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Estas innovaciones se han reflejado en guías de práctica clínica basadas en la evidencia elaboradas por sociedades científicas internacionales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1–4</span></a>, que constituyen la referencia actual para el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad. sin embargo, en dichas guías no se contemplan, por falta de evidencia científica concluyente, algunos aspectos que inciden en la práctica asistencial. por otro lado, para el correcto diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar, especialmente en sus formas más graves, se requiere de técnicas y personal especializado con experiencia sólida en la enfermedad. A fin de atender a estas necesidades es conveniente que en nuestro país haya una estructura asistencial adecuada a los estándares de calidad exigibles para el manejo clínico de pacientes con hipertensión pulmonar.</p><p id="p0570" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Conscientes de ello, la sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) y la Sociedad Española de cardiología (sEc) han promovido la elaboración de un documento que estableciera en nuestro medio los estándares de calidad adecuados para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar en sus diversas formas de presentación, así como la vía clínica que deben seguir los pacientes, y que, por otro lado, aportara criterios razonados para la organización de la asistencia de los pacientes, de acuerdo con la especialización necesaria para proporcionar unos cuidados adecuados, teniendo en cuenta la prevalencia de la enfermedad.</p><p id="p0575" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para la elaboración de dicho documento, la SEPAR y la SEC designaron sendos coordinadores. Éstos, a su vez, solicitaron la incorporación de especialistas en distintos aspectos de la enfermedad para formar un grupo de trabajo con composición paritaria entre ambas sociedades. Para la elaboración del documento de consenso se han combinado las indicaciones de las guías clínicas internacionales existentes, especialmente la de la European Society of Cardiology<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, la revisión de la evidencia científica disponible y el debate en panel entre los expertos. El documento fue redactado por los coordinadores y revisado por todos los miembros del grupo de trabajo en repetidas ocasiones hasta su redacción final. El documento final ha sido evaluado por 2 revisores externos y aprobado por los órganos científicos y directivos de la SEPAR y la SEC.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">2</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">Definición y clasificación</span><p id="p0580" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hipertensión pulmonar (HP) se define por el incremento anómalo de la presión en la arteria pulmonar. Por consenso se considera que existe HP cuando la presión media en la arteria pulmonar (PAPm) es igual o superior a 25 mmHg en reposo, o a 30 mmHg durante la realización de ejercicio.</p><p id="p0585" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La HP puede presentarse en distintos procesos clínicos o enfermedades que, de acuerdo con la clasificación actual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, se agrupan en 5 clases o categorías: I, arterial (hipertensión arterial pulmonar); II, asociada a enfermedad cardíaca izquierda; iii, asociada a enfermedad respiratoria y/o a hipoxemia; iV, secundaria a enfermedad tromboembólica, y V, grupo misceláneo. En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0005">tabla I</a> se indican las enfermedades y procesos clínicos incluidos en cada categoría. Esta clasificación está basada fundamentalmente en datos clínicos. Los procesos y enfermedades que se agrupan en las diferentes categorías comparten similitudes en los mecanismos fisiopatológicos, la presentación clínica y las opciones terapéuticas.</p><elsevierMultimedia ident="t0005"></elsevierMultimedia><p id="p0590" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De entre las distintas clases de HP, las que tienen peor pronóstico, y por consiguiente requieren un proceso diagnóstico y un tratamiento más intensivos, son la hipertensión arterial pulmonar (HAP) y la HP tromboembólica crónica (HPTEC). En estas 2 categorías, a la definición hemodinámica de HP se añade la especificación de que la presión de oclusión de la arteria pulmonar (POAP) debe ser inferior a 16 mmHg y la resistencia vascular pulmonar superior a 3 mmHg·l<span class="elsevierStyleSup">-<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1</span>·min<span class="elsevierStyleSup">-<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1</span> (unidades Wood) o 240 din·s·cm<span class="elsevierStyleSup">-<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5</span>.</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">3</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Proceso diagnóstico</span><p id="p0595" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de la HP requiere un proceso gradual dirigido a su identificación, clasificación y evaluación. En dicho proceso se distinguen 4 estadios: I, sospecha; II, detección; III, identificación de clase o categoría; y IV, evaluación y diagnóstico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0010">tabla II</a>).</p><elsevierMultimedia ident="t0010"></elsevierMultimedia><p id="p0600" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sospecha de HP es eminentemente clínica y se fundamenta en los síntomas, la presencia de factores de riesgo, los hallazgos de la exploración física y los resultados de exámenes simples como la radiografía de tórax y el electrocardiograma.</p><p id="p0605" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La herramienta fundamental para la detección de la HP es la ecocardiografía transtorácica (ETT), por lo que debe practicarse siempre que se sospeche HP. La ETT permite estimar la presión sistólica arterial pulmonar (PSAP) a partir de la velocidad de regurgitación de la tricúspide y proporciona información sobre posibles causas cardíacas de la HP, así como de sus consecuencias sobre la morfología y función del ventrículo derecho. Se considera que puede haber HP cuando la velocidad de regurgitación tricuspídea es mayor de 2,8 m·s<span class="elsevierStyleSup">-<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1</span>, valor que equivale, aproximadamente, a una PSAP superior a 36 mmHg. Debe tenerse en cuenta, sin embargo, que dicho valor aumenta de forma fisiológica con la edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. La ETT permite detectar una posible HP, pero en ningún caso establecer su diagnóstico, ya que éste sólo es posible mediante el estudio hemodinámico pulmonar con cateterismo cardíaco derecho. Ante una sospecha clínica evidente de HP sin PSAP elevada en la ETT es aconsejable, dada la posibilidad de un falso negativo, realizar un estudio hemodinámico pulmonar para descartarla. Los parámetros que deben medirse en la ETT están convenientemente estandarizados y se resumen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0015">tabla III</a>.</p><elsevierMultimedia ident="t0015"></elsevierMultimedia><p id="p0610" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una vez detectada la posible HP, se inicia la fase de identificación de la clase o categoría de acuerdo con su clasificación (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0005">tabla I</a>). Para ello se efectuarán los exámenes indicados en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0010">tabla II</a>.</p><p id="p0615" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras la detección ecocardiográfica de HP y la realización de los exámenes señalados, los pacientes con HAP, HPTEC y aquéllos con neumopatía con valores de PSAP desproporcionados para la gravedad del proceso subyacente deben ser remitidos a una unidad de referencia en HP a fin de completar el proceso diagnóstico.</p><p id="p0620" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evaluación diagnóstica de la HP se completa con: <span class="elsevierStyleItalic">a)</span> el estudio hemodinámico pulmonar; <span class="elsevierStyleItalic">b)</span> la evaluación de la capacidad de ejercicio, y <span class="elsevierStyleItalic">c)</span> exámenes específicos según el tipo de HP. El estudio hemodinámico pulmonar mediante cateterismo cardíaco derecho es el examen de referencia para el diagnóstico de HP. Los resultados obtenidos permiten evaluar la gravedad de la HP y contribuyen a establecer el pronóstico. Su realización está indicada en el diagnóstico de todos los pacientes con HAP o HPTEC (categorías I y IV, respectivamente). En otras circunstancias su realización está justificada si de sus resultados se derivará un cambio en la situación clínica del paciente o del tratamiento. En pacientes con PSAP menor de 50 mmHg estimada por ETT se deberá individualizar la decisión en función de la edad, el fundamento de la sospecha clínica y la comorbilidad.</p><p id="p0625" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio hemodinámico diagnóstico debe acompañarse de la valoración de la respuesta vasodilatadora aguda, para lo cual se empleará uno de los agentes recomendados (epoprostenol intravenoso, óxido nítrico inhalado o adenosina intravenosa). El resultado de la prueba vasodilatadora tiene importantes implicaciones en el tratamiento y el pronóstico. Se considera que es positiva cuando se produce un descenso de la PAPm de como mínimo 10 mmHg, con un valor de PAPm final igual o inferior a 40 mmHg, sin que se produzca descenso del gasto cardíaco.</p><p id="p0630" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tanto el estudio hemodinámico pulmonar como la prueba vasodilatadora pulmonar deben ser realizados por personal experimentado, en unidades dotadas con el equipamiento adecuado.</p><p id="p0635" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evaluación del paciente con HP diagnosticada se completa con la valoración de la gravedad del proceso. Para ello se tienen en cuenta: <span class="elsevierStyleItalic">a)</span> la clase funcional, de acuerdo con la escala de la New York Heart Association (NYHA) modificada por la Organización Mundial de la Salud (OMS)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>; <span class="elsevierStyleItalic">b)</span> la tolerancia al ejercicio; <span class="elsevierStyleItalic">c)</span> los resultados de los estudios ecocardiográfico y hemodinámico, y <span class="elsevierStyleItalic">d)</span> la analítica sanguínea. La tolerancia al ejercicio se evalúa habitualmente mediante la prueba de marcha de 6 min, que debe realizarse siguiendo las recomendaciones establecidas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Se aconseja interpretar los resultados obtenidos comparándolos con valores de referencia en los que se tengan en cuenta el sexo, la edad y la estatura del paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. En pacientes en clases funcionales I-II el resultado de la prueba de marcha de 6 min puede ser normal. En esta situación la prueba de esfuerzo cardiopulmonar puede aportar información más precisa acerca de la tolerancia al ejercicio y los factores que la limitan.</p><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">3.1</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Situaciones especiales</span><p id="p0640" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="l0160"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0530"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p0645" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la HAP familiar, si hay antecedentes familiares de HP es conveniente estudiar la posible presencia de mutaciones del gen <span class="elsevierStyleItalic">BMPR2</span> en el paciente diagnosticado (caso índice). Si se identifican mutaciones en el caso índice, se aconseja ampliar el estudio al resto de familiares con el objeto de detectar precozmente HP en portadores asintomáticos.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0535"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p0650" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de HPTEC se establece por la presencia de fenómenos trombóticos pulmonares e HP tras más de 3 meses de tratamiento anticoagulante correcto. En estos pacientes es preciso determinar si las lesiones trombóticas tienen una localización proximal o distal. Para ello la prueba radiológica de referencia es la angiografía pulmonar selectiva. La angiografía por tomografía computarizada helicoidal efectuada con equipos de última generación también proporciona imágenes de gran fidelidad, aunque actualmente se considera complementaria a la angiografía convencional y no la sustituye. La valoración de los pacientes con HPTEC debe efectuarse en centros especializados en dicha enfermedad, preferiblemente con experiencia en tromboendarterectomía pulmonar.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0540"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p0655" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los pacientes con HP asociada a cardiopatía izquierda la elevación de la PSAP en el ecocardiograma no constituye por sí misma una indicación de estudio hemodinámico. El cateterismo derecho se realizará cuando haya dudas diagnósticas sobre si la HP detectada en el ecocardiograma es HAP (HP precapilar) o HP asociada con enfermedad cardíaca izquierda (HP poscapilar), generalmente pacientes con función sistólica normal y únicamente disfunción diastólica del ventrículo izquierdo.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0545"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p0660" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los pacientes con HP asociada a enfermedad respiratoria tampoco es necesario el estudio hemodinámico pulmonar, excepto en los casos en que el valor de la PSAP estimado por ETT sea desproporcionadamente elevado (> 55 mmHg) en relación con la gravedad de la enfermedad respiratoria y se considere que la HP puede constituir un proceso concomitante, potencialmente tributario de tratamiento específico.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0550"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p0665" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No es preciso efectuar estudio polisomnográfico a todos los pacientes con HP como cribado de un posible síndrome de apneas del sueño, salvo que haya sospecha clínica.</p></li></ul></p></span></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Tratamiento</span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4.1</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Hipertensión arterial pulmonar</span><span id="s0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4.1.1</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0035">Medidas generales</span><p id="p0670" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las medidas generales contemplan estrategias destinadas a disminuir el impacto nocivo de algunas circunstancias y agentes externos en los pacientes con HP.<ul class="elsevierStyleList" id="l0165"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0555"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p0675" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El ejercicio físico puede aumentar la PAPm, por lo que debe evitarse aquel que produzca síntomas graves (síncope o presíncope). El ejercicio aeróbico suave y progresivo, con una frecuencia de 4–5 días a la semana, es recomendable.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0560"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p0680" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los vuelos comerciales se aconseja el uso de oxígeno suplementario si se realiza un viaje prolongado (> 2 h) o si hay insuficiencia respiratoria.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0565"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p0685" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La gestación produce cambios hormonales y hemodinámicos que suelen ser muy mal tolerados. La mortalidad materna en esta situación es elevada (30-50%), especialmente en el posparto inmediato. Por ello es imprescindible la utilización de métodos anticonceptivos. Se desaconsejan los anticonceptivos hormonales combinados por su posible efecto protrombótico, siendo de elección los métodos de barrera y los anticonceptivos hormonales sin estrógenos. La esterilización quirúrgica en mujeres y la implantación de dispositivos intrauterinos requieren seguimiento y anestesia especializada por la posibilidad de complicaciones (reacciones vasovagales) potencialmente fatales. En caso de embarazo, se recomienda su interrupción durante el primer trimestre.</p></li></ul></p></span><span id="s0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4.1.2</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0040">Tratamiento farmacológico</span><span id="s0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4.1.2.1</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0045">Fármacos no específicos</span><p id="p0690" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="l0170"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0570"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p0695" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Oxigenoterapia continua domiciliaria.</span> Debe prescribirse cuando haya insuficiencia respiratoria, tratando de mantener una saturación arterial de oxígeno superior al 90%.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0575"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p0700" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Diuréticos.</span> Están indicados para la reducción de los signos y síntomas de insuficiencia cardíaca derecha. La espironolactona está especialmente recomendada.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0580"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p0705" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Digital.</span> Se utilizará en casos con insuficiencia ventricular derecha clínicamente evidente o fibrilación auricular.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0585"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p0710" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Anticoagulantes orales.</span> Se recomienda la anticoagulación en pacientes con HAP idiopática y formas asociadas, a excepción de la hipertensión portopulmonar con varices esofágicas. En el síndrome de Eisenmenger la anticoagulación es objeto de debate. Se recomienda mantener un cociente internacional normalizado (INR) entre 1,5 y 2,5.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0590"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p0715" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Vasodilatadores antagonistas del calcio.</span> La administración crónica de dosis altas de antagonistas del calcio prolonga la supervivencia de los pacientes que presentan respuesta significativa en la prueba vasodilatadora aguda. Los fármacos más utilizados son el diltiazem y el nifedipino. Las dosis a las que han demostrado ser eficaces son</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0595"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p0720" class="elsevierStylePara elsevierViewall">relativamente elevadas: 240–720 mg/día de diltiazem y 120–240 mg/día de nifedipino. La eficacia de los antagonistas del calcio debe evaluarse a los 3–6 meses de su inicio. Se considerará que el tratamiento es eficaz si la clase funcional es I o II y la PSAP cercana a los valores normales. Si no se consiguen estos objetivos, está indicado iniciar tratamiento con fármacos específicos.</p></li></ul></p><p id="p0725" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La utilidad del tratamiento a largo plazo con antagonistas del calcio en pacientes con HAP asociada a colagenosis o infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) que han respondido significativamente en la prueba vasodilatadora es menos clara. No hay indicación de tratamiento con antagonistas del calcio en el síndrome de Eisenmenger y la hipertensión portopulmonar.</p></span><span id="s0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4.1.2.2</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0050"><span class="elsevierStyleBold">Fármacos específicos</span> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0020">tabla IV</a>)</span><span id="s0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4.1.2.2.1</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0055">Prostanoides</span><p id="p0730" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="l0175"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0600"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p0735" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Epoprostenol.</span> Es el fármaco del que se dispone de mayor experiencia clínica, el que ha demostrado más claramente su eficacia en pacientes con HAP en clase funcional IV y del que hay evidencias más sólidas en cuanto al incremento de la supervivencia. Se administra por vía intravenosa continua a través de un catéter central permanente, con las complicaciones que ello puede conllevar. La interrupción de la administración puede producir efecto de rebote y graves complicaciones, y por tanto debe reinstaurarse en el período más breve posible.</p><elsevierMultimedia ident="t0020"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0605"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p0740" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Iloprost.</span> Es un análogo de la prostaciclina con una vida media sérica de 20–25 min, que se administra por vía inhalada. Se requieren de 6 a 9 sesiones de inhalación diarias. También puede administrarse por vía intravenosa, aunque la experiencia clínica es escasa.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0610"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p0745" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Treprostinil.</span> Es el análogo de prostaciclina con vida media más larga (2–3 h), lo cual permite su administración por vía subcutánea. El principal efecto secundario es el dolor y la inflamación local en el punto de infusión, que requiere medidas terapéuticas específicas y puede obligar al cambio del tratamiento. Se puede administrar también por vía intravenosa, aunque la experiencia es escasa. Actualmente se están realizando ensayos clínicos para validar la eficacia de su administración por vía inhalada y oral.</p></li></ul></p></span><span id="s0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4.1.2.2.2</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0060">Antagonistas de los receptores de endotelina</span><p id="p0750" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="l0180"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0615"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p0755" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Bosentán.</span> Es un antagonista dual de los receptores A y B de la endotelina-1, que se administra por vía oral. Puede producir toxicidad hepática (incrementos superiores al triple del valor normal de transaminasas) reversible en el 8% de los pacientes, lo que obliga al seguimiento mensual del perfil hepático. Tiene efectos teratógenos, por lo que está contraindicado en el embarazo. Interacciona con los anticonceptivos hormonales orales, disminuyendo su eficacia, y con la glibenclamida, incrementando el riesgo de toxicidad hepática.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0620"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p0760" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Sitaxsentán.</span> Es un antagonista selectivo del receptor A de la endotelina-1, recientemente autorizado, por lo que la experiencia en su uso es todavía escasa.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0625"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p0765" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Ambrisentán.</span> Es un antagonista selectivo del receptor A de la endotelina-1. Se han completado recientemente los ensayos clínicos controlados y la Food and Drug Administration estadounidense ha aprobado su uso (junio de 2007).</p></li></ul></p></span><span id="s0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4.1.2.2.3</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0065">Inhibidores de la fosfodiesterasa-5</span><p id="p0770" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="l0185"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0630"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p0775" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Sildenafilo.</span> Es un inhibidor de la fosfodiesterasa-5 que se administra por vía oral. La dosis recomendada es de 20 mg/8 h, aunque se ha empleado en dosis hasta 4 veces superiores. Interacciona con algunos fármacos antirretrovirales y exige ajuste de dosis. Nunca puede utilizarse conjuntamente con nitratos por riesgo de hipotensión grave.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0635"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p0780" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Tadalafilo.</span> Es un inhibidor más potente de la fosfodiesterasa-5. Actualmente se está completando un ensayo clínico controlado de eficacia en la HAP.</p></li></ul></p></span></span><span id="s0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4.1.2.3</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0070"><span class="elsevierStyleBold">Indicaciones y recomendaciones de uso</span> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0025">tabla V</a>)</span><p id="p0785" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las indicaciones y recomendaciones de los fármacos específicos para el tratamiento de la HP en monoterapia se han dividido en 4 categorías, teniendo en cuenta el grado de evidencia disponible, la autorización por agencias reguladoras<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, las recomendaciones de las guías clínicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1–4</span></a> y la información científica existente:<ul class="elsevierStyleList" id="l0190"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0040"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p id="p0790" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Indicación establecida</span> en guías clínicas actuales y autorizada por agencias reguladoras de medicamentos.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0045"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p id="p0795" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Aceptable:</span> indicaciones aceptadas por expertos y que forman parte de la práctica clínica habitual, no comprobadas todavía mediante ensayos clínicos controlados, pero con alguna evidencia de eficacia en estudios no controlados.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0050"><span class="elsevierStyleLabel">3.</span><p id="p0800" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Experimental:</span> indicaciones no reconocidas ni validadas en la comunidad científica, por lo que deben considerarse experimentales. Se recomienda su utilización únicamente por personal experto en el tratamiento de la HP, preferiblemente en el contexto de ensayos clínicos o registros que permitan analizar los resultados obtenidos.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0055"><span class="elsevierStyleLabel">4.</span><p id="p0805" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">No recomendado:</span> indicaciones no reconocidas ni validadas por la comunidad científica que se consideran no apropiadas.</p></li></ul></p><elsevierMultimedia ident="t0025"></elsevierMultimedia></span><span id="s0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4.1.2.4</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0075">Tratamiento combinado</span><p id="p0810" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento combinado con fármacos de distintas categorías puede estar indicado si con un régimen de monoterapia no se consigue situar al paciente en un perfil de bajo riesgo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> y aceptable control de la HP (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0030">tabla VI</a>). El fracaso de la monoterapia es un criterio de derivación preferente a una unidad de referencia en HP.</p><elsevierMultimedia ident="t0030"></elsevierMultimedia><p id="p0815" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se dispone en este momento de información suficiente sobre la combinación más eficaz, su dosificación y los efectos secundarios que pueden producirse. Por ello se recomienda extremar la vigilancia y realizarlo sólo en las unidades de referencia en HP. En la actualidad hay varios ensayos clínicos en marcha para valorar la eficacia y seguridad de diferentes combinaciones de tratamientos.</p></span></span><span id="s0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4.1.3</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0080">Tratamiento no farmacológico</span><span id="s0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4.1.3.1</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0085">Septostomía auricular</span><p id="p0820" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Consiste en crear un cortocircuito derecha-izquierda a través de la fosa oval. Es un procedimiento paliativo que en general se utiliza como puente al trasplante pulmonar. La septostomía descomprime el ventrículo derecho e incrementa la precarga izquierda, mejorando el gasto cardíaco y el transporte tisular de oxígeno, a pesar del descenso de la PaO<span class="elsevierStyleInf">2</span>. Su eficacia sólo se ha evaluado en series con escaso número de pacientes. La mortalidad inmediata del procedimiento oscila entre el 5 y el 13%. La septostomía auricular se debe realizar siempre en centros con experiencia.</p><p id="p0825" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sus indicaciones son:<ul class="elsevierStyleList" id="l0195"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0060"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p id="p0830" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pacientes con HAP grave en clases III-IV, con síncope recurrente o insuficiencia cardíaca derecha, refractarios a tratamiento médico.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0065"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p id="p0835" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pacientes considerados para trasplante pulmonar, como puente o como tratamiento paliativo si no hay ninguna opción alternativa.</p></li></ul></p><p id="p0840" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las contraindicaciones, por la alta mortalidad asociada, son: situación de muerte inminente, saturación arterial inferior al 90% y hemoglobina menor de 12 g/dl.</p></span></span><span id="s0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4.1.4</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0090">Trasplante pulmonar y cardiopulmonar</span><p id="p0845" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los pacientes con enfermedad moderada o grave que no responden al tratamiento médico, el trasplante puede lograr la normalización de la hemodinámica pulmonar, con mejoría significativa de la clínica, la calidad de vida y la supervivencia. Estos beneficios se han demostrado en estudios no controlados de series de pacientes. La complejidad del tratamiento, el riesgo de mortalidad del procedimiento y la limitación de los resultados como consecuencia del rechazo crónico hacen que el trasplante se contemple como la última opción en el algoritmo terapéutico de la HP.</p><p id="p0850" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La elección del tipo de procedimiento (unipulmonar, bipulmonar o cardiopulmonar) depende de la enfermedad subyacente y de la situación hemodinámica. El procedimiento preferido es el trasplante bipulmonar, cuya supervivencia actuarial a los 5 años es del 50%. El tras plante cardiopulmonar está indicado cuando hay afectación cardíaca grave que desaconseja el trasplante pulmonar aislado (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0035">tabla VII</a>).</p><elsevierMultimedia ident="t0035"></elsevierMultimedia><p id="p0855" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ventana temporal para la indicación de trasplante es estrecha y difícil de determinar. Se debe remitir a los pacientes para valoración a una unidad de trasplante cuando, cumpliendo los criterios generales para éste<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>, la enfermedad sea rápidamente progresiva o el perfil de evolución sea desfavorable (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0030">tabla VI</a>) y se considere que podrá llegar a plantearse esta opción terapéutica. En líneas generales, en la HAP esta situación se plantea cuando, por la evolución clínica del paciente, se requiere la administración de epoprostenol intravenoso y la respuesta clínica a éste no es favorable; es decir, si a los 3 meses de su instauración la clase funcional es III-IV y la distancia recorrida en 6 min menor de 380 m<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. En la enfermedad venooclusiva pulmonar y la hemangiomatosis capilar pulmonar el trasplante pulmonar representa la primera opción terapéutica al no disponerse de tratamiento médico de eficacia demostrada.</p></span><span id="s0095" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4.1.5</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0095">Situaciones especiales</span><p id="p0860" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay formas de HAP y circunstancias especiales que requieren un manejo específico y son subsidiarias de recomendaciones diferenciadas:</p><p id="p0865" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de Eisenmenger forma parte del grupo de cardiopatías congénitas cianóticas y, como tal, su manejo debe reservarse a facultativos expertos en dicho campo. Se debe contemplar el tratamiento de la vasculopatía<ul class="elsevierStyleList" id="l0200"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0070"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p id="p0870" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Cardiopatías congénitas.</span> De entre las situaciones en que la HP se asocia a las cardiopatías congénitas nos referiremos exclusivamente al síndrome de Eisenmenger, que se caracteriza por resistencia vascular pulmonar elevada con cortocircuito bidireccional o invertido. Hay guías clínicas acerca de esta entidad que deberán seguirse<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. Los pacientes con síndrome de Eisenmenger tienen mejor pronóstico vital que los que presentan otras formas de HP, aunque pueden experimentar limitación funcional grave de forma prolongada.</p><p id="p0875" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de Eisenmenger forma parte del grupo de cardiopatías congénitas cianóticas y, como tal, su manejo debe reservarse a facultativos expertos en dicho campo. Se debe contemplar el tratamiento de la vasculopatía arterial pulmonar y de las complicaciones propias de la cardiopatía subyacente, con los siguientes principios generales:<ul class="elsevierStyleList" id="l0205"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0640"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p0880" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Anticoagulación: se aconseja en pacientes con arritmias auriculares, trombosis de las arterias pulmonares o antecedentes de embolia. Debe ajustarse el INR a la poliglobulia, con un rango que oscile entre 1,5 y 2,5. Se desaconseja si hay antecedentes de hemoptisis significativa.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0645"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p0885" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Oxigenoterapia: no se ha descrito efecto beneficioso.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0650"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p0890" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sangrías: sólo están indicadas si el hematocrito es mayor del 65% y hay síntomas de hiperviscosidad, o bien antes de la cirugía para la corrección de la coagulopatía asociada.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0655"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p0895" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los fármacos específicos para el tratamiento de la HP se han utilizado con éxito en pacientes con síndrome de Eisenmenger. Sin embargo, la experiencia es escasa y los estudios publicados incluyen a un número reducido de pacientes, con tiempos de seguimiento cortos. Únicamente se ha realizado un ensayo clínico, con buenos resultados, con bosentán, durante un período de seguimiento breve.</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0075"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p id="p0900" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hipertensión portopulmonar. Es la asociación de HP e hipertensión portal, con o sin enfermedad hepática. Hemodinámicamente se define por una PAPm mayor de 25 mmHg, POAP menor de 15 mmHg y resistencia vascular pulmonar por encima de 240 din·s·cm<span class="elsevierStyleSup">-<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5</span>. Los pacientes con hipertensión portopulmonar son los que presentan mayor mortalidad, que puede deberse tanto a causas hepáticas como ser consecuencia de la HP.</p></li></ul></p><p id="p0905" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de HP condiciona mayor morbimortalidad en el trasplante hepático y lo contraindica si la PAPm es mayor de 35 mmHg<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. En estos pacientes se retirará el tratamiento bloqueador beta y, si hay varices esofágicas, se efectuará ligadura con bandas de éstas para prevenir la hemorragia. No deben administrarse anticoagulantes.</p><p id="p0910" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se han efectuado ensayos clínicos controlados. La única información disponible procede de series con escaso número de pacientes y períodos de seguimiento cortos, en las que se han empleado epoprostenol, bosentán o sildenafilo. Estos fármacos deben administrarlos personas con experiencia tanto en la HP como en la hemodinámica hepática, en unidades especializadas. El bosentán entraña el riesgo añadido de su potencial hepatotoxicidad y su empleo quedará restringido a pacientes con función hepática aceptable.</p></span></span><span id="s0100" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4.2</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0100">Hipertensión pulmonar con enfermedad cardíaca izquierda</span><p id="p0915" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es la causa más frecuente de HP, dado que está presente en el 30-40% de los pacientes con cardiopatía izquierda. La HP puede ser pasiva —POAP > 16 mmHg, gradiente transpulmonar (PAPm-POAP) < 12 mmHg— o reactiva —POAP > 16 mmHg, gradiente transpulmonar > 12 mmHg—. Ésta, a su vez, tiene 2 componentes:<ul class="elsevierStyleList" id="l0210"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0080"><span class="elsevierStyleLabel">a)</span><p id="p0920" class="elsevierStylePara elsevierViewall">reactivo y reversible con fármacos vasodilatadores, y</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0085"><span class="elsevierStyleLabel">b)</span><p id="p0925" class="elsevierStylePara elsevierViewall">fijo, fruto de la remodelación vascular.</p></li></ul></p><p id="p0930" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento actual de la HP en las cardiopatías izquierdas es el propio de la enfermedad subyacente, dado que no se ha encontrado ningún fármaco específico, seguro y eficaz en el tratamiento crónico de la HP pasiva o reactiva de los pacientes con insuficiencia cardíaca. El tratamiento farmacológico de la HP queda restringido al ámbito perioperatorio, bien en la valoración de la reversibilidad de la HP previa a la cirugía o al trasplante cardíacos, o en el manejo de la HP reversible en el postoperatorio. Los fármacos utilizados para este fin son óxido nítrico, sildenafilo, prostanoides e inhibidores de la endotelina; de ellos, el óxido nítrico es el más usado en el postoperatorio de la cirugía cardíaca.</p><p id="p0935" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha evaluado la utilidad de los inhibidores de la endotelina y de epoprostenol como forma de tratamiento crónico en ensayos clínicos controlados con pacientes que presentaban insuficiencia cardíaca, sin que se haya objetivado su eficacia.</p></span><span id="s0105" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4.3</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0105">Hipertensión pulmonar asociada a enfermedad respiratoria o hipoxemia</span><p id="p0940" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es también causa frecuente de HP, aunque la gravedad suele ser leve-moderada.<ul class="elsevierStyleList" id="l0215"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0660"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p0945" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC).</span> El tratamiento actualmente aceptado de la HP en la EPOC es el propio de la enfermedad de base y la oxigenoterapia continua domiciliaria. Se ha identificado a un subgrupo reducido de pacientes que presentan HP grave (PAPm > 40 mmHg), en quienes el valor de PAPm no guarda relación con la gravedad de la obstrucción al flujo aéreo o la hipoxemia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14,15</span></a>. Es incierto que en estos casos la HP sea debida a la propia EPOC, y se ha planteado que podría constituir un proceso intercurrente. En la EPOC no está indicado el tratamiento de la HP con antagonistas del calcio. La información disponible sobre el empleo de fármacos específicos es anecdótica. Debe tenerse en cuenta que algunos de estos fármacos (sildenafilo, prostaciclina) inhiben la vasoconstricción pulmonar hipóxica y pueden empeorar el intercambio gaseoso en la EPOC.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0665"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p0950" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Neumopatías intersticiales.</span> En la mayoría de los casos la HP también suele ser ligera, excepto cuando concurren fibrosis pulmonar e HP asociadas a una enfermedad del tejido conectivo. La información disponible sobre el empleo de fármacos específicos en la HP asociada a fibrosis pulmonar es escasa y sólo hay series abiertas de pocos pacientes seguidos durante períodos de tiempo cortos. Actualmente se están realizando ensayos clínicos controlados en este sentido.</p><p id="p0955" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si el paciente presenta una enfermedad del tejido conectivo en la que coexistan HP grave y fibrosis pulmonar moderada, se recomienda efectuar el tratamiento protocolizado de la HAP.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0670"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p0960" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño.</span> Su importancia como causa de HP no está bien establecida. En los pacientes con síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño e HP demostrada, el tratamiento con presión positiva continua de la vía aérea mejora sustancialmente la HP. Si no es así, debería considerarse que haya HAP concurrente.</p></li></ul></p></span><span id="s0110" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">4.4</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0110">Hipertensión pulmonar debida a enfermedad tromboembólica crónica</span><p id="p0965" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incidencia de la HPTEC tras una tromboembolia pulmonar es del 3,8% a los 2 años. La búsqueda de HPTEC debe realizarse sistemáticamente en todo paciente con HP, tenga o no antecedentes de tromboembolia pulmonar. El tratamiento anticoagulante es imprescindible (INR: 2,5-3,5).</p><p id="p0970" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento específico de la HPTEC es la tromboendarterectomía pulmonar, siempre que se cumplan los siguientes requisitos:<ul class="elsevierStyleList" id="l0220"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0090"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p id="p0975" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clases funcionales III-IV de la NYHA-OMS.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0095"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p id="p0980" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Resistencia vascular pulmonar mayor de 300 din·s·cm<span class="elsevierStyleSup">-<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5</span>.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0100"><span class="elsevierStyleLabel">3.</span><p id="p0985" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Trombos organizados accesibles quirúrgicamente (arterias pulmonares principales, lobares o segmentarias).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0105"><span class="elsevierStyleLabel">4.</span><p id="p0990" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ausencia de enfermedades asociadas graves.</p></li></ul></p><p id="p0995" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mortalidad del procedimiento oscila entre el 5 y el 24%, y está íntimamente relacionada con la curva de aprendizaje en la evaluación preoperatoria, la cirugía y los cuidados postoperatorios. Los centros con mayor volumen de actividad tienen menor mortalidad. La valoración de la indicación quirúrgica en un paciente con HPTEC debe realizarse en centros subespecializados en tromboendarterectomía pulmonar.</p><p id="p1000" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con HPTEC no tributarios de tratamiento quirúrgico son candidatos a tratamientos específicos (prostanoides, bosentán y sildenafilo). Se han publicado experiencias favorables con un reducido número de pacientes y períodos cortos de seguimiento con estos fármacos. Sin embargo, la mejoría hemodinámica obtenida ha sido claramente inferior a la conseguida con la tromboendarterectomía pulmonar. El tratamiento médico de estos pacientes debe realizarse en las unidades de referencia en HP.</p></span></span><span id="s0115" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">5</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0115">Seguimiento clínico</span><p id="p1005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con HP como diagnóstico principal (HAP, HPTEC) deben ser controlados de forma estrecha con los siguientes objetivos: <span class="elsevierStyleItalic">a)</span> valorar la respuesta al tratamiento; <span class="elsevierStyleItalic">b)</span> prevenir las complicaciones; <span class="elsevierStyleItalic">c)</span> detectar precozmente el empeoramiento clínico, y <span class="elsevierStyleItalic">d)</span> modificar la pauta terapéutica de acuerdo con la evolución clínica.</p><p id="p1010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha comprobado que con algunos fármacos la respuesta a los 3 meses de iniciar el tratamiento es predictiva de la evolución a más largo plazo. Por este motivo se recomienda que a los 3 meses de instaurarlo o modificarlo se evalúen la situación clínica del paciente (clase funcional) y la tolerancia al ejercicio (prueba de marcha de 6 min). Alcanzar una clase funcional I o II, recorrer más de 380 m en la prueba de marcha de 6 min, un consumo pico de oxígeno mayor de 10,4 ml/kg/min y una cifra de presión arterial sistólica en el umbral láctico por encima de 120 mmHg en la prueba de esfuerzo cardiopulmonar son indicadores de pronóstico favorable<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11,16,17</span></a>. En general, se recomienda mantener al paciente dentro del perfil de bajo riesgo de evolución desfavorable (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0030">tabla VI</a>) durante el seguimiento. Actualmente no se dispone de información prospectiva que permita delimitar de forma precisa los factores pronósticos de respuesta al tratamiento.</p><p id="p1015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La periodicidad de las visitas de seguimiento viene dictada por el tipo de HP, la situación clínica del paciente, el régimen terapéutico instaurado y la respuesta a éste. En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0040">tabla VIII</a> se presentan recomendaciones orientativas al respecto.</p><elsevierMultimedia ident="t0040"></elsevierMultimedia><p id="p1020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ETT proporciona información sobre la morfología y función del ventrículo derecho que tiene significación pronóstica y es útil para el seguimiento de los pacientes. El valor de la PSAP guarda poca relación con el pronóstico. Se recomienda repetir la ETT cada 6–12 meses.</p><p id="p1025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio hemodinámico pulmonar efectuado a los 3 meses de instaurar un tratamiento específico tiene significación pronóstica, especialmente el cambio en el gasto cardíaco. Sin embargo, dada la invasividad del procedimiento, no se recomienda que se repita dicho estudio de forma sistemática, sino atendiendo a la evolución clínica del paciente, especialmente si se deteriora o se considera la posibilidad de modificar la pauta terapéutica.</p></span><span id="s0120" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">6</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0120">Organización asistencial: unidades de referencia en hipertensión pulmonar</span><p id="p1030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La HP, sobre todo las formas HAP y HPTEC, precisa de cuidados de elevado grado de especialización, lo cual requiere concentrar los casos a tratar en un número reducido de unidades de referencia. La necesidad de derivar los casos en que se sospeche HAP o HPTEC a unidades de referencia especializadas en esta enfermedad viene recogida en todas las guías clínicas actuales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>. La pertinencia de crear unidades de referencia en HP en nuestro país está justificada por los siguientes motivos:<ul class="elsevierStyleList" id="l0225"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0110"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p id="p1035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una enfermedad poco prevalente. La HAP tiene una prevalencia de 15 casos por 1.000.000 de habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>, con lo que cumple los criterios de enfermedad rara. Se estima que en España pueden presentar HAP entre 600 y 800 personas.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0115"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p id="p1040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La HAP y la HPTEC son procesos graves con mortalidad muy elevada. La supervivencia a los 3 años de la enfermedad más característica de este grupo, la HAP idiopática, es del 47% sin tratamiento y de cerca del 70% si se trata con fármacos de última generación.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0120"><span class="elsevierStyleLabel">3.</span><p id="p1045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La atención adecuada de los pacientes requiere de técnicas y procedimientos diagnósticos y terapéuticos complejos, disponibles sólo en centros específicos, que precisan para su realización de un grado elevado de especialización. Para poseer esta especialización es esencial disponer de experiencia, que sólo es posible alcanzar y mantener a través de un cierto volumen de actividad.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0125"><span class="elsevierStyleLabel">4.</span><p id="p1050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los fármacos específicos disponibles en la actualidad tienen un coste muy elevado, que, en régimen de monoterapia, oscila entre 460 y 23.000 € mensuales (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0020">tabla <span class="elsevierStyleBold">IV</span></a>), y se administran crónicamente. Por ello, a fin de optimizar la relación coste-eficacia es preciso que la decisión terapéutica esté bien fundamentada y el tratamiento, estrechamente controlado.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0130"><span class="elsevierStyleLabel">5.</span><p id="p1055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La concentración de casos en unidades de referencia debe hacer posible que éstas tengan acceso a un número crítico de pacientes que les permita participar en ensayos clínicos terapéuticos multicéntricos. Con ello, los pacientes pueden tener acceso a fármacos más eficaces y/o seguros antes de su comercialización. Asimismo, el sistema sanitario dispone de financiación externa de tratamientos cuyo coste es muy elevado.</p></li></ul></p><span id="s0125" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">6.1</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0125">Requisitos que debe reunir una unidad de referencia</span><p id="p1060" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="l0230"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0135"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p id="p1065" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Personal:</span><ul class="elsevierStyleList" id="l0235"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0675"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p1070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mínimo de 2 médicos especialistas (neumólogos o cardiólogos) con interés en la enfermedad y experiencia profesional demostrable, que puedan cubrir las necesidades asistenciales de la unidad. Uno de ellos actuará como director o coordinador de la unidad y será su responsable.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0680"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p1075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mínimo de un diplomado/a en enfermería con especial dedicación a la unidad, que posea experiencia en la enfermedad y los distintos tratamientos empleados.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0685"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p1080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Personal de apoyo administrativo para la coordinación asistencial de los pacientes.</p><p id="p1085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La atención de los pacientes con HP tiene un marcado carácter multidisciplinario, por lo que la unidad debe actuar coordinadamente con los especialistas y unidades del centro que intervienen en los procesos diagnóstico y terapéutico.</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0140"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p id="p1090" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Volumen de actividad.</span> Atendiendo a las características de la organización sanitaria en España, el volumen de actividad mínimo exigible a una unidad de referencia en HP es de 5 casos nuevos de HAP al año, mantenido durante un mínimo de 3 años consecutivos, y al menos 30 pacientes en seguimiento clínico activo.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0145"><span class="elsevierStyleLabel">3.</span><p id="p1095" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Experiencia y calidad asistencial.</span> Las unidades de referencia deben acreditar experiencia asistencial en los tipos más significativos de HP —HAP idiopática, HAP asociada a enfermedades del tejido conectivo, HAP asociada a infección por el VIH e HPTEC—, así como en las distintas formas de administración de fármacos, específicamente en la infusión continua por vía intravenosa. El personal de la unidad debe realizar sesiones clínicas regulares en las que se analice la evolución de los pacientes. Las unidades deben acreditar unos indicadores de resultados, específicamente de supervivencia, adecuados a los estándares actuales.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0150"><span class="elsevierStyleLabel">4.</span><p id="p1100" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Equipamiento y recursos disponibles.</span> Las unidades de referencia en HP pertenecerán a centros terciaros que cuenten con el equipamiento y los recursos adecuados para atender a los pacientes. Al menos deben disponer de las siguientes unidades especializadas: ecocardiografía, hemodinámica cardíaca, laboratorio de función pulmonar, prueba de esfuerzo cardiopulmonar, unidad del sueño, servicio de radiodiagnóstico con capacidad para realizar angiografía por tomografía computarizada helicoidal y tomografía computarizada de alta resolución, medicina nuclear, unidad de cuidados intensivos y unidades de hospitalización de neumología y cardiología.</p><p id="p1105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Además de las señaladas, también tiene especial interés que existan las siguientes unidades o equipos: trasplante pulmonar y/o cardiopulmonar, angiorradiología, unidad especializada en enfermedades autoinmunitarias (medicina interna, reumatología), unidad especializada en el VIH, servicios de cirugía cardíaca y de cirugía torácica, equipo quirúrgico experto en tromboendarterectomía pulmonar, trasplante hepático y/o unidad de hemodinámica hepática.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0155"><span class="elsevierStyleLabel">5.</span><p id="p1110" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Actuar de acuerdo con procedimientos normalizados de trabajo (PNT).</span> La unidad debe disponer de PNT convenientemente actualizados de diagnóstico y tratamiento. En concreto, se requieren los siguientes: estudio hemodinámico y prueba vasodilatadora, ETT y ecocardiograma transesofágico, prueba de la marcha de 6 min, prueba de esfuerzo incremental, estudio radiológico de los pacientes con HPTEC, implantación de catéter intravenoso permanente, administración de fármacos por vía intravenosa, subcutánea e inhalada, manejo de la insuficiencia cardíaca derecha, admisión en unidades de cuidados intensivos, indicación de trasplante, actuación en estadio terminal.</p><p id="p1115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los PNT deben revisarse anualmente y analizar la validez diagnóstica de las pruebas realizadas, el grado de adecuación a las indicaciones previamente establecidas y la tasa de complicaciones en los procedimientos. Debería establecerse un calendario de auditoría externa de su cumplimento.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0160"><span class="elsevierStyleLabel">6.</span><p id="p1120" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Disponer de un sistema de información.</span> Dicho sistema, preferentemente informatizado, debe permitir el conocimiento de la actividad y la evaluación de los resultados. Los pacientes deberían recogerse en una base de datos en la que consten los datos fundamentales de su diagnóstico y seguimiento terapéutico.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0165"><span class="elsevierStyleLabel">7.</span><p id="p1125" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Actividad investigadora.</span> La unidad debe desarrollar actividad investigadora que permita profundizar en el conocimiento de la HP. Dicha actividad se concreta en el diseño y realización de proyectos de investigación propios, la participación en estudios clínicos nacionales e internacionales, la participación en registros y las publicaciones científicas.</p></li></ul></p></span><span id="s0130" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">6.2</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0130">Prestaciones que debe ofrecer la unidad de referencia</span><p id="p1130" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="l0240"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0170"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p id="p1135" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Consulta monográfica.</span></p><p id="p1140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Concebida para el estudio inicial del paciente y el seguimiento evolutivo tras iniciar tratamiento. Para el correcto funcionamiento de la consulta se requiere: <span class="elsevierStyleItalic">a)</span> enfermería especializada en la enfermedad y entrenada en el funcionamiento de los dispositivos utilizados para la administración de fármacos (bombas de infusión, sistemas de inhalación, cuidados de la vía central permanente); <span class="elsevierStyleItalic">b)</span> red informática con acceso a la historia clínica, datos de laboratorio y exámenes realizados, y <span class="elsevierStyleItalic">c)</span> instrumental apropiado (negatoscopio, esfigmomanómetro, electrocardiógrafo, pulsioxímetro).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0175"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p id="p1145" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Procedimientos diagnósticos.</span></p><p id="p1150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La unidad debe tener a su alcance los recursos necesarios para establecer un diagnóstico específico de la clase y tipo de HP, de la situación hemodinámica, de la respuesta vasodilatadora y de la tolerancia al esfuerzo. Las unidades subespecializadas en HPTEC-tromboendarterectomía pulmonar deben disponer de medios para la localización de las lesiones trombóticas (angiografía pulmonar y angiografía por tomografía computarizada helicoidal).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0180"><span class="elsevierStyleLabel">3.</span><p id="p1155" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Procedimientos terapéuticos.</span></p><p id="p1160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La unidad debe contar con los recursos adecuados para proporcionar los distintos tratamientos farmacológicos disponibles, en sus diferentes modalidades de administración. En concreto, debe disponer de medios para la implantación de acceso venoso central permanente para la administración de epoprostenol intravenoso, en caso de ser necesario, y de la organización necesaria para administrar este tratamiento: enfermería especializada, plan de formación del paciente y familiares, y plan de actuación ante complicaciones o efectos adversos.</p><p id="p1165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a los tratamientos no farmacológicos (septostomía interauricular, trasplante pulmonar o cardiopulmonar, tromboendarterectomía pulmonar), es de interés que en el centro haya unidades o equipos especializados en estos procedimientos, coordinados con la unidad de HP. En caso de no ser así, la unidad de HP debe tener protocolizados los criterios de derivación a los centros que cuenten con estas unidades especializadas y actuar de forma coordinada con ellas.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0185"><span class="elsevierStyleLabel">4.</span><p id="p1170" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Área de hospitalización.</span></p><p id="p1175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se requiere un área específica para el ingreso de los pacientes que precisen cuidados que no puedan prestarse de forma ambulatoria (necesidad de cuidados integrales, deterioro grave de la situación clínica) o para la realización de actuaciones diagnósticas o terapéuticas específicas. El ingreso puede sustituirse por una atención en el hospital de día en los pacientes en situación clínica estable.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0190"><span class="elsevierStyleLabel">5.</span><p id="p1180" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Atención permanente.</span> Las unidades de referencia deben tener organizado un sistema de cobertura de 24 h, que garantice el acceso de los pacientes al cuidado especializado y que sea particularmente solvente en los problemas derivados de la utilización de los distintos dispositivos de administración de fármacos.</p></li></ul></p></span></span><span id="s0135" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">7</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0135">Vía clínica del paciente</span><p id="p1185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Habitualmente el diagnóstico inicial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a> de sospecha de HP lo establecen médicos especialistas (cardiólogos, neumólogos, internistas o reumatólogos) del centro más próximo al paciente. Una vez establecida la sospecha diagnóstica, en determinados casos es preciso derivar al paciente a una unidad de referencia en <span class="elsevierStyleSmallCaps">hp.</span> Las indicaciones para dicha derivación se especifican en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0045">tabla IX</a>.</p><elsevierMultimedia ident="t0045"></elsevierMultimedia><p id="p1190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El control y seguimiento del paciente ya diagnosticado debe efectuarse de forma coordinada entre la unidad clínica local y la de referencia. En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0050">tabla X</a> se resume brevemente la distribución de funciones entre ambas unidades.</p><elsevierMultimedia ident="t0050"></elsevierMultimedia><p id="p1195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es preciso que haya una comunicación fluida entre la unidad clínica local y la de referencia. Para ello se requiere:<ul class="elsevierStyleList" id="l0245"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0195"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p id="p1200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Informe completo de derivación del paciente de la unidad clínica local a la unidad de referencia.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0200"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p id="p1205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Informe de la unidad de referencia a la unidad clínica local en cada visita del paciente, que recoja el tratamiento actual y los problemas especiales que requieran una pauta específica de vigilancia.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0205"><span class="elsevierStyleLabel">3.</span><p id="p1210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Facilitar a la unidad clínica local vías rápidas de comunicación con el personal de la unidad de referencia (teléfono, mensajería electrónica, fax).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0210"><span class="elsevierStyleLabel">4.</span><p id="p1215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Garantizar la máxima celeridad en la evaluación diagnóstica y la instauración de tratamiento, especialmente en las situaciones de mayor gravedad.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0215"><span class="elsevierStyleLabel">5.</span><p id="p1220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dar a conocer a la unidad clínica local los protocolos básicos de diagnóstico y tratamiento de los pacientes con HP y acordar conjuntamente la forma óptima de cumplimiento.</p></li></ul></p><span id="s0140" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">7.1</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0140">Plazos de las actuaciones</span><p id="p1225" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="l0250"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0690"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p1230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la gravedad que conlleva el diagnóstico de HP, siempre que se sospeche ésta no debería demorarse la realización de la ETT, especialmente ante la sospecha de HAP o HPTEC, o cuando los síntomas sean acentuados (clases funcionales III o IV). En estas circunstancias la ETT debería considerarse preferente y no posponerse más de 4 semanas.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0695"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p1235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando se solicite la derivación de un paciente a una unidad de referencia en HP, no deberían transcurrir más de 3–4 semanas hasta la primera visita en dicha unidad, y otras 3–4 semanas hasta la realización del estudio hemodinámico diagnóstico.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0700"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p1240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una vez diagnosticado el tipo de HP y efectuada la evaluación hemodinámica, el tratamiento debería instaurarse en menos de 15 días.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0705"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p1245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En pacientes estables y con buena evolución (clases funcionales I-II) las visitas clínicas de seguimiento pueden espaciarse a cada 3 meses en la unidad clínica local y cada 6 meses en la de referencia.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0710"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="p1250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En caso de deterioro clínico significativo o complicaciones graves del tratamiento, el paciente debe ser atendido en el centro de referencia en menos de 24 h.</p></li></ul></p><p id="p1255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En general, el paciente requiere seguimiento en una unidad de referencia hasta que se produce el fallecimiento o se realiza el trasplante. Los cuidados paliativos de los pacientes con HP en fases avanzadas e irreversibles de la enfermedad deben acordarse y realizarse de forma coordinada entre la unidad de referencia y la unidad clínica local.</p></span><span id="s0145" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleLabel">7.2</span><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0145">Situaciones especiales</span><p id="p1260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En determinadas situaciones algunos pacientes con HP pueden requerir procedimientos para los que es preciso un alto grado de especialización. Dadas la particularidad de estas situaciones y la alta especialización requerida, no es necesario que estos procedimientos formen parte de las atribuciones propias de las unidades de referencia. Por este motivo, dichas unidades deben actuar de forma coordinada y tener protocolos de derivación preestablecidos con las unidades subespecializadas. Estas situaciones se plantean específicamente en las cardiopatías congénitas, el trasplante pulmonar o cardiopulmonar y la tromboendarterectomía pulmonar.</p><span id="s0150" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span id="s0155" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span id="s0160" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span id="s0165" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0150">Agradecimientos</span><p id="p1265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los miembros del grupo de trabajo agradecen la revisión del manuscrito y los comentarios efectuados por N. Galie y D. Jiménez.</p></span><span id="s0170" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0155">Conflictos de interés</span><p id="p1270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A continuación se dan a conocer las relaciones de carácter financiero que los miembros del grupo de trabajo han mantenido durante los últimos 3 años con empresas farmacéuticas cuyos productos guardan relación directa o indirecta con el presente documento.</p><p id="p1275" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">J.A. Barbera.</span> Consultoría: Actelion, Encysive, Pfizer, Praxis. Conferencias y seminarios: Actelion, Ferrer, GSK, Pfizer, Schering. Ayudas a la investigación: Actelion, Schering. Ensayos clínicos: Actelion, Encysive, Lilly Icos, Lung RX, Myogen, Pfizer.</p><p id="p1280" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">P. Escribano.</span> Consultoría: GSK, Pfizer, Praxis. Conferencias y seminarios: Actelion, Ferrer, GSK, Pfizer, Schering. Ayudas a la investigación: Actelion, GSK. Ensayos clínicos: Actelion, Ferrer, Myogen, Pfizer.</p><p id="p1285" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">P. Morales.</span> Conferencias y seminarios: Pfizer, Schering.</p><p id="p1290" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">M.A. Gómez.</span> Consultoría: Ferrer, GSK, Pfizer, Praxis, Schering. Conferencias y seminarios: Actelion, Ferrer, GSK, Pfizer, Schering. Ayudas a la investigación: Actelion, GSK, Pfizer. Ensayos clínicos: Actelion, Gilead, Lilly Icos, Lung Rx, Pfizer, Schering, United Therapeutics.</p><p id="p1295" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">M. Oribe.</span> Conferencias y seminarios: Actelion, Ferrer, GSK, Pfizer, Schering.</p><p id="p1300" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">A. Martínez.</span> Consultoría: Pfizer, MSD, Schering. Ensayos: Astra, Ferrer, MSD, Schering, Sanofi-Aventis. Conferencias y seminarios: Almirall, BMS, Esteve, MSD, Pfizer, Sanofi-Aventis, Schering, Servier, Uriach. Ayudas a la investigación: Actelion, Pfizer.</p><p id="p1305" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">A. Román.</span> Consultoría: Actelion, Pfizer, Praxis. Conferencias y seminarios: Actelion, GSK, Pfizer, Schering. Ayudas a la investigación: Actelion. Ensayos clínicos: Actelion, Ferrer, Pfizer.</p><p id="p1310" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">J. Segovia.</span> Conferencias y seminarios: Actelion. <span class="elsevierStyleItalic">F. Santos.</span> Conferencias y seminarios: Actelion, Ferrer, GSK, Pfizer, Schering. Ayudas a la investigación: Ferrer, Pfizer. Ensayos clínicos: Pfizer.</p><p id="p1315" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">M.T. Subirana.</span> Consultoría: Actelion. Conferencias: Actelion, Pfizer. Ayudas a la investigación: Actelion.</p></span></span></span></span></span></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec153523" "titulo" => "Palabras clave" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec153522" "titulo" => "Key words" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Introducción" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Definición y clasificación" ] 4 => array:3 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Proceso diagnóstico" "secciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0020" "titulo" => "Situaciones especiales" ] ] ] 5 => array:3 [ "identificador" => "s0025" "titulo" => "Tratamiento" "secciones" => array:4 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "s0030" "titulo" => "Hipertensión arterial pulmonar" "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0035" "titulo" => "Medidas generales" ] 1 => array:3 [ "identificador" => "s0040" "titulo" => "Tratamiento farmacológico" "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0045" "titulo" => "Fármacos no específicos" ] 1 => array:3 [ "identificador" => "s0050" "titulo" => "Fármacos específicos (tabla IV)" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0055" "titulo" => "Prostanoides" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0060" "titulo" => "Antagonistas de los receptores de endotelina" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0065" "titulo" => "Inhibidores de la fosfodiesterasa-5" ] ] ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0070" "titulo" => "Indicaciones y recomendaciones de uso (tabla V)" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0075" "titulo" => "Tratamiento combinado" ] ] ] 2 => array:3 [ "identificador" => "s0080" "titulo" => "Tratamiento no farmacológico" "secciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0085" "titulo" => "Septostomía auricular" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0090" "titulo" => "Trasplante pulmonar y cardiopulmonar" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "s0095" "titulo" => "Situaciones especiales" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0100" "titulo" => "Hipertensión pulmonar con enfermedad cardíaca izquierda" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0105" "titulo" => "Hipertensión pulmonar asociada a enfermedad respiratoria o hipoxemia" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0110" "titulo" => "Hipertensión pulmonar debida a enfermedad tromboembólica crónica" ] ] ] 6 => array:2 [ "identificador" => "s0115" "titulo" => "Seguimiento clínico" ] 7 => array:3 [ "identificador" => "s0120" "titulo" => "Organización asistencial: unidades de referencia en hipertensión pulmonar" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0125" "titulo" => "Requisitos que debe reunir una unidad de referencia" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0130" "titulo" => "Prestaciones que debe ofrecer la unidad de referencia" ] ] ] 8 => array:3 [ "identificador" => "s0135" "titulo" => "Vía clínica del paciente" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0140" "titulo" => "Plazos de las actuaciones" ] 1 => array:3 [ "identificador" => "s0145" "titulo" => "Situaciones especiales" "secciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0150" "secciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0155" "secciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0160" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0165" "titulo" => "Agradecimientos" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0170" "titulo" => "Conflictos de interés" ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2007-07-25" "fechaAceptado" => "2007-10-06" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec153523" "palabras" => array:4 [ 0 => "Hipertensión pulmonar, diagnóstico y tratamiento" 1 => "Agentes antihipertensivos" 2 => "Trasplante pulmonar" 3 => "Guías de práctica clínica" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Key words" "identificador" => "xpalclavsec153522" "palabras" => array:4 [ 0 => "Pulmonary hypertension: diagnosis and therapy" 1 => "Antihypertensive agents" 2 => "Lung transplantation" 3 => "Clinical practice guidelines" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "<p id="sp0085" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">En los últimos años se han producido importantes avances en el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar que han logrado una mejoría significativa en la supervivencia de esta enfermedad. Estas innovaciones se han recogido en guías de práctica clínica basadas en la evidencia elaboradas por las sociedades científicas. Sin embargo, no se incluyen en ellas, por falta de evidencia científica concluyente, algunos aspectos que inciden en la práctica asistencial. Conscientes de ello, la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) y la Sociedad Española de Cardiología (SEC) han promovido la elaboración de un documento de consenso para definir en nuestro medio los estándares de calidad adecuados para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar en sus diversas formas de presentación, así como la vía clínica y las directrices básicas de la organización asistencial del cuidado de estos pacientes, haciendo especial hincapié en los requisitos y funciones de las unidades de referencia. Para su redacción la SEPAR y la SEC designaron a un grupo de trabajo formado por expertos en los distintos aspectos de la enfermedad. Para la elaboración del documento se han utilizado las guías clínicas internacionales existentes, la revisión de la evidencia científica disponible y el debate en panel entre los expertos. El documento final, aprobado por todos los participantes, ha sido evaluado por revisores externos.</p>" ] "en" => array:1 [ "resumen" => "<p id="sp0090" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Substantial progress in the diagnosis and treatment of patients with pulmonary hypertension in recent years has led to significant improvement in survival. Evidence-based clinical practice guidelines issued by scientific societies reflect these new developments. However, certain clinically relevant issues have not been covered in consensus guidelines because of the lack of conclusive scientific evidence. Therefore, the Spanish Society of Pulmonology and Thoracic Surgery (SEPAR) and the Spanish Society of Cardiology (SEC) have promoted the present consensus statement in order to define national standards of care in the evaluation and management of pulmonary hypertension in its various forms, as well as to outline a clinical pathway and the basic principles for organizing health care in this clinical setting, with special emphasis on the requirements for and functions of specialized referral units. To prepare the statement, SEPAR and SEC formed a task force composed of national experts in various aspects of pulmonary hypertension. The resulting consensus is based on international clinical guidelines, a review of available scientific evidence, and panel discussion among the task force members. The final statement, approved by all participants, underwent external review.</p>" ] ] "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara">Documento publicado simultáneamente en Rev Esp Cardiol. 2008;61(2):170-84.</p> <p class="elsevierStyleNotepara">La financiación necesaria para la elaboración de este documento se ha obtenido a través de ayudas no condicionadas concedidas a la SEPAR y la SEC por Actelion Pharmaceuticals España, Ferrer Grupo, GlaxoSmithKline, Pfizer y Schering España.</p>" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "*" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara">Coordinadores</p>" ] ] "multimedia" => array:10 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "t0005" "etiqueta" => "Tabla I" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody 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class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cortocircuitos congénitos entre circulación sistémica y pulmonar</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0030"><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hipertensión portal</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0035"><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Infección por el virus de la inmunodeficiencia humana</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0040"><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fármacos o tóxicos</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0045"><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otros (trastornos tiroideos, enfermedades del depósito del glucógeno, enfermedad de Gaucher, telangiectasia hemorrágica hereditaria, hemoglobinopatías, trastornos mieloproliferativos, esplenectomía)</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0050"><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Asociada con alteración capilar o venosa significativa<ul class="elsevierStyleList" id="l0020"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0055"><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Enfermedad venooclusiva pulmonar</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0060"><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangiomatosis capilar pulmonar</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0065"><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0010"><span class="elsevierStyleLabel">II.</span><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hipertensión pulmonar con enfermedad cardíaca izquierda<ul class="elsevierStyleList" id="l0025"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0070"><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Enfermedad auricular o ventricular del lado izquierdo del corazón</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0075"><p id="p0085" 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id="p0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Exposición crónica a grandes alturas</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0105"><p id="p0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Anomalías del desarrollo</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0020"><span class="elsevierStyleLabel">IV.</span><p id="p0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hipertensión pulmonar debida a enfermedad tromboembólica crónica<ul class="elsevierStyleList" id="l0035"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0110"><p id="p0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares proximales</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0115"><p id="p0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares distales</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0120"><p id="p0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Embolia pulmonar no trombótica (tumor, parásitos, material extraño)</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0025"><span class="elsevierStyleLabel">V.</span><p id="p0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Miscelánea<ul class="elsevierStyleList" id="l0040"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0125"><p id="p0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sarcoidosis, histiocitosis X, linfangiomatosis, compresión de vasos pulmonares (adenopatía, tumor, mediastinitis fibrosante)</p></li></ul></p></li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab261322.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Clasificación de la hipertensión pulmonar</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "t0010" "etiqueta" => "Tabla II" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="sp0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">ETT: ecocardiograma transtorácico; HPTEC: hipertensión pulmonar tromboembólica crónica; TC: tomografía computarizada; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Fase</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Exploraciones</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sospecha \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síntomas, examen físico, radiografía de tórax, electrocardiograma \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Detección \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ETT \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Identificación de clase y tipo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0045"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0130"><p id="p0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">ETT (valvulopatía o cardiopatía izquierda, cardiopatías congénitas)</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0135"><p id="p0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">ETT con suero salino agitado (cortocircuito intra o extracardíaco)</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0140"><p id="p0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Examen funcional respiratorio: espirometría forzada, volúmenes pulmonares estáticos, capacidad de difusión de monóxido de carbono y gasometría arterial</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0145"><p id="p0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Gammagrafía pulmonar de ventilación y perfusión</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0150"><p id="p0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Analítica general y determinación de:<ul class="elsevierStyleList" id="l0050"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0155"><p id="p0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Función tiroidea</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0160"><p id="p0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Función hepática</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0165"><p id="p0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cribado de autoinmunidad: anticuerpos antinucleares, anti-ADN, anticentrómero, anticardiolipina y anti-U1-RNP</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0170"><p id="p0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Serología del VIH, virus de la hepatitis B y C</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0175"><p id="p0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Opcionales<ul class="elsevierStyleList" id="l0055"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0180"><p id="p0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">TC de tórax de alta resolución</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0185"><p id="p0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Angio-TC helicoidal de tórax</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0190"><p id="p0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ecografía abdominal</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0195"><p id="p0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudio del sueño</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0200"><p id="p0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Arteriografía pulmonar selectiva si HPTEC</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0205"><p id="p0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ecocardiograma transesofágico</p></li></ul></p></li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Evaluación y diagnóstico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0060"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0210"><p id="p0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Diagnóstico hemodinámico:<ul class="elsevierStyleList" id="l0065"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0215"><p id="p0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudio hemodinámico pulmonar</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0220"><p id="p0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Prueba vasodilatadora aguda</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0225"><p id="p0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Capacidad de ejercicio<ul class="elsevierStyleList" id="l0070"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0230"><p id="p0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Prueba de la marcha de 6 min</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0235"><p id="p0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Prueba de esfuerzo cardiopulmonar (opcional)</p></li></ul></p></li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab261323.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Proceso diagnóstico de la hipertensión pulmonar</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "t0015" "etiqueta" => "Tabla III" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="sp0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">AD: aurícula derecha; PSAP: presión sistólica arterial pulmonar; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0075"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0240"><p id="p0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cribado y detección<ul class="elsevierStyleList" id="l0080"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0245"><p id="p0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dimensiones y función del VD y AD</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0250"><p id="p0275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dimensiones y función del VI</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0255"><p id="p0280" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presencia de anomalías valvulares (grado y gravedad de la insuficiencia tricuspídea y pulmonar)</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0260"><p id="p0285" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Características de llenado del VI (función diastólica del VI)</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0265"><p id="p0290" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estimación de la PSAP</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0270"><p id="p0295" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dimensiones de la vena cava inferior</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0275"><p id="p0300" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presencia y tamaño de derrame pericárdico</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0280"><p id="p0305" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Evaluación específica de categoría y tipo de hipertensión pulmonar<ul class="elsevierStyleList" id="l0085"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0285"><p id="p0310" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudio con suero salino agitado</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0290"><p id="p0315" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Índice de excentricidad del</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0295"><p id="p0320" class="elsevierStylePara elsevierViewall">VI Índice de Tei del VD</p></li></ul></p></li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab261327.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Parámetros ecocardiográficos que deben registrarse en el estudio diagnóstico de los pacientes con hipertensión pulmonar</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "t0020" "etiqueta" => "Tabla IV" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:3 [ "leyenda" => "<p id="sp0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">M: mantenimiento.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Fármaco</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Vía de administración</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Dosis</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Aprobación</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Coste mensual</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Precauciones/efectos secundarios</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Epoprostenol \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Intravenosa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Inicio: 2 ng/kg/minM: 20–40 ng/kg/min \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EE.UU., Europa, España \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">22.800 €<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Asepsia vía centralReboteCefalea, dolor mandibular, diarrea, exantema \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Iloprost \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Inhalada \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">M: 15–45 μg/24 h<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0010"><span class="elsevierStyleSup">b</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EE.UU., Europa, España \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4.584 € \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tos irritativa Cefalea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Treprostinil \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Subcutánea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Inicio: 2 ng/kg/minM: 20–80 ng/kg/min \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EE.UU., Europa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Dolor e inflamación localCefalea, dolor mandibular, diarrea, exantema \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Bosentán \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Oral \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Inicio: 62,5 mg/12 hM: 125 mg/12 h \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EE.UU., Europa, España \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2.485 € \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " rowspan="3" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Elevación transaminasas hepáticas que requiere seguimiento mensual2.485 € Anemia ligeraEdemas periféricos</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sitaxsentán \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Oral \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">M: 100 mg/24 h \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Europa, España \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ambrisentán \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Oral \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">M: 5–10 mg/24 h \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EE.UU. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sildenafilo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Oral \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Inicio: 20 mg/8 hM: 20–80 mg/8 h \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EE.UU., Europa, España \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">462 € \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Cefalea, dispepsiaNo usar con nitratos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab261325.png" ] ] ] "notaPie" => array:2 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "tf0005" "etiqueta" => "a" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="np0005">Dosis de 30 ng/kg/min en una persona de 65 kg de peso.</p>" ] 1 => array:3 [ "identificador" => "tf0010" "etiqueta" => "b" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="np0010">Dosis dispensada por el nebulizador en la boquilla.</p>" ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fármacos específicos para el tratamiento de la hipertensión pulmonar</p>" ] ] 4 => array:7 [ "identificador" => "t0025" "etiqueta" => "Tabla V" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:3 [ "leyenda" => "<p id="sp0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">CF: clase funcional de la New York Heart Association-Organización Mundial de la Salud; EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; ETC: enfermedades del tejido conectivo; HAP: hipertensión arterial pulmonar; HPTEC: hipertensión pulmonar tromboembólica crónica; PAPm: presión media en la arteria pulmonar; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.</p>" "tablatextoimagen" => array:2 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " rowspan="2" align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"></td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " colspan="3" align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">Prostanoides</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">Epoprostenol</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">Treprostinil</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">Iloprost</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Indicado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">CF III-IV</span>HAP: idiopática, familiar, ETC, fármacos o tóxicos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">CF III</span>HAP: idiopática, familiar, ETC, fármacos o tóxicos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">CF III</span>HAP: idiopática, familiar, ETC, fármacos o tóxicos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Aceptable \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">CF III-IV</span>HAP: HP en VIH, cardiopatías congénitasHPTEC no quirúrgica o con HP residual tras cirugíaHipertensión portopulmonar en candidatos a trasplante hepático \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">CF III</span>HAP: HP en VIH, cardiopatías congénitasHPTEC no quirúrgica o con HP residual tras cirugíaOtros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0015"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a><span class="elsevierStyleItalic">Cualquier HP en CF IV</span>Hipertensión portopulmonar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">CF III</span>HAP: HP en VIH, cardiopatías congénitasHPTEC no quirúrgica o con HP residual tras cirugíaOtros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0015"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a><span class="elsevierStyleItalic">Cualquier HP en CF IV</span>Hipertensión portopulmonar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Experimental \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">HP venooclusiva o hemangiomatosis capilar pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0020"><span class="elsevierStyleSup">b</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">HP venooclusiva o hemangiomatosis capilar pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0020"><span class="elsevierStyleSup">b</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">HP venooclusiva o hemangiomatosis capilar pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0020"><span class="elsevierStyleSup">b</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No recomendado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Cualquier HP en CF I-II</span>HP asociada a cardiopatía izquierdaHP asociada a enfermedades respiratorias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Cualquier HP en CF I-II</span>HP asociada a cadiopatía izquierdaHP asociada a enfermedades respiratorias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Cualquier HP en CF I-II</span>HP asociada a cadiopatía izquierdaHP asociada a enfermedades respiratorias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab261326.png" ] ] 1 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " colspan="2" align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">Antagonistas de los receptores de la endotelina</span></td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">Inhibidores de la fosfodiesterasa-5</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">Bosentán</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">Sitaxsentán/ambrisentán</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0025"><span class="elsevierStyleSup"><span class="elsevierStyleBold">c</span></span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">Sildenafilo</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Indicado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">CF III</span>HAP: idiopática, familiar, ETC, fármacos o tóxicos y cardiopatías congénitas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">CF III</span>HAP: idiopática, familiar, ETC, fármacos o tóxicos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">CF III</span>HAP: idiopática, familiar, ETC, fármacos o tóxicos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Aceptable \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">CF II</span>HAP: idiopática, familiar, ETC<span class="elsevierStyleItalic">CF III</span>HAP: HP en VIHHPTEC no quirúrgica o con HP residual tras cirugíaOtros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0015"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a><span class="elsevierStyleItalic">Cualquier HP en CF IV</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">CF II</span>HAP: idiopática, familiar, ETC<span class="elsevierStyleItalic">CF III</span>HAP: HP en VIHHPTEC no quirúrgica o con HP residual tras cirugíaOtros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0015"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a><span class="elsevierStyleItalic">Cualquier HP en CF IV</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Experimental \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">HP venooclusiva o hemangiomatosis capilar pulmonar<span class="elsevierStyleSup">b</span>Hipertensión portopulmonar Child A o BHP desproporcionada (PAPm > 40 mmHg) en fibrosis pulmonarHP secundaria a cardiopatía izquierda, viabilidad trasplante cardíaco y perioperatorio de cirugía cardíaca \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">HP venooclusiva o hemangiomatosis capilar pulmonar<span class="elsevierStyleSup">b</span>Hipertensión portopulmonarHP desproporcionada (PAPm > 40 mmHg) en fibrosis pulmonar y EPOCHP secundaria a cardiopatía izquierda, viabilidad trasplante cardíaco y perioperatorio de cirugía cardíaca \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No recomendado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Cualquier HP en CF I</span>HP asociada a cardiopatía izquierdaHP asociada a enfermedades respiratorias con PAPm < 40 mmHgHipertensión portopulmonar Child C \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Cualquier HP en CF I</span>HP asociada a cardiopatía izquierdaHP asociada a enfermedades respiratorias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Cualquier HP en CF I</span>HP asociada a enfermedades respiratorias con PAPm < 40 mmHg \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab261329.png" ] ] ] "notaPie" => array:3 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "tf0015" "etiqueta" => "a" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="np0015">HP en anemias hemolíticas, síndromes mieloproliferativos, esplenectomía, enfermedad de Rendu-Osler, enfermedad de Gaucher.</p>" ] 1 => array:3 [ "identificador" => "tf0020" "etiqueta" => "b" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="np0020">Extremar precaución por el riesgo de aparición de edema agudo de pulmón. Realizarlo sólo en centros con experiencia.</p>" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "tf0025" "etiqueta" => "c" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="np0025">Aprobado recientemente (15 de junio de 2007) por la Food and Drug Adminstration de EE.UU, las indicaciones en Europa no están todavía establecidos.</p>" ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fármacos específicos para el tratamiento de la hipertensión pulmonar (HP)</p>" ] ] 5 => array:7 [ "identificador" => "t0030" "etiqueta" => "Tabla VI" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="sp0055" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">IC: índice cardíaco; PMAD: presión media de aurícula derecha; SvO<span class="elsevierStyleInf">2</span>: saturación de oxígeno en sangre venosa mezclada (arteria pulmonar); VD: ventrículo derecho.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Bajo</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Determinante del riesgo</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Alto</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Evidencia clínica de insuficiencia cardíaca derecha \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Estabilidad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Progresión \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Rápida \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">> 500 m \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Distancia recorrida en la prueba de marcha de 6 min \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">< 350 m \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Valor normal o cercano a la normalidad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Péptidos natriuréticos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Valor muy elevado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Disfunción leve de VD \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ecocardiograma \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Derrame pericárdico. Disfunción grave de VD \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Disfunción leve de VD \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hemodinámica pulmonar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">PMAD > 12 mmHg IC < 2 l·min<span class="elsevierStyleSup">-<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1</span>·m<span class="elsevierStyleSup">-<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2</span> SvO<span class="elsevierStyleInf">2</span>< 63% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab261324.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0050" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Perfil de riesgo de evolución desfavorable en el tratamiento de la hipertensión pulmonar</p>" ] ] 6 => array:7 [ "identificador" => "t0035" "etiqueta" => "Tabla VII" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0090"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0300"><p id="p0325" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Indicaciones<ul class="elsevierStyleList" id="l0095"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0305"><p id="p0330" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Edad < 55-60 años</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0310"><p id="p0335" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ausencia de afectación significativa en órganos extratorácicos</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0315"><p id="p0340" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En pacientes con tratamiento médico máximo (epoprostenol intravenoso)<ul class="elsevierStyleList" id="l0100"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0320"><p id="p0345" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Persistencia de clase funcional III-IV</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0325"><p id="p0350" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Distancia recorrida en la prueba de la marcha de 6 min < 380 m</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0330"><p id="p0355" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Enfermedad rápidamente progresiva</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0335"><p id="p0360" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Índice cardíaco < 2 l·min<span class="elsevierStyleSup">-<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1</span>·m<span class="elsevierStyleSup">-<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0340"><p id="p0365" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presión aurícula derecha > 15 mmHg</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0345"><p id="p0370" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Trasplante cardiopulmonar si<ul class="elsevierStyleList" id="l0105"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0350"><p id="p0375" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Disfunción importante del ventrículo izquierdo u otras estructuras cardíacas</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0355"><p id="p0380" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Síndrome de Eisenmenger con<ul class="elsevierStyleList" id="l0110"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0360"><p id="p0385" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Insuficiencia cardíaca derecha grave, refractaria al tratamiento</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0365"><p id="p0390" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Saturación de oxígeno durante el ejercicio < 60%</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0370"><p id="p0395" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Defecto cardíaco de corrección compleja</p></li></ul></p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0375"><p id="p0400" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Insuficiencia cardíaca derecha grave (fracción de eyección del ventrículo derecho < 0,20)</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0380"><p id="p0405" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Insuficiencia tricuspídea grave</p></li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab261321.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0060" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Trasplante pulmonar y cardiopulmonar en la hipertensión pulmonar</p>" ] ] 7 => array:7 [ "identificador" => "t0040" "etiqueta" => "Tabla VIII" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Exploración</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Periodicidad</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síntomas (clase funcional). Examen físico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Primera a los 3 meses; posteriormente, 3–6 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Prueba de marcha de 6 min \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Primera a los 3 meses; posteriormente, 6 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Radiografía de tórax, electrocardiograma \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">6 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Analítica sanguínea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">6 meses (en pacientes tratados con antagonistas de los receptores de la endotelina, control mensual de enzimas hepáticas) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ecocardiograma transtorácico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">6-12 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Estudio hemodinámico pulmonar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Según evolución: repetir si deterioro o cambio terapéutico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Prueba de esfuerzo cardiopulmonar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">6-12 meses (en pacientes en clases funcionales I-II o con distancia recorrida en 6 min > 450 m o 80% del valor de referencia) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Marcadores biológicos (péptido natriurético cerebral) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No está establecida, aunque se recomienda su evaluación periódica cada 6 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab261320.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0065" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Seguimiento clínico</p>" ] ] 8 => array:7 [ "identificador" => "t0045" "etiqueta" => "Tabla IX" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:3 [ "leyenda" => "<p id="sp0075" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">HPTEC: hipertensión pulmonar tromboembólica crónica; PSAP: presión sistólica arterial pulmonar.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Una vez excluida la cardiopatía izquierda como causa probable del aumento de la PSAP:<ul class="elsevierStyleList" id="l0115"><li class="elsevierStyleListItem" id="o0030"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p id="p0410" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Evidencia de HP moderada-grave con PSAP > 45 mmHg en ecocardiograma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tf0030">*</a><ul class="elsevierStyleList" id="l0120"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0385"><p id="p0415" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Síntomas indicativos de HP (clases funcionales II-IV)</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0390"><p id="p0420" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Defectos de perfusión (posible HPTEC)</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0395"><p id="p0425" class="elsevierStylePara elsevierViewall">PSAP > 55 mmHg si enfermedad respiratoria crónica (HP desproporcionada)</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="o0035"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p id="p0430" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Evidencia de disfunción de ventrículo derecho<ul class="elsevierStyleList" id="l0125"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0400"><p id="p0435" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Signos y síntomas de insuficiencia cardíaca</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0405"><p id="p0440" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Disfunción y dilatación del ventrículo derecho en el ecocardiograma</p></li></ul></p></li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab261330.png" ] ] ] "notaPie" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "tf0030" "etiqueta" => "*" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="np0030">En ausencia de hipertensión arterial sistémica, obesidad o edad avanzada, en estas circunstancias el valor de la presión sistólica arterial pulmonar para la derivación será de 55 mmHg.</p>" ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0070" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Indicaciones para la derivación a una unidad de referencia en hipertensión pulmonar (HP)</p>" ] ] 9 => array:7 [ "identificador" => "t0050" "etiqueta" => "Tabla X" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList" id="l0130"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0410"><p id="p0445" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Unidad clínica local<ul class="elsevierStyleList" id="l0135"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0415"><p id="p0450" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Diagnóstico de sospecha de hipertensión pulmonar</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0420"><p id="p0455" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudio diagnóstico inicial<ul class="elsevierStyleList" id="l0140"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0425"><p id="p0460" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Radiografía de tórax, electrocardiograma, pruebas de función respiratoria</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0430"><p id="p0465" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ecocardiograma transtorácico</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0435"><p id="p0470" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Gammagrafía de ventilación-perfusión</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0440"><p id="p0475" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Gasometría arterial</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0445"><p id="p0480" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Derivar al paciente al centro de referencia</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0450"><p id="p0485" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seguimiento regular del paciente que ha iniciado un tratamiento específico<ul class="elsevierStyleList" id="l0145"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0455"><p id="p0490" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Control de la función renal, hepática y equilibrio hidroelectrolítico</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0460"><p id="p0495" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ajuste de la dosificación del tratamiento convencional (diuréticos, oxígeno, anticoagulación oral)</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0465"><p id="p0500" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Proveer cuidados de emergencia en el centro más próximo al paciente</p></li></ul></p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0470"><p id="p0505" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Unidad de referencia en hipertensión pulmonar<ul class="elsevierStyleList" id="l9000"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0475"><p id="p0510" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Completar el estudio diagnóstico<ul class="elsevierStyleList" id="l0150"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0480"><p id="p0515" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudio hemodinámico pulmonar y prueba vasodilatadora aguda</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0485"><p id="p0520" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Arteriografía pulmonar cuando esté indicada</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0490"><p id="p0525" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Valoración tolerancia al esfuerzo</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0495"><p id="p0530" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seleccionar e iniciar tratamiento específico</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0500"><p id="p0535" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seguimiento de la evolución del paciente<ul class="elsevierStyleList" id="l0155"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0505"><p id="p0540" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Visitas periódicas cada 3–6 meses según situación clínica</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0510"><p id="p0545" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Modificación del plan terapéutico según evolución</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0515"><p id="p0550" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Asistencia directa al paciente o de apoyo a la unidad clínica local en caso de empeoramiento clínico, complicaciones derivadas del tratamiento o procesos intercurrentes graves</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0520"><p id="p0555" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Indicación de procedimientos especiales (trasplante, tromboendarterectomía, septostomía interauricular)</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0525"><p id="p0560" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Realización de cirugía mayor, seguimiento del embarazo y parto</p></li></ul></p></li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab261328.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0080" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Distribución de funciones entre la unidad clínica local y la unidad de referencia en hipertensión pulmonar</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0010" "bibliografiaReferencia" => array:19 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1." 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Journal Information
DOCUMENTO DE CONSENSO
DOI: 10.1157/13115748
Estándares asistenciales en hipertensión pulmonar
Standards of care in pulmonary hypertension
Joan Albert Barberàa,
, Pilar Escribanob,*, Pilar Moralesc, Miguel Ángel Gómezb, Mikel Oribed, Ángel Martíneze, Antonio Románf, Javier Segoviag, Francisco Santosh, María Teresa Subiranai
,
Corresponding author
jbarbera@clinic.ub.es
Dr. J.A. Barberà. Servicio de Neumología. Hospital Clínic. Villarroel, 170. 08036 Barcelona. España.
Dr. J.A. Barberà. Servicio de Neumología. Hospital Clínic. Villarroel, 170. 08036 Barcelona. España.
a Servicio de Neumología. Hospital Clínic. Barcelona. España
b Servicio de Cardiología. Hospital 12 de Octubre. Madrid. España
c Unidad de Trasplante Pulmonar. Hospital La Fe. Valencia. España
d Servicio de Neumología. Hospital de Galdakao. Galdakao. Vizcaya. España
e Servicio de Cardiología. Hospital Virgen del Rocío. Sevilla. España
f Servicio de Neumología. Hospital Vall d’Hebron. Barcelona. España
g Servicio de Cardiología. Hospital Puerta de Hierro. Madrid. España
h Servicio de Neumología. Hospital Reina Sofía. Córdoba. España
i Servicio de Cardiología. Hospital de Sant Pau. Barcelona. España
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Estándares asistenciales en hipertensión pulmonar
Joan Albert Barberà, Pilar Escribano, Pilar Morales, Miguel Ángel Gómez, Mikel Oribe, Ángel Martínez, Antonio Román, Javier Segovia, Francisco Santos, María Teresa Subirana
10.1157/13115748Arch Bronconeumol. 2008;44:87-99