entre las que destacan las enfermedades cong&#233;nitas que afectan a la funci&#243;n mucociliar&#44; como son la fibrosis qu&#237;stica o las discinesias &#40;s&#237;ndrome de Kartagener&#44; s&#237;ndrome de Young&#41;&#46; En otras ocasiones se asocian a defectos en los mecanismos de defensa que favorecen el desarrollo de infecciones bronquiales repetidas &#40;inmunodeficiencia com&#250;n variable&#44; deficiencias de la formaci&#243;n de anticuerpos&#41;&#46; Algunas bronquiectasias parecen haberse desarrollado a ra&#237;z de una bronquiolitis infecciosa en la infancia &#40;sarampi&#243;n&#44; virus respiratorio sincitial&#41;&#46; Tambi&#233;n pueden presentarse aso- ciadas a enfermedades sist&#233;micas &#40;artritis reumatoide&#44; s&#237;ndrome de Sj&#246;gren&#41; o a enfermedades inflamatorias intestinales &#40;colitis ulcerosa&#44; enfermedad de Crohn&#41;&#46; En un n&#250;mero reducido de casos pueden ser la consecuencia de la aspiraci&#243;n de sustancias t&#243;xicas que lesionan los bronquios&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="6v42n03-13085563tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"> Seg&#250;n su forma&#44; existen 3 tipos de bronquiectasias&#58; cil&#237;ndricas&#44; varicosas y saculares &#40;las 2 &#250;ltimas suelen ser las m&#225;s graves cl&#237;nicamente&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La biopsia de la mucosa bronquial revela la infiltraci&#243;n por neutr&#243;filos y linfocitos T<span class="elsevierStyleSup">21</span>&#44; adem&#225;s de un aumento del contenido de elastasa en el esputo<span class="elsevierStyleSup">23</span> y un incremento de las concentraciones de interleucina 8<span class="elsevierStyleSup">24</span>&#44; factor de necrosis tumoral alfa<span class="elsevierStyleSup">25</span> y prostanoides<span class="elsevierStyleSup">26</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La complicaci&#243;n m&#225;s frecuente de las bronquiectasias es la sobreinfecci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">27</span>&#46; La colonizaci&#243;n m&#225;s frecuente en estos pacientes es por <span class="elsevierStyleItalic">Haemophilus influenzae</span> &#40;55&#37;&#41; y <span class="elsevierStyleItalic">Pseudomonas</span> spp&#46; &#40;26&#37;&#41;<span class="elsevierStyleSup">28</span>&#46; Menos frecuentes son el desarrollo de abscesos metast&#225;sicos de predomino en el sistema nervioso central &#40;12-16&#37;&#41; y las acumulaciones de amiloide tipo AA &#40;6&#37;&#41;&#46; Otras complicaciones son la hipertensi&#243;n pulmonar y el <span class="elsevierStyleItalic">cor pulmonale</span> cr&#243;nico&#46; En las bronquiectasias saculares es m&#225;s frecuente encontrar los dedos en palillo de tambor&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> Cl&#237;nica</span></p><p class="elsevierStylePara">A pesar de que las bronquiectasias pueden producirse a cualquier edad&#44; la enfermedad se inicia con mayor frecuencia en las primeras 2 d&#233;cadas de la vida&#46; Dado que los s&#237;ntomas pueden no manifestarse hasta mucho m&#225;s tarde o incluso nunca&#44; en algunas ocasiones se realiza el diagn&#243;stico radiol&#243;gico cuando las bronquiectasias a&#250;n son asintom&#225;ticas&#46; La cl&#237;nica m&#225;s frecuente suele consistir en tos con expectoraci&#243;n abundante &#40;broncorrea&#41; y ocasionalmente hemoptoica&#46; La cantidad y el tipo de esputo dependen de lo extensa que sea la enfermedad y de la presencia de una infecci&#243;n activa&#46; En algunas ocasiones puede producirse hemoptisis masiva&#46; Las neumo-n&#237;as son relativamente frecuentes y en algunos casos se presentan de forma repetida&#46; Las bronquiectasias extensas pueden llegar a ocasionar insuficiencia respiratoria&#44; hipertensi&#243;n pulmonar y <span class="elsevierStyleItalic">cor pulmonale</span><span class="elsevierStyleSup">29</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> Diagn&#243;stico</span></p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico se realiza por historia cl&#237;nica y radiolog&#237;a&#46; La radiograf&#237;a simple de t&#243;rax puede mostrar im&#225;genes muy indicativas de bronquiectasias como las denominadas en &#34;ra&#237;l de tren&#34;&#44; quistes y bronquios rellenos de moco &#40;imagen en dedos de guante&#41;&#44; aunque lo m&#225;s frecuente es que sea normal o muestre cambios inespec&#237;ficos como el aumento de las marcas broncovasculares&#46; Hoy d&#237;a&#44; la tomograf&#237;a axial computarizada &#40;TAC&#41; de t&#243;rax permite diagnosticar la enfermedad con certeza al tiempo que eval&#250;a su localizaci&#243;n y extensi&#243;n<span class="elsevierStyleSup">30</span>&#46; La broncograf&#237;a&#44; t&#233;cnica usada en el diagn&#243;stico antes de la introducci&#243;n de la TAC&#44; ya no se utiliza&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El examen de la funci&#243;n pulmonar puede mostrar un patr&#243;n obstructivo de grado diverso seg&#250;n la extensi&#243;n de la enfermedad&#44; aunque no es infrecuente observar patrones mixtos ocasionados por la frecuente p&#233;rdida de volumen por colapso de algunos l&#243;bulos asociada a la obstrucci&#243;n&#46; El intercambio de gases puede estar muy alterado debido a la presencia de zonas de cortocircuito que causan en ocasiones hipoxemia acentuada<span class="elsevierStyleSup">31</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> Tratamiento</span></p><p class="elsevierStylePara">El objetivo principal del tratamiento es controlar las infecciones y las secreciones&#44; evitando la obstrucci&#243;n de las v&#237;as a&#233;reas y sus complicaciones&#46; Es fundamental la fisioterapia respiratoria efectiva&#44; con el fin de expulsar las secreciones bronquiales&#46; La disminuci&#243;n de algunas infecciones virales en la infancia gracias a la vacunaci&#243;n ha permitido reducir el riesgo de desarrollar bronquiectasias&#46; La vacunaci&#243;n contra el neumococo y <span class="elsevierStyleItalic"> Haemophilus</span>  y la vacunaci&#243;n anual contra el virus de la gripe contribuyen muy probablemente a disminuir el n&#250;mero de episodios infecciosos graves<span class="elsevierStyleSup">32</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Enfermedades que ocasionan bronquiectasias y afecci&#243;n nasal asociada</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Fibrosis qu&#237;stica</span></p><p class="elsevierStylePara">La fibrosis qu&#237;stica &#40;FQ&#41; es la alteraci&#243;n gen&#233;tica de tipo autos&#243;mico recesivo m&#225;s com&#250;n en la poblaci&#243;n cauc&#225;sica&#46; Uno de cada 25 individuos es portador del gen<span class="elsevierStyleSup">33&#44;34</span>&#46; Se calcula que afecta aproximadamente a uno de cada 3&#46;000-10&#46;000 nacidos vivos por a&#241;o&#46; El gen responsable de la FQ se encuentra en el <span class="elsevierStyleItalic">locus</span> simple del brazo largo del cromosoma 7&#46; La deleci&#243;n de 3 pares de bases o mutaci&#243;n delta F508 acontece aproximadamente en el 70&#37; de todos los cromosomas de la FQ&#46; La prote&#237;na defectuosa codificada por este gen anormal tiene una estructura similar a la de una clase de prote&#237;nas conocidas por ser activas en el transporte epitelial y se ha denominado CFTR <span class="elsevierStyleItalic">&#40;cystic fibrosis transmembrane regulator&#41;</span><span class="elsevierStyleSup">35</span>&#46; Esta prote&#237;na defectuosa contribuye al mal funcionamiento de los canales del cloro&#44; lo cual provoca un aumento de la viscosidad del moco que dificulta su eliminaci&#243;n y favorece la colonizaci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus</span> y <span class="elsevierStyleItalic">Pseudomonas mucoide&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">Se han identificado muchas otras mutaciones cerca del <span class="elsevierStyleItalic">locus</span> afectado&#46; Los pacientes con FQ se caracterizan por presentar infecciones repetidas en el tracto respiratorio&#44; insuficiencia pancre&#225;tica exocrina e infertilidad&#46; En estadios tempranos la radiograf&#237;a de t&#243;rax<span class="elsevierStyleSup">36</span> muestra afectaci&#243;n de los l&#243;bulos superiores&#44; que se vuelven difusos con la progresi&#243;n de la enfermedad&#46; La funci&#243;n pulmonar puede ser normal o presentar un patr&#243;n de tipo obstructivo o mixto&#46; En la presentaci&#243;n adulta de la enfermedad&#44; los s&#237;ntomas normalmente han estado presentes durante a&#241;os&#44; pero muchas veces no se tienen en cuenta al ser moderados&#46; El adulto puede presentar bronquiectasias&#44; rinosinusitis&#44; insuficiencia pancre&#225;tica&#44; pancreatitis aguda&#44; colelitiasis e infertilidad&#46; La obstrucci&#243;n nasal es el s&#237;ntoma m&#225;s frecuente entre los pacientes con FQ&#46; La incidencia de poliposis nasal es de m&#225;s del 20&#37; de los pacientes&#46; Hay diferentes patrones de rinosinusitis&#58; p&#243;lipos nasales&#44; rinosinusitis cr&#243;nica purulenta y mucopiosinusitis del antro del seno maxilar con protrusi&#243;n de la pared nasal lateral<span class="elsevierStyleSup">37</span>&#46; Esta &#250;ltima entidad recibe el nombre de seudomucocele maxilar&#46; En el diagn&#243;stico de la FQ es importante la prueba del sudor<span class="elsevierStyleSup">38</span> &#40;las concentraciones de sodio o cloro son de 60 mmol&#47;l&#44; mientras que en individuos sanos y portadores del gen de la FQ son de 30 mmol&#47;l&#41;&#44; el estudio genot&#237;pico y la TAC pulmonar y sinusal&#46; Los objetivos del tratamiento son&#58; reducir la obstrucci&#243;n&#44; controlar las infecciones<span class="elsevierStyleSup">39</span>&#44; disminuir la inflamaci&#243;n y mejorar el estado nutricional&#46; El tratamiento nasal consiste en lavados con suero fisiol&#243;gico&#44; corticoterapia intranasal&#44; antibioterapia y&#44; en caso necesario&#44; cirug&#237;a endosc&#243;pica funcional de senos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Discinesia ciliar primaria</span></p><p class="elsevierStylePara">La discinesia ciliar primaria &#40;DCP&#41; es una enfermedad cong&#233;nita en la que existe una alteraci&#243;n total o parcial de la funci&#243;n de las c&#233;lulas ciliadas<span class="elsevierStyleSup">40</span>&#46; Es una enfermedad autos&#243;mica recesiva que afecta a uno de cada 16&#46;000 nacidos vivos y se presenta cl&#237;nicamente con rinosinusitis&#44; bronquiectasias y&#44; de forma menos frecuente&#44; esterilidad en los varones&#46; En el s&#237;ndrome de discinesia &#40;dificultad para el movimiento&#41; ciliar primaria existen alteraciones estructurales o funcionales en los microt&#250;bulos de los cilios que son responsables del movimiento de &#233;stos&#46; Tales alteraciones originan un mal aclaramiento del moco de los cilios&#44; con las consiguientes infecciones bronquiales supurativas y bronquiectasias&#46; Se alteran todas las estructuras donde existen cilios&#58; epitelios de las v&#237;as respiratorias&#44; senos paranasales&#44; trompa de Eustaquio y espermatozoides &#40;astenospermia&#41;<span class="elsevierStyleSup">41</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El 50&#37; de los individuos afectados presenta s&#237;ndrome de Kartagener&#44; que se caracteriza por la tr&#237;ada de bronquiectasias&#44; rinosinusitis cr&#243;nica y <span class="elsevierStyleItalic">situs inversus</span>  &#40;dextrocardia&#41;<span class="elsevierStyleSup">42&#44;43</span>&#46; La rinitis con presencia de rinorrea anterior se encuentra en todos los enfermos afectados de DCP&#44; y en algunos casos se acompa&#241;an de p&#243;lipos nasales y disminuci&#243;n o p&#233;rdida completa del olfato&#46; En la TAC de senos es t&#237;pico observar ocupaci&#243;n de los senos etmoidales y maxilares&#44; junto a hipoplasia del seno frontal&#46; El diagn&#243;stico se realiza mediante una combinaci&#243;n de pruebas&#44; como son&#58; tiempo de sacarina&#44; &#243;xido n&#237;trico nasal&#44; biopsia nasal&#44; en la que se observa la frecuencia de batida de los cilios y la densidad de &#233;stos mediante microscopia electr&#243;nica<span class="elsevierStyleSup">44</span>&#46; En el tratamiento del paciente con DCP resulta de gran importancia la fisioterapia respiratoria con drenaje postural y la antibioterapia en las agudizaciones por infecciones respiratorias&#46; La realizaci&#243;n de polipectom&#237;a endosc&#243;pica o de cirug&#237;a endosc&#243;pica funcional de senos es beneficiosa en los pacientes con rinosinusitis cr&#243;nica rebelde al tratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico se establece por el estudio ultraestructural de muestras obtenidas de la mucosa nasal&#44; en las que se suele observar la ausencia de los brazos de la dine&#237;na o la disposici&#243;n an&#243;mala de los microt&#250;bulos&#46; Estudios recientes han demostrado concentraciones bajas de &#243;xido n&#237;trico nasal en los pacientes afectados de dicha enfermedad<span class="elsevierStyleSup">45</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> S&#237;ndrome de Young</span></p><p class="elsevierStylePara">El s&#237;ndrome de Young se caracteriza por la tr&#237;ada&#58; bronquiectasias&#44; rinosinusitis cr&#243;nica e infertilidad&#46; En los pacientes que lo presentan la actividad ciliar es normal y el moco&#44; muy viscoso&#46; La biopsia nasal bajo microscopia electr&#243;nica no muestra cambios en la estructura de los cilios<span class="elsevierStyleSup">46</span>&#46; La azoospermia causante de la infertilidad se debe a la obstrucci&#243;n del epid&#237;dimo&#44; ya que la espermiog&#233;nesis es totalmente normal&#46; El diagn&#243;stico se basa en la cl&#237;nica &#40;enfermedad sinopulmonar cr&#243;nica&#44; azoospermia&#41;&#44; as&#237; como en la exclusi&#243;n de FQ y de s&#237;ndromes de inmovilidad ciliar<span class="elsevierStyleSup">47</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Deficiencia de alfa-1-antitripsina</span></p><p class="elsevierStylePara">La alfa-1-antitripsina es una glucoprote&#237;na producida por los hepatocitos&#44; cuya funci&#243;n es inhibir las proteasas &#40;elastasa&#41;&#44; en particular las liberadas por los neutr&#243;filos&#44; en su misi&#243;n reparadora y de limpieza de agentes externos en el pulm&#243;n&#46; Al inhabilitar las proteasas&#44; evita la destrucci&#243;n de tejidos sanos en el organismo<span class="elsevierStyleSup">48</span>&#46; El gen que la codifica est&#225; situado en el cromosoma 14&#46; El d&#233;ficit pulmonar de alfa-1-antitripsina produce enfisema por la destrucci&#243;n progresiva de los alveolos en la tercera y cuarta d&#233;cadas de la vida&#46; El humo del tabaco contribuye a la destrucci&#243;n pulmonar&#44; ya que aumenta la actividad de la elastasa&#44; disminuye la actividad de la alfa-1-antitripsina por su oxidaci&#243;n e inactiva la s&#237;ntesis de elastina&#44; lo que interfiere en la reparaci&#243;n pulmonar&#59; por lo tanto&#44; dejar de fumar debe ser la principal prioridad del paciente diagnosticado de d&#233;ficit de alfa-1-antitripsina<span class="elsevierStyleSup">49</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El enfisema producido por el d&#233;ficit de alfa-1-antitripsina es paracinar&#44; con destrucci&#243;n de todo el &#225;cino&#46; Se localiza frecuentemente en las bases y existe un aumento de la distensibilidad <span class="elsevierStyleItalic"> &#40;compliance&#41;</span> pulmonar&#46; La disminuci&#243;n de las concentraciones de alfa-1-antitripsina produce un desequilibrio entre esta prote&#237;na &#40;antiproteasa&#41; y la elastasa &#40;proteasa&#41;&#46; Al no existir suficiente cantidad de alfa-1-antitripsina&#44; las elastasas siguen destruyendo progresivamente la elastina de las paredes alveolares<span class="elsevierStyleSup">50</span>&#46; Se consideran valores normales de prote&#237;na alfa-1-antitripsina en sangre los comprendidos en el intervalo de 150 a 350 mg&#47;dl o 20-53 &#181;M&#46; Con concentraciones inferiores a 80 mg&#47;dl u 11 &#181;M existe el riesgo de padecer alguna de las enfermedades relacionadas con su d&#233;ficit<span class="elsevierStyleSup">51</span>&#46; El segundo &#243;rgano m&#225;s afectado es el h&#237;gado&#44; afectando m&#225;s frecuentemente a reci&#233;n nacidos y ni&#241;os&#46; Los pacientes afectados presentan historia previa de d&#233;ficit de alfa-1-antitripsina o de enfermedad pulmonar&#46; En el pulm&#243;n se observan enfisema&#44; bronquitis cr&#243;nica&#44; bronquiectasias&#44; asma de dif&#237;cil tratamiento y neumo-n&#237;as de repetici&#243;n&#46; Se recomienda realizar mediciones cuantitativas de alfa-1-antitripsina en los siguientes casos&#58; enfisema precoz&#44; antecedentes familiares&#44; disnea o tos en varios miembros de una misma familia o diferentes generaciones&#44; adultos con bronquiectasias sin etiolog&#237;a evidente&#44; pacientes con enfermedad obstructiva pulmonar&#44; enfermedad hep&#225;tica de causa desconocida&#44; pacientes asm&#225;ticos que no responden a tratamiento y en la paniculitis inexplicable<span class="elsevierStyleSup">52</span>&#46; La rinitis al&#233;rgica y las rinosinusitis de repetici&#243;n tambi&#233;n constituyen una manifestaci&#243;n frecuente en estos pacientes incluso en ausencia de enfermedad obstructiva pulmonar<span class="elsevierStyleSup">53</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Conclusiones</span></p><p class="elsevierStylePara">De acuerdo con el concepto de &#34;una &#250;nica v&#237;a&#44; una sola enfermedad&#34;&#44; los pacientes afectados de bronquiectasias presentan en muchos casos afectaci&#243;n nasosinusal&#46; Se desconoce la frecuencia de esta asociaci&#243;n&#44; ya que no se ha realizado un estudio sistem&#225;tico de afectaci&#243;n nasosinusal en pacientes con bronquiectasias&#46; No se sabe&#44; por ejemplo&#44; si los g&#233;rmenes que colonizan las v&#237;as inferiores son los responsables del proceso nasal&#46; Tampoco se ha investigado si las caracter&#237;sticas de la respuesta inflamatoria de las v&#237;as bajas son similares a las nasales y sinusales&#46; Dada la mejor accesibilidad de la nariz en la realizaci&#243;n de exploraciones &#40;endoscopia&#44; biopsia&#44; recogida de secreciones nasales&#41; en comparaci&#243;n con las v&#237;as inferiores &#40;fibrobroncoscopia&#41;&#44; el control evolutivo de la enfermedad pulmonar podr&#237;a mejorar y ser menos invasivo&#46; Se ha demostrado que el tratamiento de la rinitis al&#233;rgica y la poliposis nasal mejora la evoluci&#243;n del paciente con asma&#44; pero se desconoce si algo similar puede ocurrir entre la sinusitis y las bronquiectasias&#46; La demostraci&#243;n de la presencia de un proceso infeccioso e inflamatorio similar de las v&#237;as a&#233;reas superiores e inferiores de los pacientes con bronquiectasias permitir&#225; realizar estudios encaminados a aclarar los mecanismos responsables de su origen&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"> Correspondencia&#58; Dr&#46; J&#46;M&#46; Guilemany&#46;<br></br> Servei d&#39;ORL&#46; Hospital Cl&#237;nic&#46;<br></br> Villarroel&#44; 170&#44; esc&#46; 8&#44; pl&#46; 2&#46; 08015&#46; Barcelona&#46; Espa&#241;a&#46;<br></br> Correo <a href="mailto&#58;electr&#243;nico&#58;33785jgt&#64;comb&#46;es" class="elsevierStyleCrossRefs"> electr&#243;nico&#58;33785jgt&#64;comb&#46;es</a></p><p class="elsevierStylePara"> Recibido&#58; 15-3-2005&#59; aceptado para su publicaci&#243;n&#58; 5-4-2005&#46;</p>"
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Article information
ISSN: 03002896
Original language: Spanish
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