Sr. Director: El síndrome de las uñas amarillas es una entidad infrecuente, que se caracteriza por la tríada de uñas amarillas de crecimiento lento y distrófico, linfedema y derrame pleural1 de patogenia no aclarada. Comunicamos el caso de un paciente remitido para estudio de derrame pleural acompañado de uñas amarillas.
Varón de 70 años, fumador activo (80 paquetes-año), antiguo trabajador de la construcción sin exposición a asbesto. Entre sus antecedentes patológicos destacaban: enfermedad pulmonar obstructiva crónica de carácter leve (volumen espiratorio forzado en el primer segundo: 1,76 l; 71%), fibrilación auricular crónica y enfermedad de Graves-Basedow en tratamiento con tiamazol. El cuadro clínico se inició con disnea de instauración subaguda sin otra clínica acompañante. En la exploración física destacaron los siguientes datos: semiología de derrame pleural bilateral y edemas linfáticos en ambas extremidades inferiores, con uñas engrosadas de color amarillo y crecimiento lento tanto en los pies como en las manos (fig. 1). La radiografía de tórax evidenció el derrame pleural bilateral. En cuanto a los datos analíticos, la velocidad de sedimentación globular, la hematimetría, la bioquímica, los anticuerpos antinucleares, el factor reumatoide, el dímero-D, las inmunoglobulinas con subclases de inmunoglobulina G y la proteína C reactiva fueron normales; el valor de tirotropina era de 20,75 µU/ml (valor normal: 0,4-4), con tiroxina libre de 0,46 ng/dl (valor normal: 0,8-1,8). Se realizó toracocentesis y se obtuvo un exudado linfocitario de coloración pajiza, con pH de 7,80, glucosa de 97 mg/dl, adenosindesaminasa de 18,3 U/l, colesterol de 100 mg/dl y triglicéridos de 22 mg/dl. Tanto el cultivo, la citología y citometría de flujo del líquido como la biopsia pleural cerrada fueron negativos. La tomografía axial computarizada de tórax puso de manifiesto bronquiectasias en língula con pequeñas áreas de enfisema y bullas subpleurales en los lóbulos superiores, además de un pequeño derrame pleural bilateral. En la ecografía cardíaca se observó mínima regurgitación tricuspídea, sin signos de hipertensión arterial pulmonar, y la ecografía Doppler venosa de miembros inferiores no detectó signos indicativos de trombosis venosa. A pesar de no haber clínica indicativa de insuficiencia cardíaca, se administraron diuréticos y se inició tratamiento sustitutivo con hormona tiroidea para descartar un posible derrame pleural de causa metabólica en paciente con hipotiroidismo secundario a antitiroideos. Ni los diuréticos ni la normalización de los valores de hormona tiroidea modificaron el derrame pleural. El paciente se ha controlado de forma ambulatoria en consultas externas de neumología a lo largo de los 2 últimos años, con estabilidad clínica y radiológica del derrame pleural.
Fig. 1. Obsérvese el detalle de la uña de una mano de color amarillo intenso y notablemente engrosada.
La asociación de uñas amarillas y linfedema fue descrita por primera vez en 1964 por Samman y White1, y posteriormente Emerson2 describió la asociación con derrame pleural recurrente2, tríada con que suele presentarse el síndrome. Se caracteriza además porque puede asociar bronquiectasias, sinusitis, bronquitis y neumonías de repetición. Dicho síndrome se ha relacionado con una anormalidad anatómica/funcional de los vasos linfáticos, que podría explicar al menos 2 de los hallazgos de dicho síndrome, como son el linfedema y el derrame pleural.
Las uñas presentan una típica coloración amarilla distal o total, con crecimiento lento (0,1-0,25 mm/semana; normal: 0,5-2 mm/semana) y distrófico, engrosamiento y pérdida de cutícula de patogenia no aclarada, así como onicomicosis frecuente. El linfedema, causado por disminución del flujo linfático, suele ser leve y manifestarse sobre todo en los miembros inferiores, y clásicamente se ha atribuido a hipoplasia de vasos linfáticos demostrada mediante linfangiografía periférica3, aunque su reversibilidad en algunos casos hace pensar en una alteración funcional más que anatómica.
El líquido pleural suele ser un exudado (en ocasiones sólo a expensas de un incremento de proteínas) linfocitario, con concentración baja de adenosindesaminasa, como nuestro caso, si bien en ocasiones puede ser de características quilosas. La microscopia pleural muestra dilatación de linfáticos en ambas pleuras, que se asocia a inflamación perilinfática4. La alta concentración de proteínas en el líquido pleural no puede atribuirse únicamente al bloqueo de los vasos linfáticos pleurales, ya que la concentración de proteínas del líquido pleural es notablemente inferior a la plasmática5, por lo que diversos autores consideran que en los capilares pleurales hay lesiones microangiopáticas que aumentan el grado de filtración proteica6. Esto explicaría los casos de linfografía normal. En algunas ocasiones se observa también hipoalbuminemia plasmática, que es secundaria a una enteropatía "pierdeproteínas", consecuencia de las mismas alteraciones microvasculares observadas en la región intestinal.
Esta entidad se ha descrito en asociación con enfermedades tiroideas, déficit selectivo de inmunoglobulinas, carcinoma broncogénico y linfomas, artritis reumatoide, síndrome nefrótico, enteropatía "pierdeproteínas", alteraciones conjuntivales y, curiosamente, con síndrome de apneas obstructivas durante el sueño. Se ha observado también asociación familiar. En nuestro caso no pudo establecerse que la clínica del paciente se asociara a ninguna de estas enfermedades.
No hay tratamiento específico de dicho síndrome. Se han propuesto la realización de toracocentesis repetidas, una dieta rica en triglicéridos de cadena media en los pacientes con líquidos quilosos, análogos de la somatostatina como octreotida, implantación de shunt pleurovenoso o pleurodesis en pacientes de bajo riesgo. Para el tratamiento de las uñas amarillas se ha propuesto la vitamina E tópica por su efecto antiinflamatorio, así como el itraconazol en casos de onicomicosis asociada.
