Archivos de Bronconeumología (English Edition) Archivos de Bronconeumología (English Edition)
Arch Bronconeumol 2017;53:366-74 - Vol. 53 Num.7 DOI: 10.1016/j.arbr.2017.05.005
Original article
Etiology of Bronchiectasis in a Cohort of 2047 Patients. An Analysis of the Spanish Historical Bronchiectasis Registry
Etiología de las bronquiectasias en una cohorte de 2.047 pacientes. Análisis del registro histórico español
Casilda Olveiraa,, , Alicia Padillab, Miguel-Ángel Martínez-Garcíac, David de la Rosad, Rosa-María Giróne, Montserrat Vendrellf, Luis Máizg, Luis Borderíash, Eva Polverinoi, Eva Martínez-Moragónj, Olga Rajask, Francisco Casasl, Rosa Cordovillam, Javier de Gracian
a Servicio de Neumología, Hospital Regional Universitario de Málaga, Instituto de Biomedicina de Málaga (IBIMA), Facultad de Medicina, Universidad de Málaga, Málaga, Spain
b Unidad de Neumología, Agencia Sanitaria Costa del Sol, Marbella, Málaga, Spain
c Servicio de Neumología, Hospital Universitario y Politécnico La Fe, CIBER de enfermedades respiratorias (CIBERes), Valencia, Spain
d Unidad de Neumología, Hospital Plató, Barcelona, Spain
e Servicio de Neumología, Instituto de Investigación Sanitaria Hospital Universitario de la Princesa, Madrid, Spain
f Servicio de Neumología, Hospital Josep Trueta, Biomedical Research Institute (IDIBGI), Girona, Spain
g Servicio de Neumología, Hospital Ramón y Cajal, Madrid, Spain
h Servicio de Neumología, Hospital General San Jorge, Huesca, Spain
i Servicio de Neumología, Hospital Clínic i Provincial, Barcelona, Spain
j Servicio de Neumología, Hospital de Sagunto, Sagunto, Valencia, Spain
k Instituto de Investigación Sanitaria, Hospital Universitario de la Princesa, Madrid, Spain
l Complejo Hospitalario Universitario de Granada, Granada, Spain
m Servicio de Neumología, Hospital Universitario de Salamanca, Salamanca, Spain
n Servicio de Neumología, Hospital Vall d’Hebron, Barcelona, Spain
Received 23 September 2016, Accepted 04 December 2016
Abstract
Introduction

Bronchiectasis is caused by many diseases. Establishing its etiology is important for clinical and prognostic reasons. The aim of this study was to evaluate the etiology of bronchiectasis in a large patient sample and its possible relationship with demographic, clinical or severity factors, and to analyze differences between idiopathic disease, post-infectious disease, and disease caused by other factors.

Methods

Multicenter, cross-sectional study of the SEPAR Spanish Historical Registry (RHEBQ-SEPAR). Adult patients with bronchiectasis followed by pulmonologists were included prospectively. Etiological studies were based on guidelines and standardized diagnostic tests included in the register, which were later included in the SEPAR guidelines on bronchiectasis.

Results

A total of 2047 patients from 36 Spanish hospitals were analyzed. Mean age was 64.9years and 54.9% were women. Etiology was identified in 75.8% of cases (post-infection: 30%; cystic fibrosis: 12.5%; immunodeficiencies: 9.4%; COPD: 7.8%; asthma: 5.4%; ciliary dyskinesia: 2.9%, and systemic diseases: 1.4%). The different etiologies presented different demographic, clinical, and microbiological factors. Post-infectious bronchiectasis and bronchiectasis caused by COPD and asthma were associated with an increased risk of poorer lung function. Patients with post-infectious bronchiectasis were older and were diagnosed later. Idiopathic bronchiectasis was more common in female non-smokers and was associated with better lung function, a higher body mass index, and a lower rate of Pseudomonas aeruginosa than bronchiectasis of known etiology.

Conclusions

The etiology of bronchiectasis were identified in a large proportion of patients included in the RHEBQ-SEPAR registry. Different phenotypes associated with different causes could be identified.

Resumen
Introducción

Las bronquiectasias son la consecuencia final de múltiples patologías. Establecer la etiología tiene implicaciones clínicas y pronósticas. El objetivo fue evaluar la etiología de las bronquiectasias en una amplia muestra de pacientes, su posible relación con factores demográficos, clínicos o de gravedad, así como analizar las diferencias entre las idiopáticas, las postinfecciosas y las debidas a otras causas.

Métodos

Estudio multicéntrico, transversal, del Registro Histórico Español de la SEPAR (RHEBQ-SEPAR). Se incluyeron prospectivamente pacientes adultos con bronquiectasias seguidos por neumólogos. Para el estudio etiológico se siguieron las recomendaciones y pruebas diagnósticas protocolizadas en el registro que posteriormente fueron recogidas en la normativa SEPAR de bronquiectasias.

Resultados

Se analizaron 2.047 pacientes de 36 centros españoles. La edad media fue de 64,9años y el 54,9% fueron mujeres. La etiología se identificó en el 75,8% de los casos (postinfecciosa: 30%; fibrosis quística: 12,5%; inmunodeficiencias: 9,4%; EPOC: 7,8%; asma: 5,4%; discinesia ciliar: 2,9%, y enfermedades sistémicas: 1,4%). Las distintas etiologías presentaban diferencias demográficas, clínicas y microbiológicas. Las bronquiectasias postinfecciosas y las secundarias a EPOC y asma presentaban más riesgo de tener peor función pulmonar. Los pacientes con bronquiectasias postinfecciosas eran mayores y se diagnosticaban más tarde. Las bronquiectasias idiopáticas predominaban en mujeres no fumadoras y se asociaban a mejor función pulmonar, mayor índice de masa corporal y menor frecuencia de infección por Pseudomonas aeruginosa que las de causa conocida.

Conclusiones

La etiología de las bronquiectasias se ha identificado en una gran proporción de los pacientes incluidos en el RHEBQ-SEPAR. Se pueden reconocer diferentes fenotipos relacionados con las distintas causas.

Keywords
Bronchiectasis, Etiology, Lung function, Idiopathic, Clinical phenotype
Palabras clave
Bronquiectasias, Etiología, Función pulmonar, Idiopáticas, Fenotipo clínico

Article

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Arch Bronconeumol 2017;53:366-74 - Vol. 53 Num.7 DOI: 10.1016/j.arbr.2017.05.005