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Arch Bronconeumol 2017;53:345 - Vol. 53 Núm.6 DOI: 10.1016/j.arbres.2016.11.013
Imagen clínica
Estenosis membranosa endobronquial web-like: una complicación infrecuente en la granulomatosis con poliangeitis
Web-like Endobronchial Membranous Stenosis: A Rare Complication in Granulomatosis with Polyangiitis
Miguel Angel Ariza-Protaa,, , Manuel Vaquero-Cachob, Antonio Bango Álvareza
a Instituto Nacional de Silicosis, Área del Pulmón, Hospital Universitario Central de Asturias, Facultad de Medicina, Universidad de Oviedo, Oviedo, Asturias, España
b Área del Pulmón, Servicio de Cirugía Torácica, Hospital Universitario Central de Asturias, Facultad de Medicina, Universidad de Oviedo, Oviedo, Asturias, España

Varón de 17 años de edad diagnosticado en agosto de 2015 de granulomatosis con poliangeítis (GPA) con afectación sinusal, nasal, pulmonar y renal por lo que había iniciado tratamiento de inducción con corticoides y ciclofosfamida durante 4 meses. Ingresó en noviembre de 2015 por disnea e insuficiencia respiratoria parcial. A la auscultación pulmonar presentaba hipofonesis en base pulmonar izquierda. La broncoscopia flexible mostró una estenosis membranosa concéntrica web-like del bronquio del lóbulo inferior izquierdo (LII) impidiendo el paso del broncoscopio a vía aérea distal (figs. 1A-1B). Requirió ingreso en la UCI precisando VMNI. Se realizó dilatación efectiva con catéter balón (CRE™ Pulmonary; Boston Scientific; 13,5mm de diámetro a una presión intermedia de 4,5atm) del bronquio del LII (fig. 1C). Debido a que no se ha logrado alcanzar un control óptimo de la enfermedad sistémica, el paciente permanece en seguimiento por nuestra unidad de broncoscopia precisando dilataciones bronquiales cada 2 meses.

Figura 1.
(0.09MB).

Estenosis membranosa concéntrica web-like.

La GPA es el nombre aceptado recientemente para denominar a la granulomatosis de Wegener y se define como una enfermedad sistémica con vasculitis necrosante que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre con inflamación granulomatosa que afecta al tracto respiratorio (superior e inferior), y frecuentemente al riñón con glomerulonefritis con necrosis focal1. La afección del árbol traqueobronquial se presenta del 15 al 30% en diversas series; suelen observarse engrosamientos de la pared de diversos bronquios, ya sean principales o lobares, así como reducción del calibre de su luz2.

Bibliografía
1
R.J. Falk,W.L. Gross,L. Guillevin,G.S. Hoffman,D.R. Jayne,J.C. Jenette
Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's): An alternative name for Wegener's granulomatosis
Arthritis Rheum, 63 (2011), pp. 863-864 http://dx.doi.org/10.1002/art.30286
2
J.B. Seo,J.G. Im,J.W. Chung,J.W. Song,J.M. Goo,J.H. Park
Pulmonary vasculitis: The spectrum of radiological findings
Br J Radiol, 73 (2000), pp. 1224-1231 http://dx.doi.org/10.1259/bjr.73.875.11144805
Autor para correspondencia. (Miguel Angel Ariza-Prota arizamiguel@hotmail.com)
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Arch Bronconeumol 2017;53:345 - Vol. 53 Núm.6 DOI: 10.1016/j.arbres.2016.11.013