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Vol. 53. Núm. 10.Octubre 2017
Páginas 535-602
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Carta científica
DOI: 10.1016/j.arbres.2017.03.009
Síndrome de Sjögren primario con derrame pleural
Primary Sjögren Syndrome With Pleural Effusion
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Lucía Ferreiroa,b,
Autor para correspondencia
lferfer7@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Esther San Joséb,c, Juan Suárez-Anteloa, Luis Valdésa,b
a Servicio de Neumología, Complejo Hospitalario Clínico Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, España
b Grupo Interdisciplinar de Investigación en Neumología, Instituto de Investigaciones Sanitarias de Santiago (IDIS), Santiago de Compostela, España
c Servicio de Análisis Clínicos, Complejo Hospitalario Clínico Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, España
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Tabla 1. Características de los casos descritos de síndrome de Sjögren primario y derrame pleural
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El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune inflamatoria crónica que se caracteriza por una infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas, especialmente salivares y lacrimales, causantes de los síntomas característicos de xeroftalmía y xerostomía, y que también puede afectar al pulmón, tiroides, riñón o al tracto hepatobiliar. La enfermedad puede presentarse de forma aislada (SS primario) o asociada a otras enfermedades del tejido conectivo (SS secundario). El derrame pleural (DP) en el SS primario está muy poco descrito en la literatura1.

Presentamos el caso de una mujer de 40 años, con diabetes mellitus insulinodependiente, que consulta por xerostomía y xeroftalmía de meses de evolución y artromialgias difusas que cursaban de forma intermitente. Las constantes vitales eran normales y el único hallazgo destacable en la exploración física era limitación en la movilidad del hombro derecho. Los análisis de sangre (incluido el valor de la enzima conversora de la angiotensina) y orina rutinarios, fueron normales. A destacar, factor reumatoide 103 UI/ml (hasta 14 UI/ml), anticuerpos antinucleares (ANA) positivos (1/640) y anticuerpos anti-Ro/SS-A y anti-La/SS-B positivos e inmunoglobulina G 4.050mg/dl. El test de Schirmer fue positivo en ambos ojos, la biopsia de la glándula salivar menor mostró infiltración linfocitaria grado 2 de Chisholm y la gammagrafía de glándulas salivares fue compatible con SS. Sobre la base de estos resultados se estableció el diagnóstico de SS primario.

Cuatro años más tarde comenzó con dolor pleurítico derecho, sin disnea, tos o expectoración, aunque sí febrícula vespertina. No traumatismo torácico previo, ni contacto con pacientes con tuberculosis. La exploración física fue anodina, salvo semiología de DP derecho. En la tomografía computarizada de tórax se visualizaron lesiones quístico-cavitarias de pared gruesa en el pulmón derecho y un pequeño DP ipsilateral. Se realizó una broncofibroscopia que fue macroscópicamente normal, la baciloscopia y PCR para Mycobacterium tuberculosis en el lavado broncoalveolar fueron negativas. El DP fue un exudado (proteínas totales líquido pleural/suero 0,7; lactato deshidrogenasa [LDH] líquido pleural 597 UI/l y LDH líquido pleural/suero 1,8), leucocitos 5.830/μl (neutrófilos 14%, linfocitos 24%, eosinófilos 16%, macrófagos 46%), con pH, glucosa, amilasa, adenosina desaminasa, marcadores tumorales y N-terminal pro-péptido natriurético cerebral normales, factor reumatoide 58,6 UI/ml, ANA positivos (1/320) y anticuerpos anti-Ro/SS-A y anti-La/SS-B positivos. Los cultivos bacteriológicos y para Mycobacterium tuberculosis, así como la citología para malignidad, fueron negativos. La prueba de la tuberculina fue positiva (12mm). Mediante videotoracoscopia se realizó una biopsia pulmonar (bronquiolitis folicular con áreas de neumonía intersticial linfoide y numerosas células plasmáticas) y pleural (infiltración por células mononucleares). El DP desapareció tras la cirugía y no volvió a reaparecer en 2 años de seguimiento.

El diagnóstico del SS se establece sobre la base de 6 criterios2: 2 subjetivos (síntomas oculares y orales) y 4 objetivos que incluyen signos oculares y orales, y hallazgos histopatológicos y serológicos (ANA y anticuerpos anti-Ro/SS-A o anti-La/SS-B). El diagnóstico de SS requiere al menos 4 de los 6 criterios (incluyendo los hallazgos histopatológicos y serológicos), o 3 de los 4 criterios objetivos. Nuestra paciente presenta síntomas oculares (xeroftalmía) y orales (xerostomía), tiene un test de Schirmer positivo, la glándula salivar menor presenta una infiltración linfocitaria (con una gammagrafía salivar compatible) y los anti-Ro/SS-A y anti-La/SS-B son positivos. No se evidenciaron datos de otras enfermedades del tejido conectivo como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico o esclerodermia, por lo que el diagnóstico de SS primario parece confirmado.

El DP en el SS primario es muy poco frecuente. En una revisión de cuatro series que incluyen a 487 pacientes, solamente 5 SS presentaban un DP (1%) y 3 de ellos correspondían a SS secundarios (2 presentaban una artritis reumatoide y uno un lupus eritematoso sistémico)3,4. No obstante, en un estudio de 573 pacientes con SS primario, el 5,7% (30/522) tenían un DP, sin que los autores proporcionen más detalles al respecto5. En la literatura de habla inglesa solamente se han descrito 10 casos de SS primario y DP6-15, si bien uno parece secundario a una insuficiencia cardiaca acompañante15. Aunque no existen criterios que definan cuándo un DP puede deberse a un SS primario, todos suelen presentar unas características comunes: DP uni o bilaterales que corresponden a exudados linfocíticos, con un recuento de células nucleadas comprendido entre 1.500-11.000/μl y con valores de pH, glucosa o adenosina desaminasa normales (tabla 1). La determinación de anticuerpos anti-Ro/SS-A, factor reumatoide y ANA no siempre se lleva a cabo para establecer el diagnóstico (6/9 [66,7%]; 4/9 [44,4% y en 2 fue negativo] y 3/9 [33,3%], respectivamente). La biopsia pleural es inespecífica y solamente muestra un infiltrado linfocitario. La evolución del DP suele ser favorable ya que la mayoría responde a los corticoides e incluso puede desaparecer de forma espontánea. En el caso que describimos, los resultados del líquido pleural confirman que el DP es debido al SS. El predominio del DP fue eosinófilo (16%), dato no descrito hasta la actualidad, si bien el recuento de células mononucleares también fue elevado (70%). Este predominio no parece atribuible a la entrada de aire o sangre en el espacio pleural, ya que la técnica no fue traumática, el líquido era seroso y solamente se hizo una toracocentesis. Los datos analíticos del líquido y el tiempo de seguimiento permiten descartar la posibilidad de que el DP fuera de otro origen (neoplásico, paraneumónico o tuberculoso, como causas más frecuentes de exudado pleural en nuestro medio). Tampoco en este periodo de seguimiento la paciente desarrolló otra enfermedad del tejido conectivo que pueda ser la responsable del DP. El DP se resolvió de forma espontánea, sin necesidad de corticoides, como se ha descrito previamente6.

Tabla 1.

Características de los casos descritos de síndrome de Sjögren primario y derrame pleural

Referencia  Sexo  Edad  Lateralidad  Exudado (criterios de Light)  Recuento total células nucleadas (células/μl)  Recuento células nucleadas (%)  AC anti-SSA y anti-SSB  Factor reumatoide (UI/ml)  ANA  Glucosa (mg/dl)  ADA (U/l)  Resolución 
Alvarez-Sala et al.6  64  Bilateral  Sí  ND  Predominio linfocitos  ND  –  ND  Normal  ND  Espontánea 
Ogihara et al.7  62  Derecho  Sí  2.600  39% linfocitos, 57% monocitos  ND  ND  131  Normal  Corticoides 
Suzuki et al.8  53  Izquierdo  Sí  ND  ND  ND  ND  ND  ND  ND  Corticoides
Ciclofosfamida 
Kawamata et al.9  70  Izquierdo  Sí  11.000  99% mononucleares  80,9  ND  ND  ND  Corticoides 
Horita et al.10  73  Bilateral  Sí  2.400  Más linfocitos que neutrófilos  ND  ND  88  ND  No respuesta corticoides
Tetraciclina intrapleural 
Teshigawara et al.11  65  Bilateral  Sí  1.520  84% linfocitos  –  ND  ND  Corticoides 
Makimoto et al.12  63  Bilateral  Sí  ND  Predominio linfocitos  ND  ND  ND  Corticoides 
Ohe et al.13  58  Bilateral  Sí  ND  ND  ND  ND  ND  89  Normal  Corticoides
Albúmina
Diuréticos 
Ma et al.14  42  Bilateral  Sí  5.000  98% mononucleares  75,3  ND  12  Hidroxicloroquina 
Yamasaki et al.15  49  Derecho  Insuficiencia cardiaca congestiva asociada. No datos bioquímicos del líquido pleural
Presente estudio  44  Derecho  Sí  5.830  16% eosinófilos
24% linfocitos
46% macrófagos 
58,6  111  44  Espontánea 

AC: anticuerpos; ADA; adenosina desaminasa; ANA; anticuerpos antinucleares; H: hombre; M: mujer; ND: no determinado; (+); positivo; (–): negativo.

En resumen, a pesar de que el DP es una manifestación poco frecuente del SS primario, esta posibilidad debe tenerse en cuenta en aquellos pacientes con esta enfermedad en los que la etiología del DP no esté clara. Su diagnóstico de certeza requiere, sin embargo, además de unas características bioquímicas determinadas, un periodo de seguimiento largo para poder descartar otras causas de DP.

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