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Vol. 53. Núm. 12.Diciembre 2017
Páginas 659-704
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Carta científica
DOI: 10.1016/j.arbres.2017.03.014
Hallazgo incidental de agenesia de la arteria pulmonar derecha en el adulto
Incidental Finding of Right Pulmonary Artery Agenesis in an Adult
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Eva Cabrera César
Autor para correspondencia
evacabreracesar@gmail.com

Autor para correspondencia.
, M. Carmen Fernández Aguirre, Lorena Piñel Jiménez
Servicio de Neumología, Hospital Universitario Virgen de la Victoria, Málaga, España
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La agenesia de una arteria pulmonar es una enfermedad poco frecuente con una prevalencia de uno entre 200.000 adultos. Se asocia a anormalidades cardiovasculares siendo diagnosticada en la infancia. En ocasiones pueden permanecer asintomáticos hasta la edad adulta sin asociarse a otras complicaciones.

Presentamos el caso de un varón de 47 años, derivado a la consulta de neumología tras observar en una radiografía de tórax, realizada de forma rutinaria, la elevación del hemidiafragma derecho (fig. 1). Era exfumador, sin otros antecedentes de interés. No refería ninguna sintomatología.

Figura 1.
(0,07MB).

A) Radiografía de tórax en la se aprecia elevación del hemidiafragma derecho. B) Reconstrucción del TAC donde se observa la ausencia de la arteria pulmonar derecha. C) Corte de cardiorresonancia magnética con agenesia de la arteria pulmonar derecha y agenesia parcial del pulmón derecho.

Se solicitó una ecografía torácica en la que se observaba una elevación del hemidiafragma derecho, sin apreciarse movimiento paradójico del mismo.

La tomografía computarizada (TC) de tórax (fig. 1), mostró hallazgos compatibles con agenesia de la arteria pulmonar derecha, así como un escaso desarrollo del pulmón derecho y una eventración compensadora del pulmón contralateral. Se completó el estudio con una cardiorresonancia magnética (fig. 1) que fue descrita como agenesia de la arteria pulmonar derecha y agenesia parcial del pulmón derecho, manteniéndose un lóbulo superior derecho con drenaje venoso por única vena pulmonar derecha a aurícula izquierda, sin evidenciarse arteria que nutriera dicho lóbulo ni evidencias de cortocircuitos ni otras alteraciones. Una ecocardiografía descartaba la presencia de hipertensión pulmonar.

Dado que el paciente estaba asintomático se decidió realizar tratamiento conservador con seguimiento clínico en la consulta de neumología.

La agenesia de la arteria pulmonar unilateral es una anomalía congénita rara, secundaria a una anomalía en la rotación y la migración del sexto arco aórtico primitivo en la cuarta o quinta semana del desarrollo embrionario. La ausencia de la arteria pulmonar derecha es más frecuente que la rama izquierda. En función de la clínica se clasifican en 3 grupos1: el grupo I, desarrolla un shunt izquierda-derecha diagnosticado en la infancia. El grupo II, presentan hipertensión pulmonar severa, estos suelen fallecer en los primeros meses de vida. El grupo III, corresponde a adultos con pocas manifestaciones. La sintomatología más frecuente en el adulto es la disnea, dolor torácico, hemoptisis o infecciones recurrentes, desarrollando hipertensión pulmonar un 44% de los pacientes2.

Esta enfermedad es generalmente diagnosticada en la niñez, asociada a otras malformaciones cardiovasculares. La sospecha diagnóstica en la edad adulta puede sugerirse tras una radiografía de tórax anormal3. Como prueba diagnóstica definitiva debe realizarse una TC con contraste y/o resonancia magnética y/o estudios angiográficos.

No hay consenso sobre el tratamiento. Algunos autores han recomendado el uso de ecocardiografías seriadas para monitorizar el desarrollo de hipertensión pulmonar4. En estos casos, el tratamiento con vasodilatadores específicos o la revascularización del pulmón afectado puede mejorar la evolución del paciente5. Cuando las infecciones pulmonares son recurrentes o hay hemoptisis severa está indicado la lobectomía o la neumonectomía.

A pesar de ser una entidad poco frecuente debe de ser considerada en el diagnóstico diferencial de adultos que presenten infecciones pulmonares recurrentes o hemoptisis, siendo la radiografía de tórax una herramienta útil para el diagnóstico inicial que deberá confirmarse mediante una TC con contraste o una resonancia magnética.

Agradecimientos

Al Servicio de Neumología del Hospital Universitario Virgen de la Victoria, especialmente al Dr. Juan Antonio Romero Arias.

Bibliografía
[1]
R.C. Bahler,P. Carson,E. Traks,A. Levene,D. Gillespie
Absent right pulmonary artery. Problems in diagnosis and management
Am J Med, 46 (1969), pp. 64-71
[2]
T. Takahashi,H. Endo,T. Ito
Isolated unilateral absence of the left pulmonary artery: A case report
Ann Vasc, 7 (2014), pp. 178-182
[3]
M.W.C. Yiu,D.V. Le,Y. Leung,C.G.C. Ooi
Radiological features of isolated unilateral absence of the pulmonary artery
J HK Coll Radiol, 4 (2001), pp. 277-280
[4]
D.R. Turner,J.A. Vincent,M.L. Epstein
Isolated right pulmonary artery discontinuity
Images Paediatr Cardiol, 4 (2000), pp. 24-30
[5]
D.W. Reading,U. Oza
Unilateral absence of a pulmonary artery: A rare disorder with variable presentation
Proc (Bayl Univ Med Cent), 25 (2012), pp. 115-118
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